胡桃夹综合征最新课件.ppt

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1、.,1,胡桃夹综合征,nutcracker syndrome,.,2,一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展,.,3,胡桃夹综合征的解剖学基础,下腔静脉（IVC）位于腹主动脉（AO）右侧，右肾静脉（RRV)的行程短而直，可直接汇入IVC；而左肾静脉（LRV）则需穿过A0与 SMA形成的夹角，才能注入IVC。这一夹角约为45 60，并被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下LRV不受压迫。,小贴士：近年来，有学者认为胡桃夹综合征可引起LRV及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性

2、、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生。左肾静脉平均是右肾静脉的三倍长。,.,4,1、左肾静脉在肠系膜上动脉和腹主动脉之间。2、是指左肾静脉行走于腹主动脉之后。,胡桃夹综合征的解剖学基础,.,5,a腹主动脉夹角为32.70度；b左肾静脉突然变细，呈漏漏斗状；c粗大的左性腺静脉,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为56.5度,1、肾门后逐渐变细，至肠系膜上动脉与腹主动脉夹角附近最细，呈逐渐移行状，在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角大于35度时常见（.棍棒状）2、左肾静脉在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处突然变细，而后扩张，呈漏斗状，在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角小于35度时常见。,.,6,也称左肾静脉受压（left

3、renal vein entrapment syndrome），是指左肾静脉（LRV）回流入下腔静脉（IVC）过程中在穿经由腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压(后)，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。,胡桃夹现象,nutcracker phenomenon,.,7,当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。,小贴士：1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象，但当时并未引起重视。1972年比利时医生De Schepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出

4、血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合征”。,胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)的概念,.,8,青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时腹腔脏器因重力牵拉 SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况，都可使 AO与SMA间夹角变窄，导致胡桃夹综合征的发生。,LRV受压的因素,.,9,一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展,.,10,精索静脉曲张 胡桃夹综合征患者可出现 生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高、曲张、淤血，功能不全，有时

5、表现为月经不规则。LRV受压的直接后果之一即为引流入 LRV的左精索静脉瘀血扩张，导致左侧睾丸瘀血，温度增高，损伤曲细精管，而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾丸，甚至导致不育，应及时治疗。,腰腹痛 在血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛，表现为腰腹痛。慢性疲劳综合征 发病与胡桃夹综合征 之间的关系尚未得到确认。Takahashi 等报告 9 例慢性疲劳综合征患儿，表现为体位性低血压、体位性心动过速或自主神经功能紊乱症状，经B 超检查均伴有胡桃夹综合征，认为肾瘀血状态可能影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统。伴有肾上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经，从而引起慢性

6、疲劳综合征的症状。已有学者报告表现为慢性疲劳综合征的胡桃夹综合征患儿，经肾静脉内放置支架后症状消失。,血尿,蛋白尿,.,11,机制1.LRV回流受阻，LRV内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿。2.曲张的输尿管静脉与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿。,血尿,.,12,胡桃夹综合征引起血尿最主要的特征是来自左侧的非肾小球性血尿，出血程度不。,血尿(非肾小球性),据报道，98%的正常人 LRV和IVC 之间的 压差 1mmHg，当压差3mmHg时，即可导致左肾出血。是否出血还和局部解剖及肾脏有无病理状态有一定关系（如肾盏穹隆部静脉窦壁菲薄，位于肾小盏终末端易于破裂，穹隆部黏膜

7、炎症、水肿等）。LRV行程长于RRV且血流负荷较大，也是引起LRV高压的因素。,.,13,血尿的程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不相符合，伴有精索静脉曲张的患者，因有可能缓解肾静脉的高压状态，故出血和腹痛可不明显。,血尿(非肾小球性),左侧精索静脉通常以直角汇入左肾静脉，易出现血液倒灌。,.,14,绝大部分胡桃夹综合征出血是于尿常规检查时，发现无症状镜下血尿而就诊，也有不少患者 因肉眼血尿发现，且病程中可有数次和（或）反复性肉眼血尿，甚至有的可持续数月或更久，多在感冒时、剧烈运动后出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等。,血尿(非肾小球性),.,15,直立性蛋白尿在青少年中并

