呼吸系统肺炎病人的护理课件.ppt

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1、呼吸系统-肺炎病人的护理幻灯片PPT,本PPT课件仅供学习交流使用 请学习完毕自行删除 本PPT课件仅供学习交流使用 请学习完毕自行删除 本PPT课件仅供学习交流使用 请学习完毕自行删除,肺炎,肺炎概述pneumonia),概念：是指包括终末气道、肺泡腔及肺间质等在内的肺实质炎症。,流行病学：发病率增加；病死率增加；重症患者增加。我国肺炎居各种死因的第五位，全球居第二位，仅次于心血管病。病因：感染最常见-细菌、病毒、真菌、支原体、衣原体、寄生虫等；其他尚可由理化因素、免疫损伤、过敏及药物所致。,发病机制：空气吸入；血流播散；邻近感染蔓延；上呼吸道定植菌的误吸；胃肠道定植菌的误吸。病理：肺泡毛细

2、血管充血、水肿，肺泡内纤维蛋白渗出及细胞浸润，多数治疗后不留斑痕。,分类解剖分类 大叶性肺炎 小叶性肺炎 间质性肺炎病因分类 细菌性肺炎非典型肺炎 病毒性肺炎 真菌性肺炎 其他病原体 患病环境分类 社区获得性肺炎 医院获得性肺炎,解剖分类一大叶性肺泡性肺炎：,病原菌肺泡经肺泡间孔其他肺泡扩延肺段、肺叶炎变。通常不累及支气管。致病菌多为肺炎球菌。,二小叶性支气管性肺炎,病原体经支气管引起细支气管、终未细支气管肺泡的炎症。多继发于其他疾病，如支气管炎、支气管扩张，以及长期卧床的危重患者。其病原体有肺炎球菌、葡萄球菌、病毒、支原体、及军团菌等。,三间质性肺炎：,以肺间质为主的炎症可由细菌或病毒引起多

3、并发于小儿麻疹或成人慢性支气管炎。因病变仅在肺间质，故呼吸道病症较轻，异常体征较少。X线通常表现不规那么条索状阴影、网状影，由肺门向外展。,病因分类,一细菌性肺炎需氧革兰染色阳性球菌：如肺炎链球菌、金黄色葡 萄球菌、甲型溶血性链球菌。需氧革兰染色阴性菌：如肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌、肠杆菌属等。厌氧杆菌如棒状杆菌、梭形杆菌等 细菌性肺炎仍是最常见的肺炎，约占肺炎的80%。近20年来，肺炎球菌的比例不断增加，且新的病原菌如军团菌肺炎的发生率亦逐年增加，耐药菌增加。,二病毒性肺炎：如冠状病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、巨细胞病毒等。三非典型肺炎：由肺炎支原体、衣原体、军团菌。四

4、真菌性肺炎：如白色念珠菌、曲菌、放线菌等。五其它病原体所致肺炎：如立克次体、弓形体、原虫、寄生虫等。六其他：尚可由理化因素、免疫损伤、过敏及药物所致。,一社区获得性肺炎 CAP)：是指在医院外罹患的感染性肺实质炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后平均潜伏期内发病的肺炎。病原体主要为肺炎球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、金葡菌、嗜肺军团杆菌、衣原体、支原体和病毒。,患病环境分类感染方式,二医院获得性肺炎HAP，NP)：是指患者入院时不存在、也不处于潜伏期，而于入院48小时后在医院老年护理院、康复院内发生的肺炎。占全部院内感染的第3位。多继发于有各种原发疾病的危重患者。革兰阴性杆菌所占比例

