160_3987322_医学资料-血管瘤的规范化治疗-2009-10.ppt

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1、,血管瘤的诊断及治疗规范（建议稿）The Classification and Treatment of vascular anomalies 重医科大学儿童医院外科血管瘤专科 Childrens Hospital of Chongqing medical university 周德凯 李晓庆 金先庆等,2009.10,背 景,1992 ISSVA 在 Budapest成立 1991.11 西安 首次“全国小儿血管瘤研讨会”2002 第6届全国口腔颌面部外科学术会议 口腔颌面部血管瘤及脉管畸形研讨会 推 广新分类，规范诊断治疗方法,血管瘤的分类 classification virchow 三

2、级分类（1963）1.毛细血管瘤 capillary hemangioma 2.海 绵 状 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma 3.蔓状血管瘤 racemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。,1982年Mulliken和Glowachi 血管瘤及血管畸形 Two types Hemangioma vascular malformation 根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、预后不同将血管病变分为两大类。,两类血管瘤的比较-临床类型 Types,血管瘤杨梅状 混合性 海绵状血管瘤(婴儿型

3、）占80左右。,血管畸形葡萄酒色斑 鲜红斑痣部分海绵状血管瘤（肌肉皮下静脉畸形）各种静脉扩张、曲张蔓状血管瘤,1995年 美国Waner等 将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）,Vascular malformations“Low-flow”lesions:“High-flow”lesions:Venous malformations Arterial malformationsCapillary malformations Arteriovenous malformations Lymphatic malformations

4、AV-fistulasClassification by Waner and Suen 1995,1996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念(conenital hemangiomas),RICH（rapidly involuting congenital hemangiomas)NICH(noninvoluting congenital heamangiomas)Glu T1型抗原 阴性,全球脉管畸形疾病大会采用标准 1996.6 意大利 Mulliken 和 Young,肿瘤 婴幼儿血管瘤迅速消退的先天性血管瘤不消退的先天性血管瘤Kaposiform 血管内皮瘤簇状血管瘤化脓性肉芽肿瘤,

5、畸形毛细血管畸形(葡萄酒斑)静脉畸形淋巴管畸形动脉畸形联合畸形,Classification of The International Society for the Study of Vascular Anomalies（ISSVA）1996,国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）,血管异常,血管瘤,血管畸形,婴儿血管瘤,先天性血管瘤,其它,血管异常,血管瘤,血管畸形,单纯性畸形,复合性畸形,血 管 瘤,血 管 畸 形,毛细血管瘤伴角化,K-T 综合征,化脓性肉芽肿瘤,纤维血管瘤,血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在。血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混合成在。其它

6、类型 各种综合症 Kaposi-form hemangioendothlioma(KHE)或Kassabeach-Merritt Syndrom(K-M S)Kassabeach-Merritt phenomenon(PHP),Kaposiform 血管内皮瘤,(K-M Syndrome),血管瘤与血管畸形的基本诊断流程（Waner and Suen 1999）,血管瘤与血管畸形诊断流程,出生时病变快速增大自行消退,血管瘤的大小分型（建议）,1.小型 血管瘤的最大直径小于3cm。2.中型 最大直径为3cm 5cm。3.大型 最大直径介于 5cm 10cm。4.特大型 最大直径大于 10cm。血

7、管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。,血管瘤的治疗 Treatment,基本原则 Principles有效控制肿瘤生长 Control growth促进其消退 Induce regression同时应保护美容 Protect the cosmetics,（一）观察 Observation,真性血管瘤在生后数年内可自行消退.5岁 5060 7岁 7080 9岁 95（1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤（Superficial,deep and mixed）面积小 非重要部位，生长缓慢 自行消退迹象（2）快速消退型先天性血管瘤（RICH）类型、部位、肿瘤生长状态、年龄，避免肿 瘤生长过快造

