第52章(选)脾脏疾病及脾切除术的适应证(姜洪池)(《外科学》8制第2版配套).ppt
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1、第52章 脾脏疾病及脾切除术的适应证Splenic Diseases and Indication of Splenictomy 姜 洪 池哈尔滨医科大学附属第一医院,第1节概 述,人胚在妊娠第5周时开始发生脾脏,至6周时,脾实质部为密集的细胞团,8周时分出原始脾索和脾窦,约9周时进入造血期。胎儿第3月末,脾开始产生红细胞、粒细胞和淋巴细胞等。胎儿第45月,脾脏造血功能活跃,不仅有窦外造血灶,且可见窦内造血灶。胎龄5月后,脾的造粒细胞和红细胞功能逐渐被骨髓替代,粒细胞已很少产生,但造红细胞功能持续到出生前,而终生保留造淋巴细胞功能。胎龄6月时红髓、白髓已很分明,此后脾内淋巴组织渐多,脾脏亦由骨
2、髓样器官逐渐转变为淋巴器官。胎龄78月时脾小梁已很清楚,被膜组织亦渐增厚。,脾脏是人体最大的淋巴器官,又是一高度血管化器官。脾的体积约为(1214)cm(710)cm(3 4)cm,正常人脾重100g250g,病理情况下脾脏可增大至正常的十倍至数十倍。正常时脾脏位于左季肋部深处,膈面被第911肋遮盖,其长轴平行于第10肋。脾脏毗邻胃、胰尾、左肾和左肾上腺、结肠脾曲、膈等重要结构。脾脏除脾门与胰尾接触的部位外,皆有腹膜覆盖,因而属腹膜间位器官。其腹膜反折形成脾脏重要的韧带:与胃大弯间形成脾胃韧带,与左肾间形成脾肾韧带,与横膈间形成脾膈韧带,与结肠脾曲构成脾结肠韧带。,脾动脉发自腹腔动脉,多沿胰腺
3、上缘向胰尾走向,进入脾门前分支为脾叶动脉,继而分为脾段动脉、小动脉至终末动脉,故常将脾实质由脾门至外周分为脾门区、中间区及周围区。脾静脉自脾门汇合后多伴行脾动脉汇入门静脉系统。相邻脾叶、段间动静脉吻合甚少,形成脾实质相对无血管平面,构成多种保留性脾手术的解剖学基础。脾周血管亦丰富,多走行于各脾周韧带内。脾脏的淋巴引流汇入脾门淋巴结,继而至腹腔动脉旁淋巴结。,脾切除后凶险性感染(overwhelming postsplenectomy infection,OPSI)的发现是揭示脾脏具有重要抗感染免疫功能的里程碑。1952年King和Schumacker首次提出脾切除术后患儿的凶险性败血症和脑膜炎
4、发生率增高与脾切除直接相关。根本预防方法是避免一切不必要的脾切除,而对已行脾切除者,可预防性应用抗生素,接种多效价肺炎球菌疫菌,并加强无脾患者的预防教育。脾脏促吞噬肽(Tuftsin)是机体天然存在的四肽(Thr-Lys-Pro-Arg),分子量500道尔顿,来源于IgG重链CH2区。脾切除后体内Tuftsin含量明显减少。现已证实其具有包括抗感染和抗肿瘤在内的诸多功能。,第2节脾脏主要相关疾病,1.溶血性贫血 通常与先天性或遗传性因素和自体免疫功能紊乱有关,脾脏主要作为血细胞的破坏场所或自身抗体的产生场所参与发病。先天性者主要包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺
5、乏症、镰刀形细胞性贫血症、珠蛋白生成障碍性贫血等,主要临床表现是贫血、黄疸和脾肿大。脾切除是遗传性球形红细胞增多症最有效的治疗方法。自体免疫性溶血性贫血因机体产生自身抗体而异常破坏红细胞引起,按血清学特点可分为温抗体型和冷抗体型,以前者多见,脾切除对温抗体型有效。,2.血小板减少性紫癜 一种因自身抗体导致血小板减少而引起的全身出血性疾病,其中特发性血小板减少性紫癜常见,病人脾脏是产生血小板抗体的重要部位,行脾切后血小板计数可迅速上升。3.慢性白血病 慢性粒细胞性白血病因脾梗塞和脾周围炎引起脾区剧痛、血小板明显减少。肿大脾脏可能破裂或对化疗不敏感,而全身情况允许时可试用脾切除。慢性淋巴细胞性白血
6、病采用脾切除指征与此类似。,4.淋巴瘤 起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,分为霍奇金病(Hodgkins disease)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma),临床表现为无痛性淋巴结肿大,脾脏亦常肿大,晚期可见恶液质、发热、贫血等表现。确定淋巴瘤的组织学类型与临床分期,对决定治疗方案和预后有重要意义。5.骨髓增生异常综合征 又称骨髓纤维化,为全身骨髓内弥漫性纤维组织增生,并伴有脾脏、肝脏、淋巴结等处的髓外造血,主要表现为贫血、脾肿大、发热、骨髓疼痛、出血等。脾切除适用于严重溶血、巨脾、脾梗死、激素治疗无效等情况。,6.脾脏相关的遗传代谢性疾病 此为一类脂质代谢障碍