5、高，常为混合感染，耐药菌株多，病死率高，治疗困难。,常见肺炎的病症、体征、X线征象和抗菌药物的选用,肺炎链球菌肺炎 streptococcus Pneumoniae),又称肺炎球菌肺炎pneumococcal pneumonia)是由肺炎链球菌感染所引起。常见，约占院外感染肺炎的半数。起病急骤，临床以高热、寒战、咳嗽、血痰及胸痛为特征，青壮年男性多见。近年来不典型。,革兰阳性双球菌成双、短链排列有荚膜 毒力 荚膜多糖的侵袭力 抗原性 86个血清型不产生毒素，不造成组织原发性破坏易杀灭,病因肺炎链球菌,肺炎球菌寄生在口鼻咽部,在某些诱因作用下入侵致病,发病机制,诱 因导致局部/全身免疫功能低下病

6、毒感染酗酒、淋雨、过度劳累合并根底疾病秋冬季,病 理,充血期红肝变期灰肝变期消散期。,临床表现,病症急性感染中毒病症发热、乏力、头痛、食欲不振等。呼吸道病症：咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难，咯血,体征：急性病容，呼吸增快、鼻翼煽动、发绀。呼吸道体征：早期无 实变时有叩诊浊音，触觉语颤增强，支气管呼吸音，湿性啰音。合并胸腔积液有相应的积液体征。,临床表现,诱因 安康人，有受凉淋雨、疲劳、醉洒、病毒感染史，大多有数日上呼吸道感染的前驱病症。,病症全身病症：起病多急骤，高热、寒战，体温通常在数小时内升至3940度，呈稽 留热，伴乏力、食欲不振，感全身肌肉酸 痛等。呼吸道病症：咳嗽、痰少，可带血或 呈铁锈

7、色，呼吸困难，患侧胸部疼痛。,体征急性热病容，口周或鼻周单纯疱疹，发绀，呼吸困难，心率增快，有时心律不齐，腹胀、腹部压痛，神经精神病症等。肺部体征：早期无明显异常，实变期叩诊浊音、触觉语颤增强及支气管呼吸音等典型体征，消散期可闻及湿罗音。,本病自然病程大致1-2周。发病510天体温可自行骤降或逐渐消退，使用有效的抗菌药物后可使体温在13天内恢复正常。,1.血白细胞计数1020109/L，中性粒细胞多在80%以上，并有核左移，或细胞内可见中毒颗粒。2.痰直接涂片镜检，革兰染色及荚膜染色 痰培养,实验室检查,漱口,深部咳出的痰,尽快送检,3.其他 血培养、胸腔积液培养等。,痰经纤支镜或人工气道吸引

8、防污染毛刷支气管肺泡灌洗经皮细针吸引血和胸腔积液吸引,确定病原体致关重要！,X线检查,早期仅见肺纹理增粗，在实变阴影中可见支气管气道征，可有片状区域吸收较快，呈现“假空洞征，多数病例在起病34周后才完全消散。,严重败血症或毒血症患者，易发生感染性休克，尤其是老年人，表现为血压降低、四肢厥冷、多汗、发绀。并发胸膜炎时多为浆液纤维蛋白性渗出液。还可并发脓胸、心包炎、脑膜炎和关节炎、心肌炎等。,并发症近年来已很少见,诊 断,青壮年，急性起病典型的病症、体征X线、实验室检查,病原菌检测肺炎球菌,初步诊断,确诊,评估严重程度 以下情况会增加肺炎的严重性：,1.病史；年龄65岁，存在根底疾病，免疫功能低下

9、。2.体征：R30次/分，P120次/分，P90/60mmHgT 40或35，意识障碍，存在肺外感染病灶。3.实验室和影像学异常:白细胞计数20109/L或4 109/L，中性粒细胞计数1109/L；PaO2 60mmHg,PaCO2 50mmHg,PaO2/FiO2 300；肌酐106。,重症肺炎诊断标准,意识障碍呼吸频率30次/分PaO2 60mmHg，PaO2/FiO2 300，需行机械通气BP90/60mmHg胸片显示双叶或多叶受累，或入院后48小时内病变扩大50少尿，尿量20ml/h，或80ml/4h，或急性肾衰需透析,鉴 别 诊 断1肺结核,全身结核中毒病症呼吸道病症胸片特征,病原

