生物化学ppt课件-氨基酸代谢.ppt

《生物化学ppt课件-氨基酸代谢.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《生物化学ppt课件-氨基酸代谢.ppt（97页珍藏版）》请在三一办公上搜索。

1、氨基酸代谢,Metabolism of Amino Acids,第7章,第一节 蛋白质的营养作用第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败第三节 氨基酸的一般代谢第四节 氨的代谢第五节 个别氨基酸的代谢,本章主要内容,蛋白质的营养作用,Nutritional Function of Protein,第一节,（一）蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补,（二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动,（三）蛋白质可作为能源物质氧化供能,催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。,每克蛋白质在体内氧化分解可释放4.1 kcal/g的能量，人体每日18%能量由蛋白质提供。,一、

2、蛋白质的功能,氮平衡(nitrogen balance),摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。,二、氮平衡,氮平衡的意义,可以反映体内蛋白质代谢的概况。,氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）,氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）,氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）,蛋白质的生理需要量,成人每日蛋白质最低生理需要量为3050 g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80 g。,营养必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

3、,其余12种氨基酸体内可以合成，称为非必需氨基酸。,三、营养必需氨基酸,蛋白质的营养价值(nutrition value),蛋白质的互补作用,蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、比例。,指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。,蛋白质的消化、吸收和腐败,Digestion,Absorption and Putrefaction of Proteins,第二节,蛋白质消化的生理意义,（一）外源蛋白质的消化,由大分子转变为小分子，便于吸收。消除食物蛋白质的抗原性，防止过敏、毒性反应。,一、外源性蛋白质的消化吸收,蛋白质在胃和小

4、肠中被消化成氨基酸和寡肽,1、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸,胃蛋白酶原(pepsinogen),胃蛋白酶+多肽碎片,胃酸、胃蛋白酶,(pepsin),胃蛋白酶的最适pH为1.52.5，对蛋白质肽键的作用特异性较差，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为多肽及少量氨基酸。,2、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸,小肠是蛋白质消化的主要部位。,胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。,内肽酶(endopeptidase)特异水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。,外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始，每次

5、水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶（A、B）、氨基肽酶。,肠液中酶原的激活,胰蛋白酶(trypsin),肠激酶(enterokinase),胰蛋白酶原,弹性蛋白酶(elastase),弹性蛋白酶原,糜蛋白酶(chymotrypsin),糜蛋白酶原,羧基肽酶(A或B)(carboxypeptidase),羧基肽酶原(A或B),酶原激活的意义,可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。,小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用：主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptida

6、se)等，最终产物为氨基酸。,（二）氨基酸的吸收,吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收方式：通过载体蛋白吸收-谷氨酰基循环,1、氨基酸吸收载体,七种转运蛋白(transporter),中性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白亚氨基酸转运蛋白氨基酸转运蛋白二肽转运蛋白三肽转运蛋白,载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。,谷氨酸,5-氧脯氨酸酶,ATP,ADP+Pi,半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly),半胱氨酸,甘氨酸,肽酶,-谷氨酰环化转移酶,氨基酸,5-氧脯氨酸,-谷氨酰半胱氨

7、酸,-谷氨酰半胱氨酸合成酶,ADP+Pi,ATP,谷胱甘肽合成酶,ATP,ADP+Pi,细胞外,-谷氨酰基转移酶,细胞膜,谷胱甘肽 GSH,细胞内,氨基酸,-谷氨酰氨基酸,COOH H2NCH R,COOH H2NCH R,COOH CHNH2 CH2 CH2 COOH CNHCH O R,2、-谷氨酰基循环,肽的吸收,利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系此种转运也是耗能的主动吸收过程吸收作用在小肠近端较强,蛋白质的腐败作用(putrefaction),肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的作用。,腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用

8、的物质。,二、蛋白质在肠道发生腐败作用,（一）脱羧基作用产生胺类,蛋白质,氨基酸,胺类(amines),蛋白酶,脱羧基作用,组氨酸 组胺(histamine)酪氨酸 酪胺(tyramine)色氨酸 色胺(tryptamine)赖氨酸 尸胺(cadaverine)苯丙氨酸 苯乙胺(phenylethylamine),未被吸收的氨基酸,渗入肠道的尿素,氨(ammonia),脱氨基作用,尿素酶,降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。,（二）脱氨基或尿素酶作用产生氨,（三）腐败作用产生其它有害物质,酪氨酸,苯酚,半胱氨酸,硫化氢,色氨酸,吲哚,正常情况下