8、成治疗延误。,（二）积极治疗,1手术治疗 Surgical Treatment a.纹身美容 Tattooing port-wine stain b.切除、植皮 Excision&Graft c.持续不消的小型血管瘤 复发、出血、美容损害等问题,2 物理方法 physical methods a.压迫法 compression 弹力绷带 弹力套 大面积血管瘤、血管畸形,2 物理方法 physical methods b.化装美容 用于port-wine stain c.冷 冻 cryotherapy CO2 雪、液氮、冷冻治疗仪 d.磁 疗 megnetictherapy 恒磁场磁片 e.铜针

9、治疗 铜针微电导向治疗,3.放射线及同位素治疗Radiotherapy,浅层X线照射、射线照射 32P、90Sr 贴敷（射线）、胶体30P瘤内注射。副作用及并发症多，良性病变不宜采用。恶性血管瘤、血管内皮瘤可供选择,4.栓塞术 Embolization 介入 选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血。栓塞材料：自身组织、不吸收颗粒材料、可吸收材料、磁场栓塞、生物胶,5.激光治疗 Laser Treatment a.CO2 激光、YAG激光 碳化效应、疤痕愈合 b.氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光 PDL(532nm波长)治疗鲜红斑痣 c.强光系统治疗机 PhotoD

10、erm VL/PL/HR d.光动力治疗 PDT,6.注射治疗 Lesional Injection,硬化剂肿瘤局部注射 Sclerosing solutions 5%鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等 原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。脲素 动脉插管或局部注射 各类血管瘤.缺点是注射次数多、治疗时间长。,7.糖皮质激素治疗 Corticosteroids（1）口服强的松 prednisone（2）肿瘤局部注射 Intralesional injection(3)静脉用药 iv,适应症-真性血管瘤 杨梅状血管瘤混合性血管瘤婴儿皮下海绵状血管瘤 生长迅速的大型

11、血管瘤疗效显著血管内皮瘤、血管肉瘤、Kasabach-Merritt Syndrome,Steroid Therapy,口服强的松 1967年 Zarem 等 dosage:2-3 mg/kg/day 23 weeks 见效后逐渐减量。停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。2周 半年抑制,（2）糖皮质激素 肿瘤局部注射,History 1978年 Mazzola 真性血管瘤,尤其是生长迅速、大型血管瘤的首选方法(First choice).有效率达90以上。,激素治疗,药物选择 确炎舒松-A（缩丙酮确炎舒松）长效制剂Triamcinolone Acetonide Acetate 倍他米松（得

12、宝松）快速作用剂Betamethasone or Diprospan 联合用药,用药剂量及疗程 Dosage and therapy course,倍他米松（或得宝松）1 ml+确炎舒松-A 1040 mg/次 药效持续时间约4 6周，皮质功能4周正常。注射/68周，3 次/疗程。绝大多数只需12个疗程即可治愈,注射技术要点 Keys of injection 均匀分散 回抽无血 缓慢推药 勿将药液注射入血管内,KM Syndrome,8 抗癌药物应用,氮芥（1966年）、CTX(1986)、BLM、争光霉素、平阳霉素 瘤内注射，主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤。0.1%平阳霉素0.5-8mg/

13、次,90年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。直接注射 18mg/次 介入注射碘油乳化剂 方法：各家不一，间隔 24周。,平阳霉素PYM、博莱霉素BLM 治疗血管畸形,治疗前,治疗后,9.其他药物,阿司匹林、潘生丁、6氨基己酸生物学药物治疗 三苯氧胺 干扰素 白细胞介素12 可抑制血管生成,10.中医中药 Chinese medicine,化淤法、凉血法、散结消症法、结扎法、针刺疗法。中药制剂：化瘤散（生石膏、纯碱）、抗血管瘤素（鱼腥草、五倍子）七仙膏独一味 用药时间长、疗程长，效果评价？,小儿血管瘤及血管畸形治疗选择,一、血管肿瘤（Vascular tumors）（一）婴儿血管瘤（Inf