10、学检测痰TB抗结核治疗有效,鉴别诊断 2肺癌,一般无急性中毒病症肺癌的表现痰中带血血白细胞计数不高痰中发现癌细胞可确诊。肺癌可伴发阻塞性肺炎经抗生素治疗炎症消退，肿瘤阴影渐趋明显治疗不易吸收 反复出现血白细胞,鉴别诊断 3急性肺脓肿,早期临床表现与肺炎球菌肺炎相似。但随病程进展咳出大量脓臭痰，X线显示脓腔伴气液平面。,鉴别诊断 4急性肺栓塞,肺栓塞伴呼吸困难、咳嗽、胸痛、发热、胸片阴影需与肺炎鉴别多有易患因素病症：不明原因的呼吸困难、胸痛、晕厥等体征：肺动脉高压，右心功能不全。疑诊检查：血气、胸片、心电图、D-二聚体确诊检查：CTPA、核素V/Q、核磁、肺动脉造影,鉴别诊断 5非感染性肺浸润,

11、肺水肿 肺间质纤维化肺不张肺嗜酸性粒细胞浸润,治 疗,一、抗菌药物治疗：二、支持疗法：三、并发症的处理四、感染性休克的治疗,初始经历用药 根据药敏结果调整 首选青霉素G静脉滴注，每68小时1次。青霉素过敏者，轻者可用红霉素、林可霉素，重症患者亦可改用其他如头孢唑啉钠、氟喹诺酮类、头孢噻肟、头孢曲松等。多重耐药菌株感染可用万古霉素。抗菌药物疗程通常为57天，或在退热后3天停药或由静脉用药改为口服，维持数日。,一、抗菌药物治疗,治 疗,卧床休息，注意补充足够蛋白质、热量及维生素。监测病情包括神智、呼吸、脉搏、血压及尿量等，注意防止休克。不用阿司匹林或其他解热药，以免过度出汗，脱水及干扰真实热型，引

12、起临床判断错误。鼓励饮水每日12L。,治 疗,二、支持治疗,有效治疗3天后体温仍不降或降而复升者，应考虑肺炎球菌的肺外感染，如脓胸、心包炎或关节炎等。约10%20%肺炎球菌肺炎伴发胸腔积液，应酌情取胸液检查以确定其性质。,三、并发症处理,1、补充血容量：一般先给右旋糖酐40低分子右旋糖酐或平衡盐液。有明显酸中毒者，应予以5%碳酸氢钠200ml静脉滴注。2、血管活性药物的应用：在输液的同时，可加用诸如多巴胺、阿拉明等血管活性药物以帮助恢复血压，保证重要器官的血液供给，使收缩压维持在90100mmHg。3、控制感染：加大青霉素剂量，每日400万1000万U静脉滴注；或用第二代、三代头孢菌素。,四、

13、感染性休克的治疗,4、糖皮质激素的应用：对病情危重、全身毒血症严重的患者，可短期35天静脉滴注氢化可的松100200mg或地塞米松510mg。5、纠正水、电解质和酸碱紊乱：随时监测和纠正钾、钠及氯紊乱以及酸、碱中毒。假设血容量已补足而24小时尿量仍400ml、比重1.018时，应考虑合并急性肾衰竭。6、补液过多过速或伴有中毒性心肌炎时易出现心功能不全，应及时减慢输液，酌用毒毛花甙K或毛花甙丙静脉注射。,葡萄球菌肺炎staphvlococcus pneumonia),是由葡萄球菌引起的急性化脓性感染。病情较重，常发生于糖尿病、血液病等免疫功能缺陷的患者，以及原已患支气管肺疾病的患者。,病 因,葡

