卵巢早衰诊治新进展课件.ppt

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1、,卵巢功能早衰诊治新进展吴洁江苏省人民医院南京医科大学第一附属医院江告人民医院Jiangsu Province Hospital廂京医科大生亨一附属医院The First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University,卵巢早衰诊治新进展卵巢功能早衰诊治新进展吴洁江苏省人民医院南京医科大学第一附属医院江告人民医院Jiangsu Province Hospital廂京医科大生亨一附属医院The First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University概述卵巢早衰(POF)属于高促性腺激素性闭

2、经(Hypergonadotropic Amenorrhoea),血清促性腺激素水平升高(FSH40IU/)或伴有性激素水平下降,年龄小于40岁共同表现为原发性或继发性闭经,伴有不同程度的绝经综合征如烘热、多汗、情绪改变等及生殖道萎缩等Falsetti L,et al.Gynecol Endocrinol,2019南案函大学第一附属质院概述1965年 Kinch根据卵巢的病理变化将高促性腺激素性闭经分为无卵泡型和有卵泡型1967年 Murace-Ruehsan及 Seegar Jones第一次提出POF概念,特征描述为:原发性或继发性闭经、低水平雌激素及高促性腺激素1969年 Seegar J

3、ones等首次报道3例高促性腺激素、原发性闭经、卵巢内存在卵泡的病案,当时命名为Savage综合征南案函大学第一附属质院,概述卵巢早衰(POF)属于高促性腺激素性闭经(Hypergonadotropic Amenorrhoea),血清促性腺激素水平升高(FSH40IU/)或伴有性激素水平下降,年龄小于40岁共同表现为原发性或继发性闭经,伴有不同程度的绝经综合征如烘热、多汗、情绪改变等及生殖道萎缩等Falsetti L,et al.Gynecol Endocrinol,2019南案函大学第一附属质院,概述1965年 Kinch根据卵巢的病理变化将高促性腺激素性闭经分为无卵泡型和有卵泡型1967年

4、 Murace-Ruehsan及 Seegar Jones第一次提出POF概念,特征描述为:原发性或继发性闭经、低水平雌激素及高促性腺激素1969年 Seegar Jones等首次报道3例高促性腺激素、原发性闭经、卵巢内存在卵泡的病案,当时命名为Savage综合征南案函大学第一附属质院,概述1969年 Jones及 Murace-Ruehsan等将无卵泡型高促性腺激素性闭经命名为POF,而将有卵泡型高促性腺激素性闭经称为ROS1989年 Simth提出女性不孕由无卵泡发育或虽有卵泡但卵巢对促性腺激素抵抗导致,一段时间后,由卵巢抵抗(ROS发展为没有卵泡的真正早绝经(POF)De Moraes-

5、Ruehsen M,et al.Fertil Steril.1967Jones Gs,et al.Am J Obstet Gynecol.1969南案函大学第一附属质院,定义卵巢功能减退:目前尚无统一的定义国内:FSH10IU国外:FSH12IU/L年龄40IU/L,伴有E2水平下降年龄40岁Robert WR.obstet Gynecol,2009南案函大学第一附属质院,卵巢早衰美国生殖医学学会提出POI,并以FSH水平、生育能力和月经情况为参数,将疾病进程分为正常、隐匿性、生化异常和临床异常4个阶段:隐匿性:FSH正常、月经规律,但生育力降低生化异常:月经规律,但FSH开始升高,伴生育力下

6、降临床异常:在生化异常基础上,出现月经紊乱甚至闭经。lable 1.Clinical endings in women with primary ovarian insuffciencyClinical stateFSH levelFecundityMensesNormalNormalNormalnormalBiochemicalElevatedregularOvertElevatedReducedIrregular or absent南圆可天学形”而晚Welt CK.Clin Endecrinol(Oxf),2019,卵巢抵抗综合征卵巢抵抗综合征,又名卵巢不敏感综合征 Savage综合AE/

7、Insensitive ovary syndrome主要特征:内源性FSH升高,为髙促性腺激素低性腺激素性闭经,约占11%20%患者卵巢内可有许多始基卵泡,少见窦状卵泡无成熟卵泡,卵巢内呈局灶性或弥漫性透明变性对大剂量外源性促性腺激素刺激缺乏反应南案函大学第一附属质院,病因遗传因素自身免疫因素感染因素医源性因素(卵巢手术或放、化疗后)激素或受体调节的障碍(如FSH、LH受体的缺陷)特发性2019.ROMA.IMSE313World Congresson Menopause南案函大学第一附属质院Roma8-11une2011,病因遗传因素遗传因素AAAX染色体异常及候选基因(X-嵌合体)15常染

8、色体及候选基因基因突变(如位于Xq273的FMR基因FSHR基因)性腺发育不全12345曲曲酶的缺乏Emerson BC,et al.Arch Gynecol Obstet,2019南案函大学第一附属质院,病因遗传因素目前已经明确可以导致POF发生的遗传问题有核型异常单基因突变及复杂的多基因遗传;遗传差异会导致卵母细胞的数量减少、加速闭锁和发育阻滞POF发生原发性闭经时50%会出现染色体核型异常X染色体多体性、单体性缺失嵌合体以及常染色体之间的平衡易位均可以引起先天性卵巢发育不全和POF起源于X染色体短臂(Xp)1lXp21的邻近区域的末端缺失多表现为POFPortnoi Mf,et al.Hum Reprod,2019南案函大学第一附属质院,