9、，上述有害物质大部分随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会发生中毒现象。,氨基酸的一般代谢,General Metabolism of Amino Acids,第三节,成人体内的蛋白质每天约有1%2%被降解，主要是肌肉蛋白质。,蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%80%被重新利用合成新的蛋白质。,一、体内蛋白质分解生成氨基酸,蛋白质的半寿期(half-life),（一）蛋白质以不同的速率进行降解,不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。,蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。,1、蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解,（二）真核细胞内蛋白质的降

10、解,不依赖ATP和泛素；利用溶酶体中的组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。,2、蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解,依赖ATP和泛素降解异常蛋白和短寿蛋白质,泛素(ubiquitin)76个氨基酸组成的多肽(8.5kD)；因普遍存在于真核生物而得名；其一级结构高度保守。,E1：泛素激活酶；E2：泛素结合酶；E3：泛素蛋白连接酶,食物蛋白质经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolic pool)。,二、氨基酸代谢库,外源性氨基

11、酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库。,合成,分解,嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物,代谢转变,胺类+CO2,脱羧基作用,脱氨基作用,消化吸收,其它含氮物质,非必需氨基酸,NH3,CO2+H2O,糖或脂类,-酮酸,谷氨酰胺,尿素,食物蛋白质,组织蛋白质,血液氨基酸,组织氨基酸,氨基酸代谢库,氨基酸代谢概况,脱氨基作用,指氨基酸脱去-氨基生成相应-酮酸的过程。,三、联合脱氨基作用,联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径。,（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基,1、转氨基作用由转氨酶催化完成,转氨基作用(transamination)：在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到

12、此氨基生成相应的氨基酸的过程。,大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。,氨基酸,磷酸吡哆醛,-酮酸,磷酸吡哆胺,谷氨酸,-酮戊二酸,转氨酶,转氨酶有相同的辅酶,谷丙转氨酶(GPT)，又称丙氨酸转氨酶(ALT)谷草转氨酶(GOT)，又称天冬氨酸转氨酶(AST),GPT（磷酸吡哆醛）,GOT（磷酸吡哆醛）,谷氨酸,谷氨酸,-酮戊二酸,-酮戊二酸,丙酮酸,丙氨酸,草酰乙酸,天冬氨酸,正常人各组织中GPT及GOT 活性,血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。,（单位/克湿组织）,转氨基作用特点,转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛、磷酸吡多胺转氨酶催化的反应没有游离

13、氨的释放转氨酶催化反应是可逆反应合成非必需氨基酸氨基的受体：丙酮酸、草酰乙酸、-酮戊二酸脯氨酸、赖氨酸、苏氨酸例外,通过此种方式并未产生游离的氨。,转氨基作用的生理意义,转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。,催化酶：L-谷氨酸脱氢酶,L-谷氨酸,+NH3,-酮戊二酸,NAD(P)+,NAD(P)H+H+,H2O,（二）L-谷氨酸的氧化脱氨基,存在于肝、脑、肾中是一种不需氧脱氢酶辅酶为NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂,NH2 CHCOOH(CH2)2COOH,NH CCOOH(CH2)2COOH,O CCOOH(

14、CH2)2COOH,亚谷氨酸,联合脱氨基作用,定义：转氨基作用与谷氨酸脱氢作用的结合，称作联合脱氨基作用。使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸。,转氨基偶联氧化脱氨基作用,氨基酸,谷氨酸,-酮酸,-酮戊二酸,H2O+NAD+,转氨酶,NH3+NADH+H+,L-谷氨酸脱氢酶,此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。,苹果酸,腺苷酸代琥珀酸,次黄嘌呤核苷酸(IMP),腺苷酸代琥珀酸合成酶,-酮戊二酸,氨基酸,谷氨酸,-酮酸,转氨酶 1,草酰乙酸,天冬氨酸,转氨酶 2,腺苷酸脱氨酶,H2O,NH3,延胡索酸,腺嘌呤核苷酸(AMP),（三）嘌呤核苷酸