14、萄球菌为革兰染色阳性球菌，有金黄色葡萄球菌金葡菌及表皮葡萄球菌两类。致病物质主要是毒素与酶，具有溶血、坏死、杀白细胞及血管痉挛等作用。葡萄球菌致病力可用血浆凝固酶来测定，金葡菌为阳性，是化脓性感染的主要原因。HAP中葡萄球菌感染占11%-25%。近年亦有关于耐甲氧西林金葡菌株MRSA)在医院内爆发流行的报告。,发病机制和病理改变,原发吸入大叶或小叶性肺炎血源性感染多为皮肤感染灶疖、痈、伤口感染等，多发改变。组织坏死，张力性气囊腔，气胸、脓气胸、支气管胸膜瘘,临床表现,症 状,感染中毒病症重咳嗽、痰量多、脓痰或 脓血痰、粉红色乳状血源性以感染中毒病症为主院内获得性感染不典型,体 征,早期不明显与

15、严重病症不平行后期可有湿啰音、实变体征、胸腔 积液、积气征肺外感染病灶吸毒者心脏杂音,1.血白细胞计数15109/L，中性粒细胞多在80%以上，并有核左移，或细胞内可见中毒颗粒。2.X线表现：,实验室检查,肺段或肺叶实变，或呈小叶状浸润可伴有空洞及液平有单个或多发的液气囊腔X线阴影的易变性。,X 线,诊 断,初步诊断,确 诊,严重的感染中毒病症 咳嗽、脓痰、血痰 WBC明显升高，N升高 X线的特征性改变,培养出葡萄球菌,治 疗,近年来，耐青霉素的葡萄球菌对青霉素G的耐药率已高达90%左右。首选耐青霉素酶的半合成青霉素如甲氧西林，或头孢菌素。治疗MRSA，万古霉素12g/d静滴，效果好。临床选择

16、抗菌药物时应参考药物敏感试验。重度混合感染可使用第三代头孢菌素或氟喹诺酮类等。,是由肺炎杆菌引起的急性肺部炎症。见于免疫功能低下、严重疾病、手术、创伤性检查、治疗等。占社区获得性杆菌肺炎的18 占医院获得性杆菌肺炎的30 死亡率高，2050。,克雷伯杆菌肺炎Klebsiellar pneumonia),病因及发病机制,革兰阴性杆菌发病机制 上呼吸道定植菌的误吸 空气吸入 胃肠道定植菌的误吸,病 理,原发性：大叶性、小叶性或混合性。继发性：小叶性镜下：肺组织破坏、纤维增生、小血管内血栓形成，空洞、脓肿形成等。涉及胸膜治疗后炎症消散不完全,临床表现,症 状急性起病，寒战、高热咳嗽、咳痰、呼吸困难，

17、痰量中等、粘稠。特征性痰为砖红色痰。也可咯血全身衰竭出现早,体 征急性病容呼吸困难、发绀大叶性肺炎有肺实变 体征，或水泡音。,实验室检查,1.血白细胞计数15109/L，中性粒细胞多在80%以上，并有核左移，或细胞内可见中毒颗粒。2.X线表现：大叶性或小叶性浸润，大叶浸润位于右上肺时，叶间隙呈弧形下坠；可有脓肿形成。,诊断及鉴别诊断,严重的感染中毒病症，全身衰竭。咳嗽、粘痰、砖红色痰 X线的特征性改变，WBC明显升高，N升高,初步诊断,确诊,培养出克雷伯杆菌,治 疗,对症、支持治疗抗感染治疗 可选用头孢类、氨基糖苷类、广谱青霉素、氟喹诺酮类等。重症联合用药：头孢类氨基糖苷类 头孢类氟喹诺酮类

