NCCN多发性骨髓瘤临床实践指南课件.ppt

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1、2019年NCCN多发性骨髓瘤临床实践指南,多发性骨髓瘤,多发性骨髓瘤是一种肿瘤浆细胞病，其特征是骨髓微环境中恶性浆细胞的克隆性增生，血液或尿中存在单克隆蛋白，以及伴随的器官功能障碍。,1、初诊MM的诊断2、分型、分期3、治疗,诊断,初诊MM的诊断依据患者病史、临床表现及实验室检查确定。初诊评估：血常规、BUN/肌酐、电解质、LDH、Ca2+/白蛋白 血清游离轻链、2-微球蛋白、24小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE 24小时尿总蛋白、蛋白电泳（UPEP）和免疫固定电泳（UIFE）骨骼检查 单侧骨髓穿刺活检、骨髓免疫组化和（或）骨髓流式细胞术检查、细胞遗传学检查、FISH

2、：del 13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、1q21 扩增,免疫球蛋白(Ig)由2 条重链 和2 条轻链由二硫键连结构成。重链有、5 种,但各类Ig(G、A、M、D、E)的轻链均相同,分为(Kappa)、(Lambda)2 个型别。只有1 型,则有1、2、3、6。每个Ig 分子上只有一个型别的轻链,而不可能是或xy。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链(FLC),并由尿中排出,即尿本周蛋白。99%以上的MM患者增殖的浆细胞分泌单克隆性Ig 或其多肽亚单位。非分泌性MM(NSM)1%。在分泌性MM中,45%的只分泌完整的Ig 分子,30%患者分泌完

3、整Ig 分子和FLC,25%的患者只分泌FLC。,血清FLC 对浆细胞疾病具有预后预测价值，包括单克隆意义未明免疫球蛋白增多症、冒烟型（无症状）骨髓瘤、活动性骨髓瘤、免疫球蛋白轻链淀粉样变性和孤立性浆细胞瘤。淀粉样变、不分泌骨髓瘤也可以进行血清FLC 的定量检测。FLC 的检查不能取代24 小时尿蛋白电泳。血清FLC 结合血清蛋白电泳（SPEP）和血清免疫固定电泳（SIFE）的检测提高了MM 及相关浆细胞疾病诊断的敏感性。,诊断标准,骨髓瘤的诊断：至少有10%的克隆骨髓浆细胞血清或尿液单克隆蛋白与骨髓瘤相关的器官功能障碍：高钙血症 115 mg/dl(2.88mmol/L)；肾功能不全肌酐2

4、mg/dl（177mol/L）；贫血（血红蛋白10 g/dl或低于正常2 g/dl以上）；骨病（溶骨或是骨质减少）。,分类,单发浆细胞瘤冒烟型（无症状）MM活动性（症状性）MM,单发浆细胞瘤,单发浆细胞瘤的诊断是排除其他系统性疾病。推测为单发浆细胞瘤的病例往往存在其他潜在的疾病。如肿瘤骨转移。,冒烟型（无症状）MM,血清M 蛋白30 gL 和（或）骨髓克隆性浆细胞10%，无相关器官或组织受损（无重要器官损害，包括骨病变）或症状。,活动性（症状性）MM,满足以下一项或多项：钙水平升高（115 mg/dl）；肾功能不全（肌酐2 mg/dl）；贫血（血红蛋白10 g/dl或低于正常2 g/d1）；骨

5、病（溶骨或是骨质减少）。,国际分期系统,期：血清2-微球蛋白3.5mg/L，血清白蛋白3.5g/dl。期：血清2-微球蛋白3.5mg/L，加血清白蛋白3.5g/dl；或者无论血清白蛋白水平如何，血清2-微球蛋白为3.5mg/L至5.5mg/L。期：血清2-微球蛋白5.5mg/L。,骨或骨外单发性浆细胞瘤基础治疗,骨单发浆细胞瘤 初始治疗是相关区域的放疗（45 Gy 或更多），有治愈的可能。骨外浆细胞瘤 初始治疗是相关区域的放疗（45 Gy 或更多）和（或）手术。,MM的诱导治疗及随访,冒烟型（无症状）MM：先观察36个月，若疾病进展至症状性MM，按照活动性（症状性）MM 治疗。,MM的诱导治疗

6、及随访,活动性（症状性）MM：诱导治疗、双膦酸盐治疗和辅助治疗。,非移植候选人初步诱导疗法：,硼替佐米/地塞米松来那度胺/低剂量地塞米松（1类）脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（DVD）（2B类）马法兰/泼尼松（MP）马法兰/强的松/硼替佐米（MPB）（1类）马法兰/强的松/雷利度胺（MPL）马法兰/强的松/沙利度胺（MPT）（1类）沙利度胺/地塞米松（2B类）长春新碱/阿霉素/地塞米松（VAD方案）（2B类）,移植候选人初步诱导疗法：,硼替佐米/地塞米松（1类）硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松硼替佐米/阿霉素/地塞米松（1类）硼替佐米/雷利度胺/地塞米松（2B类）硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（1类）地塞米松（2B类）雷利度胺/地塞米松（1类）脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（DVD）（2B类）沙利度胺/地塞米松（2B类）,维持治疗,干扰素（2B类）来那度胺类固醇（2B类）沙利度胺（1类）强的松（2B类）,辅助治疗,骨病治疗1、双膦酸盐治疗：如帕米磷酸钠2、放疗：低剂量放射治疗（10-30戈瑞）可作为姑息治疗无法控制疼痛，病理性骨折或脊髓压迫。高钙血症：水化、利尿、血浆置换,