【医学课件】成人still病.ppt
《【医学课件】成人still病.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《【医学课件】成人still病.ppt(59页珍藏版)》请在三一办公上搜索。
1、成人stills病Adult Onset Stills Disease,AOSD,更多医学精品尽在医学吧,http:/,Stills病,幼年性类风湿关节炎(16岁)分型,为类风湿关节炎的一个特殊类型。1.全身型=Stills disease2.少关节型3.多关节型George F.Still教授On a form of chronic disease in children(1897),属于全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病。,成人Stills病,Eric G.Bywaters教授“Stills disease in the adult”Ann.Rheum.Dis.1971,30,121-1
2、231987 年国内统一命名为成人Stills病,概述,成人发病即为成人Still病(Bywaters,1971),约12%由儿童期发病迁延而来。曾经用过的名称:1、变应性亚败血症;、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群;、成人发病的幼年性类风湿性关节炎;、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。,定义,成人stills病是一组病因和发病机制不明的临床综合征,临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现,严重者可伴有系统损害。,流 行 病 学,患病率:6.9/100.000(挪威,2000)10/100,000(日本)发病率:23/100,000/年(日本)12
3、/100,000/年(法国)性别:女性 男性,男:女=1:2 年龄:16 35岁(75%35),但此年龄段患者以男性为主46岁者极少,但此年龄段患者以女性为主 少数患者在幼年发病,病因及发病机制,病因-感染因素,先后曾有多种病毒(包括腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、EB病毒和巨细胞病毒等)和细菌(包括耶尔森菌、肺炎支原体、衣原体、布氏杆菌等)被提出可能参与AOSD发病,但均未能证实。,病因-遗传因素,可能的疾病易感基因有HLA-B17、B18、B35、DR2和DR7、Bw35、Cw4和Dw6等受样本数量、种族差异、HLA分型技术等因素影响,还有待进一步证实。,病因-免疫异常,近年
4、来对于细胞因子在AOSD的作用有了进一步认识,发现AOSD患者IL-1、IL-6和肿瘤坏死因子(TNF)显著增高,血浆和组织Thl干扰素(IFN)-Th2(IL-4)比值升高,并和疾病活动度相关。其他如IL-18、巨噬细胞集落刺激因子(macrophage colony-stimulating factor,M-CSF)、细胞间黏附分子-1(intracellular adhesion molecule-1,ICAM-1)、亚铁血红素加氧酶-1(heine oxygenase-1,HO-1)可能也参与了AOSD的发病机制。,发病机制,(Th1/Th2比值与临床活动积分和血清IL-18水平显著相
5、关),Pathogenesis of adult-onset Still disease,AOSD发病相关的细胞因子,临床特征,症状和体征,(1)发热,是本病最常见、最早出现的症状其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来80%以上的患者呈典型的弛张热(remittent fever),通常于傍晚体温骤然升高,达39以上,伴或不伴寒战,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常66患者40C,持续24小时通常体温高峰每日一次,每日二次者少见长期发热,但全身情况良好,(2)皮疹,是本病的另一主要表现,约见于85%以上患者。典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹
6、,有时皮疹形态多变,可呈荨麻疹样皮疹,不伴瘙痒。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。,手臂处的典型皮疹,橘红色斑疹或斑丘疹,肘部一过性红斑,皮疹特征,本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴,使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即Koebner现象,约见于1/3的患者。皮肤活检:血管周围单核细胞浸润,角朊细胞坏死,中性粒细胞浸润,(3)关节痛及关节炎,几乎100%患者有关节疼痛,关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及,其次为踝、肩、肘关节,近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受
7、累。发病早期受累关节少,以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏,故晚期有可能出现关节僵直、畸形。,肌痛,肌肉疼痛常见,约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。,关 节 受 累-特征,可能被系统表现掩盖与其他症状可不平行病初易出现可能仅短暂出现表现:局部肿胀、发热、功能障碍数目:15个,一般3个,少数5个,关节受累,受累关节膝关节腕关节踝关节肘关节近端指间关节肩关节掌指关节跖趾关节远端指间关节髋关节颈部颞颌关节远端趾关节,发生频率847457504743341918141183,最常受累,腕骨僵直性关节炎,(4)咽 痛,多
8、在发病初有咽痛,也可出现在整个病程中发热时咽痛出现或加重,退热后缓解(与发热伴发)咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大咽拭子培养阴性抗生素治疗无效,(5)其他临床表现,可出现周围淋巴结肿大(最常见于颈部,其次腋下、腹股沟、锁骨上)、肝脾大(见于约50%患者)、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。,临床表现,临床表现关节痛发热(39C)肌痛关节炎咽痛皮疹淋巴结肿大脾脏肿大,发生频率98-100%83-100%84-9
9、8%88-94%50-92%87-90%48 74%45-55%,实验室检查,(1)血常规 在疾病活动期,90%以上患者中性粒细胞增高,80%左右的患者血白细胞计数15109/L。约50%患者血小板计数升高,嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。几乎100%患者血沉增快。(2)部分患者肝酶轻度增高。(3)血液细菌培养阴性。(4)类风湿因子和抗核抗体阴性,但少数患者类风湿因子和抗核抗体可呈低滴度阳性。血补体水平正常或偏高。(5)血清铁蛋白(serum ferritin,SF)本病SF水平增高,且其水平与病情活动呈正相关。SF显著增高提示本病可能性。(6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高,呈炎性改



- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 医学课件 医学 课件 成人 still

链接地址:https://www.31ppt.com/p-2997386.html