18、亚胺培南疗程：34周,军团菌肺炎Legionnaies pneumonia),军团菌病是由革兰阴性的嗜肺军团杆菌引起的一种以肺炎为主的全身性疾病。该菌株34种、59个血清型，其中嗜肺军团菌是引起军团菌肺炎最重要的一种。,临床表现,轻者仅有流感样病症，25天自愈。重者表现为以肺炎为主的全身多脏器损害。初期疲乏无力、肌痛、头痛，畏寒、发热等，体温高达3940。呼吸系统：胸痛，呼吸困难，咳嗽，咳粘痰带少量血丝或血痰；消化道病症明显，约半数有腹痛、腹泻与呕吐，多为水样便，无脓血；神经精神病症；休克；急性肾功能衰竭；电解质紊乱等。,军团菌抗体滴度4倍以上升高可诊断，抗原检测。X线显示片状肺胞浸润，继而肺

19、实变，常多见于下叶，单侧或双侧，可有空洞，胸腔积液。肺部病变的吸收常较一般肺炎为慢，在临床治疗有效时，其X线表现病变仍呈进展状态，为其X线特征之一。,特殊检查,治 疗,首选红霉素，每日1-2g，分4次口服，或静脉滴注，待病情缓解后改为口服，疗程通常为2-3周。新型大环内酯类有效。亦可加用利福平，每日10mg/kg一次口服。氨基糖苷类及青霉素、头孢菌素类抗生素对本病无效。,支 原 体 肺 炎 mycoplasmal pneumonia,过去称原发非典型肺炎，是由肺炎支原体引起的呼吸道和肺部急性炎症，约占所有肺炎的10%，非细菌性肺炎的1/3以上。小儿及成人均可患病，可引起散发呼吸道感染或小流行，

20、冬春及夏秋之交多发，发病季节因地区而异。,病因肺炎支原体是介于细菌和病毒之间，能在无细胞培养基上生长的最小微生物。发病机制经呼吸道传播，安康人经吸入空气中病人的口、鼻分泌物而感染。感染后支原体吸附于纤毛上皮外表，抑制纤毛活动和破坏上皮细胞，引起咽炎、支气管炎、肺炎。目前认为其致病性可能还与病人对支原体或其代谢产物的过敏反响有关。,肺部病变呈片状或融合性支气管肺炎间质性肺炎细支气管炎，肺泡内有少量渗出可并发胸膜浆液、纤维蛋白渗出,病 理,临 床 表 现,潜伏期为23周。局部人感染后无病症。多数缓慢起病，常先有鼻塞、流涕、咽痛等上呼吸道感染的病症，可伴乏力、肌肉酸痛、头痛、发热等，发热多呈低中度，

21、少数可高热。呼吸道病症以持久的刺激性干咳为特点，可有少量粘痰或粘液脓性、血性痰，或伴有胸骨下疼痛。体征较少，可有颈部、颌下淋巴结肿大、压痛，少数有皮肤斑丘疹或口唇疱疹，相对缓脉，肺部可闻及呼吸音减弱或干、湿啰音。,多数病人白细胞计数正常，局部稍增高。血沉增快。病原学检测 痰、鼻咽拭子培养别离肺炎支原体技术条件高，临床推广应用较难。约起病2周后，2/3的病人冷凝集试验阳性，滴度在1:32以上，尤其是滴度逐步增高者有助于诊断。约半数病人链球菌MG抗体阳性(1:401:80)。血清支原体IgM抗体测定、抗原检测以及肺炎支原体特异性核酸检测均有重要价值。,实验室和其他检查,X线检查,胸部X线无特异性改

22、变，早期显示肺纹理增粗及网状阴影，以后可有多种形态的浸润性阴影，以下叶多见，呈节段性斑片状模糊影。,诊 断,肺炎伴流感样病症，刺激性干咳，全身病症轻。体征与X线表现不平行X线有明显病灶，而肺部 无啰音及大环内酯类抗生素治疗有效可诊断。冷凝集试验、血清肺炎支原体抗原、IgM抗体测定或肺炎支原体特异性核酸检测对诊断有重要参考价值。,治 疗,一般治疗同细菌性肺炎。抗生素首选红霉素1.01.5g/d，口服或静脉滴注。也可用阿奇霉素、罗红霉素或四环素类，疗程1014日。青霉素及头孢菌素类抗生素治疗无效。,预 后,本病呈良性经过，轻者可自愈，较重者经治疗可痊愈。,肺 脓 肿lung abscess),是由