8、不少见，青春期发病率可达10%，Shintaku 等（1990）报告15 例直立性蛋白尿患儿伴有胡桃夹综合征，他认蛋白尿可能与直立位时肾静脉血流动力学的变化有关。直立位时内脏下垂，可使AO与SMA之间的夹角变小，尤其在脊柱前凸时更明显，导致LRV受压，LRV受压引起肾瘀血、缺氧，使肾小球基底膜通透性增加，蛋白的滤过增加，超过肾小球重吸收的能力而产生蛋白尿。,蛋白尿,小贴士：动物实验证实，将大鼠肾静脉夹住，可使尿蛋白的排出量增加10倍多。Cho 等报告53%56%的直立性蛋白尿由胡桃夹综合征引起，故对青春期发生直立性蛋白尿的患者，在慎重查找有无器质性肾脏疾病的同时，应警惕胡桃夹综合征的可能。,.

9、,16,其它表现 当LRV长期受压，持续静脉高压状态，侧枝循环建立不良，可能继发失血性贫血，肾性高血压，肾功不全等严重并发症，反之，随着青少年的成长，脂肪组织的填充，侧枝循环的建立，受压减轻，LRV静脉高压缓解，胡桃夹综合征的表现也可能缓解消失。,.,17,一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展,.,18,行尿中红细胞形态学检查正常(90)，考虑为非肾小球性血尿患者；待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血；,胡桃夹综合征检查顺序如下：,.,19,接着做彩色双功能超声（CD

10、U）或CT。,胡桃夹综合征检查顺序如下：,胡桃夹综合征声像图:示左肾静脉频谱为高速频谱,呈平台状,TAP 为164 cm/s,.,20,如高度怀疑本病，做肾静脉造影DSA，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉 内压力测定显示很大的个体差异;由于磁共振血管成像MRA对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影（DSA），所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况，观察AO、SMA和LRV三者间的关系

11、，LRV狭窄部位的横断面，测量SMA和AO之间夹角的度数等。,胡桃夹综合征检查顺序如下：,.,21,1、胡桃夹综合征患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞 90%以上为 正常形态红细胞。2、尿蛋白 定性结果：晨尿(-)()，活动后(+)(+)。,实验室检查,.,22,彩超已成为 胡桃夹综合征的首选辅助检查措施。CDU检查时可取各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察SMA和主动脉夹角的变化，观察LRV在SMA和AO之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速(狭窄处血流速度为扩张部血流速度5倍以上,)，同 Bushi认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过 夹角段直径2倍以上即可诊

12、断，3倍以上诊断更为可靠。,彩色多普勒超声检查,.,23,静脉肾盂造影可对胡桃夹综合征提出参考诊断依据,但 IVP 受患者血液动力学变化及某些技术因素的影响可出现假阴性,且不易观察侧支循环状况,临床采用并不广泛。,静脉肾盂造影,肠系膜上动脉,.,24,DSA,.,25,可显示LRV 被挤压的征象,在相应平面增强扫描显示 AO、SMA 与受压的LRV 三者的解剖关系,可见LRV近端淤血扩张,有时还能显示侧支循环情况.MSCT是不错的选择。,CT 检查,.,26,3D-MRA 可立体清晰地显示LRV 受压部位及程度，并能很好地 观察狭窄远端有无扩张；胡桃夹综合征的LRV 于SMA 处受压，其压迹边

13、缘清楚整齐,受阻的远端呈狭窄后扩张表现，有时可见侧支循环及曲张的静脉影，通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等。,三维磁共振血管造影术 3D-MRA,.,27,The Usefulness of Fast-Spin-Echo T2-Weighted MR Imaging in NutcrackerSyndrome,.,28,对高度怀疑有肾脏器质性病变的患儿，也可行 数字减影血管造影（DSA）、肾穿刺活检等检查，但IVP、DSA、肾穿刺活检等检查均为有创检查，对因血尿和/或直立性蛋白尿疑诊胡桃夹综合征的病例应慎用。,其他检查,.,29,一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征