15、循环,-氨基酸,-酮酸,（四）氨基酸氧化酶,L-氨基酸氧化酶,O2+FMNH2,NH4+H2O2,（一）-酮酸可彻底氧化分解并提供能量（二）-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸（三）-酮酸可转变成糖及脂类化合物,三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解,氨基酸脱氨基后生成的-酮酸(-keto acid)主要有三条代谢去路。,氨基酸生糖及生酮性质的分类,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸,异亮氨酸亮氨酸色氨酸,天冬氨酸天冬酰胺,苯丙氨酸酪氨酸,异

16、亮氨酸 蛋氨酸丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸,酮体,亮氨酸 赖氨酸酪氨酸 色氨酸苯丙氨酸,谷氨酸,精氨酸 谷氨酰胺组氨酸 缬氨酸,CO2,CO2,氨基酸糖及脂肪代谢的联系,T C A,氨的代谢,Metabolism of Ammonia,第四节,（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解,RCH2NH2,RCHO+NH3,胺氧化酶,一、体内毒性氨的来源,氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。,谷氨酰胺,谷氨酸+NH3,谷氨酰胺酶,H2O,（二）肠道细菌腐败作用,蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨,尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨,（三）肾小管上皮细胞分泌,（一）丙氨酸-葡萄糖循环,生理意义：肌肉中氨以

17、无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。,二、氨在血液中的转运,丙氨酸,葡萄糖,肌肉蛋白质,氨基酸,NH3,谷氨酸,-酮戊 二酸,丙酮酸,糖酵解途径,肌肉,丙氨酸,血液,丙氨酸,葡萄糖,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,尿素循环,糖异生,肝,丙氨酸-葡萄糖循环,葡萄糖,反应过程,谷氨酸+NH3,谷氨酰胺+H2O,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,谷氨酰胺酶,生理意义,（二）通过谷氨酰胺运输,谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。,氨通过谷氨酰胺从脑和肌肉等组织运往肝或肾,谷氨酸+NH3,谷氨酰胺,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,在肝内合成尿素，这是最主要的去路

18、体内氨的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺,三、合成尿素,肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。,（一）鸟氨酸循环,尿素生成的过程由Hans Krebs和Kurt Henseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs-Henseleit循环。,1、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸,CO2+NH3+H2O,氨基甲酰磷酸合成酶I（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）,氨基甲酰磷酸,反应在肝细胞线粒体中进行,（二）鸟氨酸循环合成尿素的步骤,O H2NCOPO32-,2ATP2ADP+2Pi,

19、N-乙酰谷氨酸(AGA),N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。,氨基甲酰磷酸合成酶I(CPS-I)是鸟氨酸循环过程中的限速酶。,COOH CH3C-NH-CH O(CH2)2 COOH,2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸,鸟氨酸氨基甲酰转移酶,H3PO4,+,氨基甲酰磷酸,NH2(CH2)3 CHNH2 COOH,NH2 C=O OPO32-,NH2 C=O NH(CH2)3 CHNH2 COOH,鸟氨酸,瓜氨酸,反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。,反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS

20、-I构成复合体。,3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸,反应在胞液中进行。,精氨酸代琥珀酸合成酶,ATP,AMP+PPi,H2O,Mg2+,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,NH2 C=O NH(CH2)3 CHNH2 COOH,瓜氨酸,+,COOH H2NCH CH2 COOH,NH2 COOH CNCH NH CH2(CH2)3 COOH CHNH2 COOH,精氨酸,延胡索酸,精氨酸代琥珀酸裂解酶,精氨酸代琥珀酸,4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸,反应在胞液中进行。,+,NH2 COOH CNCH NH CH2(CH2)3 COOH CHNH2 COOH,NH2 CNH NH(C

21、H2)3 CHNH2 COOH,COOH CH CH HOOC,5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸,反应在胞液中进行。,尿素,鸟氨酸,H2O,精氨酸,NH2 CNH NH(CH2)3 CHNH2 COOH,精氨酸酶,NH2 CO NH2,NH2(CH2)3 CHNH2 COOH,+,鸟氨酸循环,线粒体,胞液,氨基甲酰磷酸合成酶I 鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶,NH3+HCO3-+H2O,2ATP2ADP+Pi,氨基甲酰磷酸 Pi,鸟氨酸 瓜氨酸,鸟氨酸 瓜氨酸,ATPAMP+PPi,天冬氨酸-酮戊二酸 氨基酸 精氨酸 草酰乙酸 谷氨酸-酮酸代琥珀酸