23、于多种病原菌引起的肺部化脓感染，早期为肺组织的感染性炎症，继而坏死、液化，由肉芽组织包绕形成脓肿。临床特征为高热、咳嗽，脓肿破溃进入支气管后，咳出大量脓痰，典型者X线显示肺实质圆形空腔，含气液平面。,病因 常来自上呼吸道、口腔定植菌或分 泌物的感染，混合感染，吸入性肺脓肿 的厌氧菌感染达80%以上。发病机制 吸入性肺脓肿 继发性肺脓肿 血源性肺脓肿,病因和发病机制：,正常上呼吸道,粘液纤毛运载系统咳嗽反射,全身与局部免疫功能下降,粘液纤毛运载系统咳嗽反射减弱,发病部位右肺左肺，仰卧位：上叶后段或下叶背段坐位：下叶后基底段,一、吸入性肺脓肿,上呼吸道细菌吸入致病,继发于,肺部炎症,支气管异物,邻

24、近器官化脓性病变,二、继发性肺脓肿,三、血源性肺脓肿,皮肤感染、疖、痈,骨 髓 炎,静脉吸毒者右心菌内膜炎,血行播散入肺,多发肺脓肿,病 理,阻 塞 细支气管受感染物阻塞，小血管炎性栓塞,化脓 肺组织化脓性炎症、坏死，形成肺脓肿,液化 破溃到支气管，脓液排出，形成有液平的脓腔,吸收 治疗后脓腔逐渐消失/残留少量纤维瘢痕,对36个月以上不能愈合的脓肿称之为慢性肺脓肿,诱 因,多数有齿、口、咽喉的感染灶或手术、劳累、受凉等病史,临 床 表 现,畏寒、高热，体温达3940度。咳嗽、粘液脓性痰，1/3伴咯血。1014天突然咳出大量脓臭痰及坏死组织，每日可达300500ml，静置后分层，体温 明显下降，

25、全身毒性病症随之减轻。肺脓肿破溃到胸膜腔，有突发性胸痛、气急。,体 征,体征与脓肿大小、部位有关。,临床表现,血源性肺脓肿 全身中毒病症为主，呼吸道病症数日后出现。慢性肺脓肿 上述病症持续/连续存在，伴贫血、消瘦、杵状指等。,辅助检查,白细胞总数达203010 9/L，中性粒细胞在90%以上，核明显左移，常有毒性颗粒。细菌学检查纤维支气管镜检查：有助于明确病因、病原学诊断以及治疗。X线检查,早期为大片浓密模糊浸润阴影，边缘不清，或为团片状浓密阴影 脓液经支气管排出，脓腔出现圆形透亮区及液平面，脓腔内壁光整 或略有不规那么，经治疗逐渐缩小至脓腔消失，最后仅残留纤维条索 阴影。,X线检查,诊 断,

26、诱因：昏迷、呕吐或异物吸入等。病史：突发畏寒、高热、咳嗽和咳大量脓臭痰等。辅助检查：白细胞总数及中性粒细胞显著增高，X线示浓密的炎性阴影中有空腔、液平。,吸入性肺脓肿,皮肤疖、痈等，静脉吸毒者患菌内膜炎高热咳嗽、咳痰、胸片多发肺脓肿,血源性肺脓肿,一、细菌性肺炎：肺炎球菌多伴有口唇疱疹、铁锈痰，X线胸片示肺叶或段性实变，没有空腔形成。二、空洞型肺结核继发感染：慢性病，起病缓慢，病程长，可有长期咳嗽、午后低热、乏力、盗汗或有反复咯血。X线胸片显示空洞壁较厚，一般无液平面，空洞周围炎性病变较少，常伴有条索、斑点及结节状病灶。当合并化脓性肺部感染时，可出现急性感染病症。如一时不能鉴别，可按急性肺脓肿