7、性疾病,累及单核一巨噬细胞系统的脂质贮积症主要有葡萄糖脑苷脂病(Gaucher病)和神经鞘磷脂症(Niemman-Pick病)。Gaucher病为常染色体隐性遗传病,系葡萄糖苷脂酶缺乏,单核细胞和巨噬细胞内聚集大量葡萄糖脑苷脂所致,主要累及肝、脾、骨髓及淋巴结。临床表现为贫血、脾肿大、出血倾向、骨痛等。脾切除术的适应证为脾功能亢进、血小板极度减少,脾脏显著肿大影响心肺功能等。,急性感染性疾病,如败血症、伤寒、传染性单核细胞增多症、亚急性细菌性心内膜炎等时可伴有血循环中红细胞破坏增多,引起脾肿大和脾功能亢进。原发病控制后,继发性脾功能亢进可获解除。除并发脾破裂、脾脓肿等外,无脾切除适应证。慢性感
8、染如反复发病的疟疾、结核病、黑热病等,可伴有不同程度脾肿大和脾功能亢进,可适当选择脾切除。人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染可并发血小板减少,易致出血,脾切除可能解除症状。但脾切除术后免疫功能低下又可能导致获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)的易感性增加,对此仍有争议。,肝硬化门静脉高压症所致充血性脾肿大和脾功能亢 进应行脾切除术。西方国家多为酒精性肝硬化,而我国多为肝炎后肝硬化和血吸虫病性肝硬化。,肝硬化,CT示:脾肿大,1.脾囊肿 分为真性及假性两种。真性囊肿囊壁内衬内皮
9、或上皮细胞,可单发或多发。偶见先天性多囊肝、多囊肾并发多囊脾。寄生虫性脾囊肿亦为真性。假性囊肿多由脾损伤后陈旧性血肿或脾梗塞灶液化后形成。小囊肿常无临床症状,大囊肿常因占位效应引起左上腹不适,消化不良等。腹部超声可探及脾内液性暗区,CT扫描可见脾内边界清晰锐利的圆形低密度占位。大囊肿可视情况采取囊肿摘除术、脾部分切除术、脾切除术或腹腔镜引流手术等治疗。小的非寄生虫性囊肿可进行临床观察,一般不需治疗。,2.脾脓肿 常为全身感染的并发症,经血行感染。此外,脾中央型破裂、脾梗塞、脾动脉结扎或脾动脉栓塞术后均可能继发感染而形成脓肿。其致病菌为葡萄球菌和链球菌。临床表现为寒战、高热、左上腹疼痛、白细胞升
10、高,左上腹触痛和肌紧张。X线检查可见脾脏影扩大、左膈抬高等,B超可见液平。除抗生素治疗外,应选择脾切除。脾周粘连紧密难以切除时,可行脓肿切开引流。,3.脾肿瘤 原发性脾肿瘤少见,良性者多为血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、纤维瘤、脂肪瘤等。小者因生长相对较慢并无明显症状,大者可有局部占位压迫等相关症状。脾脏良恶性肿瘤临床鉴别困难,通常采用全脾切除术。脾良性肿瘤行脾切除治疗效果良好。,3.脾肿瘤 原发性脾恶性肿瘤多为淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、纤维肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴瘤等。因瘤体生长较快,脾脏常迅速肿大,引起左上腹闷胀不适、疼痛及邻近脏器受挤压表现。因进展快、转移早,通常预后恶劣。脾脏原发性淋巴瘤包括霍
11、奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,预后亦差。脾脏原发性恶性肿瘤治疗首选脾切除加放疗或化疗,疗效取决于病期、有无转移和肿瘤的生物学特性。,3.脾肿瘤 脾脏转移瘤通常指来源于非造血系统的恶性肿瘤。转移途径为血行、淋巴和直接侵犯。发生血行转移的原发灶通常为肺癌、乳腺癌、卵巢癌、恶性黑色素瘤等,淋巴转移多来自于腹腔脏器,而直接侵犯则来自于邻近器官,如胃、结肠等。转移灶可单发或多发,或弥漫性浸润,临床表现通常为原发病症状和体征,而脾局灶性症状不明显。影像学检查有助于提高诊断率。,脾损伤病因中外伤所致脾破裂占第一位,约85,而医源性脾损伤和自发性脾破裂不足15。,弥漫性结缔组织病是风湿性疾病的一部分,属自身免疫
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