22、,尿素,精氨酸,苹果酸,延胡索酸,反应小结,原料：2分子氨，一个来自于NH3，另一个来自Asp。过程：通过鸟氨酸循环合成尿素，反应先在线粒体，后在胞液中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。,1、高蛋白质膳食促进尿素合成2、AGA激活CPS-I启动尿素合成3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成,（三）尿素合成的调节,正常成人肝尿素合成酶的相对活性,血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia),（四）尿素合成障碍,常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。,高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。,尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒,TCA

23、,脑供能不足,-酮戊二酸,谷氨酸,谷氨酰胺,NH3,NH3,脑内-酮戊二酸,氨中毒的可能机制,个别氨基酸的代谢,Metabolism of Individual Amino Acids,第五节,脱羧基作用(decarboxylation),氨基酸脱羧酶,氨基酸,胺类,RCH2NH2+CO2,磷酸吡哆醛,一、特殊胺类化合物的生成,氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物,RCOOH羧酸,O2H2O,H2O2NH3,1/2O2,单胺氧化酶,RCH2NH2胺,RCHO醛,R HCNH2 COOH,GABA,COOH(CH2)2 CH2NH2,CO2,L-谷氨酸脱羧酶,COOH(CH2)2 CHNH2

24、COOH,L-谷氨酸,（一）-氨基丁酸,谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成-氨基丁酸(-aminobutyric acid,GABA),GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用,L-组氨酸,组胺,组氨酸脱羧酶,CO2,HN N,CH2CHCOOH NH2,（二）组胺,组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺(histamine),组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。,HN N,CH2CH2NH2,5-羟色氨酸,5-HT,色氨酸羟化酶,5-羟色氨酸脱羧酶,CO2,色氨酸,（三）5-羟色胺,色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺(5-hydroxytryptamin

25、e,5-HT),5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。,鸟氨酸脱羧酶,鸟氨酸,腐胺,S-腺苷甲硫氨酸(SAM),脱羧基SAM,CO2,SAM脱羧酶,CO2,精脒(spermidine),5-甲基-硫-腺苷,丙胺转移酶,精胺(spermine),多胺是调节细胞生长的重要物质。,（四）多胺类物质,某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类物质,丙胺转移酶,二、一碳单位,（一）四氢叶酸是一碳单位的载体,某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸(FH4)结合而转运和参与代谢。四氢叶酸是一

26、碳单位的运载体。,一碳单位的种类,甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基(formimino)-CH=NH,H N NH2NC C 8 7CH N C CCH2NH C 5N 6 H OH,O COOH CNHCHCH2CH2COOH,叶酸,H N NH2NC C 8 7CH2 N C CHCH2NH C 5N 6 H OH,O COOH CNHCHCH2CH2COOH,5,6,7,8-四氢叶酸,四氢叶酸的结构,二氢叶酸还原酶 二氢叶酸还原酶叶酸 二氢叶酸 四氢叶酸 NADPH+H+NADP+N

27、ADPH+H+NADP+,FH4携带一碳单位的形式,（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）,N5CH3FH4,N5,N10CH2FH4,N5,N10=CHFH4,N10CHOFH4,N5CH=NHFH4,丝氨酸,N5,N10CH2FH4,甘氨酸,N5,N10CH2FH4,组氨酸,N5CH=NHFH4,色氨酸,N10CHOFH4,（二）一碳单位的相互转变,一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢,一碳单位的互相转变,N10CHOFH4,N5,N10=CHFH4,N5,N10CH2FH4,N5CH3FH4,N5CH=NHFH4,NADPH+H+NADP+,NH3,H

28、+H2O,NADH+H+NAD+,（三）一碳单位的功能,把氨基酸代谢和核酸代谢联系了起来。,N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。,一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成,胱氨酸,甲硫氨酸,半胱氨酸,含硫氨基酸,三、含硫氨基酸的代谢,CH2SH CHNH2 COOH,CH2SSCH2 CHNH2 CHNH2 COOH COOH,SCH3 CH2 CH2 CHNH2 COOH,1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关,腺苷转移酶,PPi+Pi,+,甲硫氨酸,ATP,S-腺苷甲硫氨酸(SAM),（