27、治疗。,鉴别诊断,三、支气管肺癌：支气管肺癌阻塞支气管常引起远端肺化脓性感染，毒性病症多不明显，应常规作纤维支气管镜检查，以明确诊断。支气管鳞癌病变可发生坏死液化，X线胸片示空洞壁较厚，多呈偏心空洞，内壁凹凸不平，空洞周围亦少炎症浸润，肺门淋巴结可有肿大。四、肺囊肿继发感染：肺囊肿继发感染时，其周围肺组织有炎症浸润，但炎症反响相对轻，囊壁较薄，无明显中毒病症和咳较多脓痰。,抗药物菌治疗痰液引流手术治疗,治 疗,肺脓肿一般均对青霉素敏感。疗效不佳，改用林可霉素或甲硝唑。治疗如有效，宜持续812周，直至X线上空洞和炎症消失，或仅有少量稳定的残留纤维化。疗效不佳时，要注意根据细菌培养的药物敏感试验结

28、果选用抗菌药物。,治 疗,一、抗菌药物治疗,痰液引流是提高疗效的措施，身体状况较好者可采取体位引流排痰，使脓肿处于最高位置，每日23次，每次1015分钟。,治 疗,二、痰液引流,三、手术适应症：,肺脓肿病程超过3个月，内科治疗不能减少脓腔，并有反复感染；大咯血经内科治疗无效；伴有支气管胸膜瘘或脓胸经抽吸冲洗脓液疗效不佳者。肺癌阻塞,支 气 管 扩 张 brochiectasis),支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的内径的异常增宽。,慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血。幼年有麻疹、百日咳或支气管肺炎。,病因和发病机制,支气管和肺部炎症支气管阻塞先天性、

29、遗传性疾病 少见 Katagener 综合征 肺囊性纤维化 遗传性抗胰蛋白酶缺乏症 全身性疾病 风湿性疾病、炎症性肠病。,病 理,大体,柱状、囊状扩张炎症下叶多见，左右 结核上叶多见,镜下,支气管壁全层破坏微血管瘤或毛细血管瘤肺炎、肺不张、肺脓肿,病理生理,早期,肺功能正常无低氧血症,范围较大,阻塞性通气障碍低氧血症,广泛,混合性通气障碍肺心病,临床表现,慢性咳嗽、大量脓痰反复咯血反复感染慢性感染中毒病症体征：固定部位水泡音，杵状指,量大、脓性、分层,干性支扩 继发于肺结核，两肺上叶尖、后段或下叶背段，呈限局性支扩。,影像学表现,1.肺纹理粗重模糊，可见轨道症，多个小囊状影呈蜂窝状，只有囊内见有液平才具特异性。2.反复感染后有肺不张邻近肺组织代偿性肺气肿，心影向患侧移位，以两下肺叶基底段、右中叶和左舌叶多见，肺纹理可有聚拢等相应改变。3.支气管造影可见柱状增粗、粗细不均和球囊状改变，病变支气管常聚拢。血块阻塞时可呈支气管截断表现。4.CT特别是高分辨CT可以较好地显示本病的细微改变并具高度特异性，在诊断方面可以取代支气管造影，只有在考虑手术时才要作支气管造影。,影像学表现,柱状支气管扩张 表现为支气管管壁增厚，管腔扩张。囊状扩张呈多发直径1-2cm含气空腔，排列呈葡萄状，壁光滑，其内可有气液平面。,囊状扩张,柱状扩张,影像学表现,治 疗,引流通畅控制感染手术咯血的处理,