肝性脑病高文 课件.ppt
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1、肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE),消化科 高文,内 容,概念病因、诱因发病机制临床表现实验室检查诊断治疗预后护理,肝性脑病的概念,肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)是继发于严重肝病的,以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。门体分流性脑病(PSE)强调门静脉高压,肝门静脉腔静脉间有侧枝循环存在,从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环,是脑病发生的主要机制。,门体分流型脑病诱因,上消化道出血,大量排钾利尿,放腹水,高蛋白质饮食,镇静催眠药、麻醉药,便秘,尿毒症,外科手术、感染,发病机制,氨中毒学
2、说-氨基丁酸苯二氮卓(GABA BZ)复合体学说胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用假神经递质学说氨基酸代谢不平衡学说,氨中毒学说,氨代谢紊乱引起的氨中毒是肝性脑病,特别是门体分流型性病的重要发病机制。,氨的形成氨血氨来源 肾(产氨是通过谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺为氨)骨骼肌(在运动时也可产生氨),肠道(是氨进入身体的主要门户,正常人胃肠道每日可产氨4g),氨的代谢,尿素合成,绝大部分来自肠道的氨在肝中经鸟氨酸代谢环转为尿素。脑、肝、肾等组织在ATP的供给条件下,利用和消耗氨以合成谷氨酸和谷氨酰胺。肾脏是排氨的主要场所,除排除大量尿素外,在排酸的同时,也可以NH4的形式排出大量的氨。血氨过高时可以从
3、肺部呼出少量。,肝性脑病时血氨增高的原因,摄入过多的含氮物质或药物、或上消化道出血,低血容量及缺氧,低钾性碱中毒,感染,低血糖,其他,便秘,氨对中枢神经系统的毒副作用,90患者均有动脉血氨升高干扰脑的能量代谢,引起高能磷酸化合物浓度降低。增加了对脑功能具有抑制作用物质(如苯丙氨酸、色氨酸)导致星形细胞肿胀,造成脑水肿干扰神经传导影响大脑功能,氨基丁酸苯二氮卓(GABA BZ)复合体学说,GABA是哺乳动物大脑的主要抑制性神经递质,由肠道产生,在门体分流和肝功能衰竭时,可绕过肝进入体循环,导致肝性脑病的发生。,假神经递质学说,食物中的芳香族氨基酸,如:酪氨酸,苯丙氨酸等,经肠菌脱羟酶的作用分别转
4、变为酪胺和苯乙胺。正常时这两种胺在肝内被单胺氧化酶分解清除,当肝功能衰竭时,清除发生障碍,此两种胺可进入脑组织,在脑内经-羟化酶的作用分别形成-羟酪胺和苯乙醇胺,导致神经传导发生障碍,兴奋冲动不能正常传至大脑皮质而产生异常抑制,出现意识障碍与昏迷。,氨基酸代谢不平衡学说,氨基酸代谢不平衡也是受到关注的问题。正常情况下支链氨基酸主要在骨骼肌代谢,而芳香族氨基酸则主要在肝脏代谢,当肝衰竭时分解减少可致血中芳香族氨基酸浓度升高,进一步在脑内形成假性神经递质或影响脑内谷氨酸的作用。近年来发现,脑内星状胶质细胞功能受损使脑内清除氨的能力降低参与肝性脑病的发生。,临床表现,根据意识障碍程度、神经系统表现和
5、脑电图改变,将肝性脑病分为四期:一期(前驱期)二期(昏迷前期)三期(昏睡期)四期(昏迷期),一期(前驱期)轻度性格改变和行为失常。病人应答尚准确,但有时吐词不清且较缓慢。可有扑翼样震颤,脑电图多数正常。此期持续数天及数周,因症状不明显易被忽视。,二期(昏迷前期)以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。定向力和理解力均减退,不能完成简单计算。言语不清,举止反常,多有睡眠时间倒错。此期病人有明显神经系统体征,如腱反射亢进、肌张力增高、巴彬斯基征阳性,扑翼样震颤存在,脑电图表现异常。,三期(昏睡期)以昏睡和精神错乱为主。各种神经体征持续存在或加重,病人大部分时间呈昏睡状态,但可唤醒。扑翼样震颤仍存在,脑
6、电图有异常表现,锥体束征呈阳性。,四期(昏迷期):神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷时,对疼痛刺激有反应,腱反射肌张力亢进,扑翼样震颤无法引出。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔散大,脑电图明显异常。,肝功能损害严重的肝性脑病常有明显黄疸、出血倾向和肝臭,易并发各种感染。,实验室和其他检查,血氨,正常人空腹静脉血氨为635mol/L,动脉血氨含量为静脉血氨的0.52倍。空腹动脉血氨比较稳定可靠。慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨增高。急性肝功能衰竭所致脑病的血氨多正常。,脑电图检查,脑电图不仅有诊断价值,且有一定的预后意义。典型的改变为节律变慢,主要出现普遍性每秒47次的波或三相波
7、,有的也出现每秒13次的波。,诱发电位,是体外可记录的电位,由各种外部刺激经感觉器传入大脑神经元网络后产生的同步放电反应。根据刺激的不同,可分为视觉诱发电位(VFP)、听觉诱发电位(AEP)和躯体感觉诱发电位(SEP)。诱发电位检查可用于亚临床或临床肝性脑病的诊断。目前研究指出VEP、AEP检查在不同人、不同时期变化太大,缺乏特异性和敏感性,不如简单的心理智能测验,但SEP诊断亚临床肝性脑病价值较大。,心理智能测验,目前认为心理智能测验对于诊断早期肝性脑病包括亚临床肝性脑病最有用。常规使用的是数字连接试验和符号数字试验,其结果容易计量,便于随访。,诊断依据,严重肝病或广泛门体侧枝循环精神紊乱、
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