儿童免疫性血小板减少症的诊治课件.ppt

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1、时间反复无常，鼓着翅膀飞逝,儿童免疫性血小板减少症的诊治,免疫性血小板减少症的诊治,免疫性血小板减少症(ITPdiopathic Thrombocytopenic Purpura(ITP)小儿最常见的出血性疾病,也是最常见的血小板异常性疾病主要临床特点为血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板减少引起皮肤、粘膜自发性出血,定义的修改Idiopathic Thrombocytopenic Purpura(TP)2007Immune Thrombocytopenia(TP)强调强调本病为自身免疫性疾病许多患者仅存在血小板减少而临床上并无真正的出血表现,原发性免疫性血小板减少症原发性免疫性

2、血小板减少症(primary immunethrombocytopenia,ITP)是一种儿童常见的获得性自身免疫性出血性疾病,以短暂或持续存在的血小板减少为主要特点,出血风险随血小板数量减少程度而加剧。多项研究表明,儿童与成人ITP在临床表现和实验室检查上均有明显差异。大多患儿呈急性起病且具有自限性,预后良好,出血症状多较轻微或不明显,约半数患儿血小板数量会在诊断后两个月内达正常,近2/3患者3个月内恢复。,发病机制免疫失耐受机制免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态。其间包括免疫提呈细胞,体液免疫和细胞免疫的共同参与。但是异常的T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质吞

3、噬细胞在其表面表达了血小板抗原决定簇并分泌细胞因子刺激,启动了原始CD4+T细胞产生特异性克隆是关键步骤,CD4+Th细胞参与了自身免疫B细胞反应,诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPb/a和GPIb/等的抗体,导致血小板与网状内皮细胞系统中组织吞噬细胞表面r受体结合,使血小板被内吞,降解清除。另外T细胞介导的细胞毒性作用和NK细胞也参与了ITP发病和持续时间,发病机制巨核细胞分化成熟不良、血小板生成减少也是其致病机制之GPIb/Il和GPIb/等表面抗原同时表达于巨核细胞和前体巨核细胞表面,同样被自身抗体识别从而导致了巨核细胞生成,释放和成熟障碍病毒感染或疫苗接种yo-8o%的患儿

4、在发病前2-3周左右有明确的病毒感染史和疫苗接种史病毒感染和疫苗接种诱发了一过性的免疫异常反应(transit abnormimmune reaction)。当机体接触到外来病原后,机体针对这些病原微生物(细菌或病毒)抗原产生的抗体与血小板产生交叉反应,引起血小板一过性的兔疫破坏,随着病原体清除,ITP病情可获得缓解。,大家有疑问的,可以询问和交流可以互相讨论下,但要小声点,病因及发病机制前驱病毒感染CMVEBVB19,已报道的可引起|P的疫苗有白百破疫苗麻疹疫苗乙脑疫苗乙肝疫苗脊髓灰质炎疫苗国外最常见的是“麻疹一腮腺炎一风疹”三联疫苗(MMR),p Advisory-Committee on Immunization Practices(美国预防接种质询委员会)现还不能绝对的认为MMR就是引起ITP的原因有人认为,可能是两者同时发生的巧合,谢谢！,61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈。CocoChanel62、少而好学，如日出之阳；壮而好学，如日中之光；志而好学，如炳烛之光。刘向63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。孔丘64、人生就是学校。在那里，与其说好的教师是幸福，不如说好的教师是不幸。海贝尔65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦。杰纳勒尔乔治S巴顿,