风湿病及类风湿关节炎ra1 课件.ppt
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1、风湿性疾病,题目:风湿性疾病学时:5学时目的:1、掌握类风湿性关节炎及系统性红斑狼 疮的临床表现、辅助检查、诊断标准 及治疗;2、了解风湿性疾病的概述、类风湿性关 节炎及系统性红斑狼疮的病因、发病 机制、病理变化和鉴别诊断。重点:类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮的临床 表现、辅助检查、诊断标准及治疗。难点:类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮的发病 机制、病理变化。,【风湿性疾病概述】,风湿性疾病的概念(1),简言之,风湿性疾病(rheumatic disease,简称风湿病)是指一切以疼痛为主的累及关节及关节周围软组织的疾病。它不能用关节炎来替代,因为关节炎有局限性,只限于关节的炎症性疾病。而风湿性
2、疾病的含义则较广,它包括多种原因引起的骨、关节、关节周围软组织、肌肉疾病及所有的结缔组织疾病(connective tissue disease,)。,风湿性疾病的概念(2),临床常见的风湿性疾病有类风湿性关节炎()患病率为0.32%0.36%、原发性干燥综合征()约为0.3%、强直性脊柱炎()约为0.25%、系统性红斑狼疮(SLE)约为0.07%、骨关节炎()在岁以上者可达,痛风性关节炎也日益增多。,风湿性疾病的概念(3),风湿病常有以下临床特点:必有慢性过程、肌肉及关节病变;多为自身免疫性疾病;常以血管和结缔组织慢性炎症的病理 改变为基础;病变常累及多个器官和系统,临床表现差 异甚大;对糖
3、皮质激素治疗有一定反应;,风湿性疾病的病因,病因众多,归纳起来有以下几类:创伤:如创伤性关节炎;神经病变如Charcot关节;化学性如痛风;感染性如细菌、病毒性关节炎;退行性变如增殖性关节炎;内分泌功能障碍如肢端肥大症;病因不明如结缔组织疾病。,风湿性疾病的发病机理,自身免疫功能失调(Ts/Th比值淋巴细胞高度活化大量自身抗体产生免疫复合物型细胞毒型变态反应多器官系统损伤);炎症介质作用如磷脂、血管活性物质、生物活性肽、激肽以及白介素等均可加重炎症反应;细胞生长因子作用:活化后的T淋巴细胞可以分泌大量的致炎症性细胞/生长因子,如TGF-、IL-1、IL-2、IL-8、TNF-、PDGFD等,可
4、导致组织的损伤和破坏。,风湿性疾病的病理变化特点,主要是免疫反应引起的不同靶组织的大、中、小血管(动脉和静脉)炎/肌炎/关节腔炎/滑膜炎等炎症性病变和关节软组织变性及皮下纤维结缔组织增生等非炎症性病变。,风湿性疾病的诊断,关节、肌肉、血管损害的症状及体征 突出;特征性的表现常为诊断提供重 要线索;病变发展时常有多器官损害的表现;相关特异性实验室检查的阳性结果对 确诊意义重大。,风湿性疾病的辅助检查(1),一般性实验室检查如三大常规、肝肾 功能等;特异性检查:关节液检查 自身抗体检查如抗核抗体谱、RF、ANCA、抗磷脂抗体等 血清补体检查。,风湿性疾病的辅助检查(2),X线检查:包括X线平片、C
5、T、MRI、血管造影等。活组织检查:所见病理改变对诊断有 决定性意义,并有指导治疗的作用。如肾活组织病检对SLE、类风湿结节 活检对RA、肌活检对多发性肌炎等。,风湿性疾病的治疗,主要包括非甾体类消炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制及免疫增强剂、血液净化、中医中药等。,类风湿关节炎(Rheumatoid Arthritis,RA),一、概述,概述(1),RA是一种病因不明而以关节腔滑膜的慢性炎症为特点的对称性多发性反复发作性关节炎为主要临床表现的慢性全身性自身免疫病。受累关节多为手足小关节,临床表现为关节疼痛、肿胀、晨僵、功能下降,晚期多数导致关节破坏、僵直和畸形。,概述(2),病程中可伴有低热、