14、antile hemangiomas）1.草莓状血管瘤（capillary or strawberry,superficial）(1)观察随访（2）激素治疗 局部注射 口服强的松 静脉（3）激光:YAGPDL（4)硬化剂（尿素）、平阳霉素注射，冷冻,磁疗。（5）手术切除,2.海绵状血管瘤（cavernous,deep hemangiomas）,(1)观察随访（2）激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松（3）硬化剂注射、尿素注射(4)平阳霉素注射，干扰素注射，冷冻,3.混合性血管瘤（combined or mixed hemangiomas）,(1)激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松（2）硬化剂

15、注射、尿素注射（3）平阳霉素注射，沙培林注射，干扰素注射，（4）观察随访,（二）先天性血管瘤（congenital hemangioma）,1.快速消退型 RICH（Rapidly involuting congenital hemangioma)观察随访等待自行消退。2.稳定型 NICH（Noninvoluting congenital hemangioma)（1）激素局部注射、口服、静脉（2）手术切除（3）平阳霉素注射，沙培林注射，尿素注射,（三）卡波西氏样血管内皮瘤,血管瘤伴血小板减少综合征（Kaposiform hemangioendothelioma，Kasabach-Merritt

16、 Syndrome or Kasabach-Merritt phenomenon）,静脉激素冲击疗法+激素、平阳霉素局部注射，抗癌药物（长春新碱、环磷酰胺）静脉缓推对症治疗：Vc、凝血剂、VK1等，放射治疗，局部压迫等综合治疗。,二、血管畸形（Vascular malformations）,（一）单纯性畸形（Simple malformation）（二）混合畸形（Complexcombined vascular malformations）,（一）单纯性畸形 Simple mlformation,1.毛细血管畸形（Capillary malformation）鲜红斑痣(salmon patch

17、)、葡萄酒色斑（port-wine stain,PWS）微静脉畸形（venul malformation）(1）局部化妆、美容、纹身（2）手术切除、植皮（3）激光治疗，光动力治疗（PTD）：PDL、氩 激光、铜蒸汽激光、PhotoDerm强光治疗机。（4）SturgeWeber 综合征 对症处理，防止病变发展及继发性损害:药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部血管瘤。面部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗。,2.静脉畸形 Venous malformation，VM,(1）局部小范围 手术结扎、切除，平阳霉 素局部注射、冷冻（2）皮下海绵状静脉畸形 手术切除、平阳霉素局 部注射，尿素或其它硬化

18、剂注射治疗，Nd:YAG 激光和大功率半导体激光、光纤组织 间凝固治疗，铜针微电导向治疗等。（3）内脏、肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入 栓塞，肢体、肌肉海绵状静脉畸形还可辅以 弹力衣裤压迫，局部平阳霉素注射治疗。,3.淋巴管畸形（Lymphatic malformation，LM）微囊型（Microcystic lymphangioma)、囊状水瘤（Macrocystic，cystic hygroma)手术，OK-432液、沙培林、平阳霉素 局部 注射，曲安奈德局部注射。,（二）混合畸形（Complexcombined vascular malformations）,1.毛细血管-淋巴管-

19、静脉畸形（capillary-lymphatic-venous malformation）包括了多数 KT综合征（Klippel-Trenaunay Synd)2.毛细血管-静脉畸形(capil-venous malformation）包括了较轻微的 KT综合征 3.毛细血管-静脉畸形伴动静脉短路或动静脉瘘（capillary-venous with arteriovenous shunting and/or fistula malformation）Parkes-Weber 综合征,（二）混合畸形（Complexcombined vascular malformations）,弹力衣裤压迫 平阳霉素、沙培林、硬化剂 局部注射治疗激光治疗，手术，介入栓塞治疗 其它对症治疗综合治疗控制病情发展，缓解临床症状，彻底根治较困难。,Thanks!,