法洛四联症知识点汇总.docx

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1、法洛四联症知识点汇总法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先心病的10%14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。 由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。右心室压力相对较高;由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。 法洛四联症临床表现 青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后36个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。青紫持续6月以上者，可见杵状指(趾)。患儿有蹲踞现象，即患

2、儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。有些患儿可有缺氧发作(最严重)，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数/小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。 法洛四联症体征 患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘24肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。 法洛四联症辅助检查 血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。 心电图：电轴右偏，右心室肥大。 X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。 超声心动图：可见主动脉内

3、径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。最严重表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数/小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。 法洛四联症治疗要点 1)缺氧发作：立即予以膝胸体位;吸氧、镇静;吗啡0.10.2mg/kg，皮下或肌内注射;受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，1015分钟可重复应用;严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。 2)外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以59岁为宜。根治有困

4、难可做姑息手术即体肺分流术。预后本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。 法洛四联症护理问题 1.心输出量减少：与心肌收缩无力有关。 2.活动无耐力：与氧供失调有关。 3.营养失调：低于机体需要量。 4.潜在并发症：反复呼吸道感染、心力衰竭，感染性心内膜炎、脑血栓、脑脓肿等。 5.有感染的危险：与肺血增多有关。 6.生长发育迟缓：与体循环血量减少影响生长发育有关。 7.焦虑：与对手术担忧有关。 法洛四联症护理措施 休息是恢复心脏功能的重要条件。因休息可减少组织对氧的需要，减少心脏负担，可使症状缓解。所以应建立适合儿童的合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量，以免加重心脏负荷。 (1)

5、学龄前儿童患心脏病时，易烦躁，哭闹，加重病情，此时须遵医嘱给镇静剂，以助患儿安静入睡，减轻心脏负担。 (2)学龄儿童虽患心脏病，但没有思想顾虑，自我控制能力差，活动量大，护理人员须对患儿进行宣教，争取得到病儿的配合。 (3)对心功能衰竭的重症患儿，应卧床休息，给予必要生活的照顾，集中护理，减少不必要的刺激。如出现呼吸困难、心率加快、烦躁不安、肝大、水肿等情况须立即报告医师，遵医嘱给镇静剂，须绝对卧床休息、密切观察尿量、严格记录出入量。 法洛四联症病室环境 (1)室内温度适宜，2022，湿度55%60%，空气新鲜，环境安静。 (2)室内备有抢救设备，如急救车、吸痰器、吸氧设备、心电监护仪等。 (

6、3)轻、重患儿分别放置，轻症病儿放置大房间，重症患儿放置抢救室。 (4)患儿衣服要宽松、暖和、轻柔，床垫上放海绵垫，被褥要轻而暖和，床单平整，抬高床头。 法洛四联症病情观察 法洛四联症注意观察病情，防止并发症发生。观察患儿情绪、精神、面色、呼吸、脉率、脉律、血压等。患儿突然烦躁，哭闹、呼吸加快，拒奶，听诊或数脉发现心律不齐、期前收缩、心率加快，立即报告医师，遵医嘱对症处理，详细记录病情变化。 法洛四联症饮食护理 心功能不全的患儿需准确记录出入量，饮食应是清淡易消化的食物，以少量多餐为宜。注意控制水及钠盐摄入，注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。对喂养困难的患儿要耐心喂养，

7、可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，应根据病情，采用无盐或低盐饮食。法洛四联症对症护理 (1)患儿出现呼吸困难、呼吸加快、青紫等症状，让患儿半卧位休息，生活护理须护理人员协助。出现三凹征或点头呼吸，指、趾甲及口周青紫，烦躁不安，给予氧气吸入，烦躁者遵医嘱给镇静剂。 (2)患儿水肿时：给无盐或少盐易消化饮食;尿少者，遵医嘱给利尿剂;每周测量体重2次，严重水肿，每日测体重1次;每日做皮肤护理2次，动作要轻，毛巾要柔软，如皮肤有破损应及时处理;定时翻身，预防压疮的发生;将患儿床上铺海绵垫，保持床单和衣服的清洁、平整、干燥。 (3)咳嗽、咯血时，须绝对卧床休息;抬高床头，备好吸痰器、痰瓶，必要时协助患儿排

8、痰;详细记录痰量、性质，送痰培养检查，咳嗽剧烈的，遵医嘱给止咳药物;发生病情变化，立即配合医生抢救;危重患儿应设专护，密切观察病情，详细记录。 (4)注意大便通畅，防止便秘，多食含纤维素丰富的食物。患儿2天无大便时，应立即报告医师处理，遵医嘱给缓泻剂，禁止下地独自排便，防止发生意外。 法洛四联症服用洋地黄药物要点 (1)应用洋地黄药物前 数脉搏1分钟，如脉搏数过低应停药并通知医生。 (2)应用洋地黄药物时 剂量要准确，如注射用药，应用1ml针管精确抽取剂量;如口服地高辛水剂药物应用1ml针管抽取后直接口服。应避免与其他药物同时服用，如服用维生素C药物时，应间隔30分钟以上，以免影响洋地黄药物的疗效。 (3)应用洋地黄药物 应观察药物的作用，如：心音有力、脉搏减慢、脉搏搏动增强、呼吸平稳，口唇、指甲发绀好转等。 (4)应用洋地黄药物期间 应观察中毒反应。 法洛四联症服用利尿剂要点 注意患儿的尿量变化； 熟悉利尿药物的药理作用，注意水电解质的平衡，防止低钾引起药物的毒性作用。 法洛四联症健康教育 指导家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染和其他并发症。定期复查，调整心功能到最好状态，使患儿能安全达到手术年龄。