6、疲乏无力、体重下降、贫血、淋巴结肿大等全身症状和心包炎、胸膜炎、肾小管性酸中毒、周围神经炎、高黏血症等多器官损害表现。本病多发年龄为3550岁,女性多见,女/男=3/1。我国的患病率为0.35%0.40%。本病致残率较高(15%)。每年新增病例400万左右。,二、病因和发病机制,病因,本病的病因未明,目前认为是一种被遗传因素控制的、与多因素相关的自身免疫性疾病。已经证实,RA有家族易感性,与人类白细胞抗原-DR4(HLA-DR4)某些亚型的链密切相关。近年认为,HLA以外的基因如T细胞受体基因、性别基因、球蛋白基因等也可能与RA的发生与发展有很大的关系,提示RA是一种多基因疾病。此外,尚与感染
7、(病毒、支原体、细菌)、受寒、潮湿、精神因素、营养不良、过劳、创伤等因素有关。,发病机制(1),遗传素质 抗原 细胞膜 巨噬细胞吞噬、消化浓缩 HLA-DR分子“变性”抗原 免疫复合物 T淋巴细胞 Th细胞活化 B淋巴细胞活化 分泌细胞/生长因子、各种炎症介质 产生大量Ig(RF、抗体)滑膜炎症 关节软骨和骨 低热、乏力,(IL-1,6,8、TNF-)破坏、畸形 CFP和ESR(TNF-)(IL-1),三、病理,病理,滑膜炎(渗出、细胞浸润、内皮肿胀,肥厚、绒毛增生、增多)血管炎(管壁淋巴细胞浸润、纤维素沉 着、内膜增生致管腔狭窄或堵塞)类风湿结节(纤维素样坏死、上皮样细 胞浸润和肉芽组织形成
8、),四、临床表现,临床表现(1),全身表现 起病缓慢,可有低热(偶呈高热),多汗,手足麻木,食欲不振,乏力及体重下降等,数周或数月后出现关节症状。少数急骤起病,可在数天内出现多个关节症状。,临床表现(2),关节表现 RA的关节症状可有以下特点:1、晨僵:其程度与持续时间与RA活动有关。敏感性高(95%),特异性较差(主观性强,其他原因的关节炎也可出现)。2、多为对称性、游走性关节炎伴关节腔内渗液。3、病变始于手足小关节尤其是近端指间关节,渐波及大关节,且常有小关节梭形肿胀。4、症状常呈缓解与复发交替发作,最终导致关 节僵直、变形、脱位。,图1 类风湿性关节炎早期关节表现,图2 类风湿性关节炎后
9、期手部畸形,图3 类风湿性关节炎后期手部畸形,图 4 类风湿性关节炎手指屈曲畸形,图 5 天鹅颈(swan neck)样畸形,临床表现(3),5、特殊关节受累可表现为颈椎、肩、髋关节病 变所引起相应部位的疼痛、肿胀及活动受限。颈椎受累可因半脱位而出现脊髓受压。颞颌 关节受累可表现为讲话或咀嚼时疼痛,张口 受限。6、关节功能障碍:关节疼痛和结构破坏都可引 起关节的功能障碍。,临床表现(4),关节外表现1、类风湿结节:26%;提示病变活动;鹰嘴突、指伸侧、腕和踝关节等处;大小不一(数毫 米数厘米),质韧,无压痛,常对称性分布。2、肺损害:可有渗出性胸膜炎、弥漫性间质性 肺纤维化和类风湿性尘肺(ca
10、plan syndrome)三种临床类型。其中以渗出性胸膜炎最 常见,特征为:胸水量不多,可为单侧或双 侧,多发生于关节炎之后,胸水中可见RA 细胞、高滴度RF、ANA、蛋白质及LDH 均。,临床表现(5),3、心脏损害:肉芽肿性类风湿结节浸润;心包 炎、心肌病、心瓣膜炎及传导系统障碍等心 律失常;心包炎最为常见。4、血管炎:可出现于机体的任何系统。可影响 内脏而引起肠穿孔、心包炎、心肌梗死、脑 血管意外等。肢端血管炎可致手足紫绀、雷 诺氏现象和坏疽等。5、肾脏损害:较少见,可导致肾小管性酸中毒、淀粉样变肾病。罕见肾小球肾炎。6、其他:如干燥综合征、高黏血症、冷球蛋白 血症、脊髓受压、腕管综合
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