14、的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展,.,30,胡桃夹综合征的临床表现缺乏特异性,易与IgA 肾病、基底膜病和Alport 综合征等肾小球性疾病相混淆，漏误诊较多。血尿是 其最常见的症状，对于非肾小球性血尿，在排除其他病因如肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾实质损害的情况下，应考虑 该病的可能性。,.,31,1、日本伊藤克己的诊断标准一侧肾出血；尿钙排出量正常(Ca/Cr0.20)；尿中红细胞形态正常(90%)；肾活检呈微小变化；腹部超声检查和CT图像上看到左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间的压差在5 cmH2O(1 cmH2O0.098 kPa

15、)以上。2 Wolfish等的诊断标准尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型(即形态正常)；超声波检查见左肾静脉受压。3 小板桥等的诊断标准 测定左肾静脉最小直径(b)和扩张部最大直径(a)之比值(b/a)在0.33 以下作为诊断标准。4 Markus2的诊断标准排除其他病理情况(如结石、肿瘤、感染、外伤及肾小球疾病等)的血尿；证明“胡桃夹”综合征的存在，如血尿从左输尿管流出、左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉夹角压迫、下腔静脉和左肾静脉的压力梯度超出正常范围。,.,32,1、肉眼或镜下血尿；2、合并左侧精索静脉曲张；3、膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；4、选择性LRV造影可见LRV跨过 S

16、MA与AO间夹角处出现造影剂中断；(金标准)5、逆行肾盂造影提示肾盂-静脉间分流；B 超、CT、MRI 可见扩张的LRV；超声影像可见到 LRV受压及扩张情况、SMA与AO 间夹角的度数、LRV血流速度等；6、24h 尿钙排泻正常(Ca/Cr0.20)。,综合分析文献 胡桃夹综合征的主要诊断标准：,.,33,一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展,.,34,保守治疗 保守治疗适用大部分胡桃夹综合征患儿。临床上虽有反复发作镜下血尿和（或）间断、短时无痛肉眼血尿,但无贫血、腹痛的患儿,可随访观察。一方面随患儿

17、年龄增长会有更多侧支循环建立,另一方面SMA 起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解LRV 受阻程度。鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作,故应避免上述诱因,使患儿顺利度过青春期。,.,35,适应症：经2 年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的；出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张,反复乏力、头疼、焦虑等,已影响学习或生活的患儿；有肾功能损害者,并排除其他原因,手术治疗,.,36,目前国内外报道的胡桃夹综合征手术治疗方案主要包括以下几种：经腹开放手术：包括LRV 移位术与肠系膜上动脉移位术（SMAT）前者是把LRV 切断后下移15cm,与IVC端侧吻合以解除压迫;SMA

18、T是指切断SMA 下移至LRV 下方与AO 端侧吻合。,手术治疗,方法A,.,37,如腔内支（Endo-vascular stenting，ES）介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置放术等。在LRV 狭窄段内径扩大程度、比值、费用等方面，ES 介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家属所接受，有利于临床推广。,支架介入手术,.,38,.,39,介入方法,.,40,男，13岁，镜下血尿2年,横扫和矢状面CT影像表现严重的左肾静脉压迫。腹主动脉与肠系膜上动脉角约为20,.,41,男，13岁，镜下血尿2年,超声图像显示左肾静脉的直径在肠系膜上动脉部分只有2毫米,而剩下的直径在门的部分是9.4毫米。正常人左肾静脉平均值4-5毫米。,.,42,男，13岁，镜下血尿2年,术前肾静脉造影术显示扩张肾静脉逆流入腰椎静脉,而没有流入下腔静脉。支架植入后,逆流的现象已经消失了。六月后复查超声波显示狭窄部分左肾静脉的直径变成了6毫米。,.,43,其他术式：对以精索静脉曲张为主要临床表现的胡桃夹综合征患儿,若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害,可行精索内静脉高位结扎术 以改善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。但因曲张的精索静脉可以是LRV 回流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后,可能会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研究。,.,44,