29、一）甲硫氨酸参与甲基转移,SCH3 CH2 CH2 CHNH2 COOH,甲基转移酶,RH,RCH3,腺苷,SAM,S-腺苷同型半胱氨酸,同型半胱氨酸,SAM为体内甲基的直接供体,COOH CHNH2 CH2 CH2 SH,甲硫氨酸循环(methionine cycle),甲硫氨酸,S-腺苷同型半胱氨酸,S-腺苷甲硫氨酸,同型半胱氨酸,FH4,N5CH3FH4,N5CH3FH4转甲基酶,(VitB12),H2O,腺苷,RH,ATP,PPi+Pi,R,-CH3,2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基,肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。

30、肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶(CK)的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。,+,精氨酸,CH2NH2 COOH,甘氨酸,脒基转移酶,鸟氨酸,胍乙酸,+,NH2(CH2)3 CHNH2 COOH,NH2 CNH NH CH2 COOH,甲基转移酶,SAM,S-腺苷同型半胱氨酸,肌酸,肌酸激酶,ADP ATP,H2O,磷酸肌酸,肌酸酐,Pi,HN,C NH,N C,CH2,H3C,1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变,-2H,+2H,（三）半胱氨酸代谢,2,CH2SH CHNH2 COOH

31、,CH2SSCH2 CHNH2 CHNH2 COOH COOH,2、半胱氨酸可转变成牛磺酸,牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。,CH2SH CHNH2 COOH,CH2SO3H CHNH2 COOH,CH2SO3H CH2NH2,3 O,磺基丙氨酸脱羧酶,半胱氨酸,磺基丙氨酸,牛磺酸,3、半胱氨酸可生成活性硫酸根,SO42-+ATP,AMP-SO3-,（腺苷-5-磷酸硫酸）,3-PO3H2-AMP-SO3-,（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）,PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。,腺嘌呤,O,HO,OPO3H2,O CH2OPOSO3-OH,PAPS,芳香族氨基酸,苯丙氨酸,酪氨酸

32、,色氨酸,四、芳香族氨基酸代谢,芳香族氨基酸代谢可产生神经递质,COOH CHNH2 CH2,COOH CHNH2 CH2,OH,COOH CHNH2 CH2,NH,1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸,此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。,（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢,苯丙氨酸,+H2O,苯丙氨酸羟化酶,四氢生物蝶呤,二氢生物蝶呤,NADPH+H+,NADP+,酪氨酸,+O2,COOH CHNH2 CH2,COOH CHNH2 CH2,OH,苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU),体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的

33、一种遗传代谢病。,COOH CHNH2 CH2,COOH C=O CH2,COOH CH2,苯丙氨酸,苯丙酮酸,苯乙酸,苯丙氨酸转氨酶,（正常时很少）,黑色素,聚合,黑色素(melanin)的生成,2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解,酪氨酸,多巴(dopa),多巴醌,吲哚醌,酪氨酸酶,S-腺苷同型半胱氨酸,儿茶酚胺(catecholamine)的生成,酪氨酸,多巴(dopa),酪氨酸羟化酶,CO2,多巴胺(dopamine),去甲肾上腺素(norepinephrine),肾上腺素(epinephrine),SAM,酪氨酸的分解代谢,体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出

34、现尿黑酸尿症。,COOH CHNH2 CH2,OH,COOH C=O CH2,OH,OH,OH,CH2COOH,CH2 C=O CH2 COOH,COOH CH CH HOOC,酪氨酸转氨酶,酪氨酸,羟苯丙酮酸,尿黑酸,延胡索酸,乙酰乙酸,+,色氨酸,5-羟色胺,一碳单位,丙酮酸+乙酰乙酰CoA,维生素 PP,（二）色氨酸的分解代谢,支链氨基酸,亮氨酸,异亮氨酸,缬氨酸,五、支链氨基酸的分解,COOH CHNH2 CH2 CHCH3 CH3,COOH CHNH2 CHCH3 CH2 CH3,COOH CHNH2 CHCH3 CH3,支链氨基酸的分解代谢,缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸,相应的-酮酸,相应的脂酰CoA,相应的,-烯脂酰CoA,缬氨酸,亮氨酸,异亮氨酸,琥珀酰CoA,乙酰CoA,乙酰CoA,琥珀酰CoA,氨基酸的重要含氮衍生物,