Brugada综合症的认识及其临床进展.ppt

《Brugada综合症的认识及其临床进展.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《Brugada综合症的认识及其临床进展.ppt（46页珍藏版）》请在三一办公上搜索。

1、Brugada综合征的认识及其临床进展,引 言,1992年西班牙著名医生Brugada P和Brugada J两兄弟 首先报道了8例具有相同心电图特征的猝死患者，其临床检 查、生化检查、心脏彩超和血管造影均未发现有器质性心 脏病,但心电图却表现为:右束支传导阻滞和 V1V3导联 ST段抬高、QT间期正常，Brugada认为这是一种特殊类型 的室速。1996年日本学者首次将这种心电图异常与猝死病 征命名为 Brugada综合征。此后,世界各地陆续已有数千例 类似报道和研究。近年来国内陆续报导增多,为了提高对本 病的认识，现加以浅述。,Brugada二兄弟 1992年Brugada在美国心脏病杂志

2、发表 右束支阻滞、V1-V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志,最初报导的其中一例波兰患者,发病概况,1,发病率：尚不清楚，约5/万。2,主要分布：世界各地均可发生。以东南亚发病率最高。由于猝死多发生于夜间，故称东南亚夜间猝死综合征。3,猝死平均年龄：41岁左右，多为男性,4,病死率：泰国40人/10万,为该地区年轻人第2位死亡原因,仅 次于第1位交通事故。5,过去史：部分有晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。但也有不少Brugada波患者活至高龄而无室速室颤或猝死。6，Brugada波检出率：型12/万 型58/万,Brugada综合征心电图特点：三联征,右束支阻滞（完全或不完全性）

3、1V3 ST抬高（2 mm）下斜形 马鞍形混合型3.T波倒置,右束支阻滞产生的根源,目前有二种观点：（临床和电生理资料研究发现）病理性：理由：部分患者ST段正常化后，右束支阻滞仍 然存在。支持传导系统存在病变。功能性：理由：另一部分病人ST段正常化后右束支阻滞的图形亦随之消失。提示可能是一种功能性的心电图改变。,Brugada综合征心电图表现为下斜型抬高,V1导联呈右束支阻滞伴有STV1V2段下斜型抬高,Brugada综合征心电图表现为马鞍型抬高,V1导联呈右束支阻滞伴有STV1V2段马鞍型抬高,Brugada综合征心电图表混合型抬高,ST段：V1V2呈下斜型抬高 V3呈马鞍型抬高,病例1,患

4、者男性，36岁，税务干部。因阵发性心悸3个月伴 夜间晕厥1次入院。既往无心脏病史。入院时：BP120/80，心率81次/分,心肺听诊正常。血脂及电解质、心脏X线胸片、心超、头颅CT无异 常。入院当天ECG诊断：完全性右束支阻滞？,病例1,入院后第3天夜间突然牙关紧咬,头后仰,双手握拳,口吐白沫,开始抽搐,意识丧失。心电监护示：室颤（由粗颤变细颤）。经心肺复苏术(360J电除颤7次)及反复抢救无效死亡。,病例2,男性，32岁。反复晕厥待查入院。无心脏病史及家族性晕厥史。半年前体检ECG正常。入院后查体：无阳性体征。血糖、电解质、肝肾功能、心肌酶谱正常，心脏 X线胸片、超声心动图检查，头颅磁共掁等

5、检查均正常。入院后ECG及心电监护如下：,病例2入院10小时突然抽搐,病例2：入院7天后植入ICD记录的室颤,Brugada波与心律失常,1，室性心律失常（占多数）:电风暴!主要表现：为多形性、快速的室速或室颤，且发作 时有自限性（短时间内可自行终止）。表现形式：60%呈反复发作，40%发生猝死。2，其它异常 房颤发生率10%，还可发生房室传导阻滞 心率变异、心室晚电位检查均呈阳性。,Brugada综合征：阵发性心室颤动,Brugada综合征：阵发性心室颤动,临床表现,1，主要症状：晕厥或猝死（常为首发）特点：发作前无先兆症状，多在夜间睡眠状态发生 平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状2，无症状

6、者：体检发现异常ECG 猝死者家系调查中发现异常ECG（遗传）3，发作时心电图几乎均为室颤，心内电生理检查可诱发4,各种检查如冠脉造影、心超、心肌活检等均无异常，故有 人称为“无器质性心脏病的室性心律失常或心脏电疾病”。,Brugada综合征临床表现有三种形式,1,无症状型：有Brugada波无症状(异常的心电图可以持续数十年)2,间歇型：有Brugada波晕厥或猝死发作 心电图可呈现异常正常再异常变化过程(正常心电图可以维持月)3，隐匿型：无Brugada波药物激试验发后诱发 Brugada波。如静注普酰胺、缓脉灵等。,Brugada综合征间歇性A、B、C为同一病人不同时期心电图,A B C

7、猝死复苏后15天 一个月后ECG正常化 病人应用缓脉灵ECG为异常(Brugada波)后ECG又呈异常,Brugada综合征发病机制,Brugada综合征ST段抬高及诱发室速室颤的原因目前仍不太清楚，但可能与以下因素有关：1，细胞的异常：(下图)细胞的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。2，遗传因素：现巳证实：Brugada综合症是一种染色体遗传性家族心肌 病。研究认为:离子通道的基因突变可直接导致动作电位的 改变，从而引起这种特殊的心电图改变和心律失常发生。,心室肌存在四种不同细胞,M细胞的主要功能：1，M细胞促进心内膜、心 外膜心肌之间的传导2，影响或

8、参与心电图复极 波的形成3，促心律失常作用（在某 些疾病和药物作用下）。,心外膜细胞、心内膜细胞、M细胞、浦倾野氏细胞,Brugada综合征发病机制,3，细胞离子流的变化：心外膜一过性外向电流（to）增大,2相平 台丢失与2相折返的形成，是引起Brugada综合征 的主要原因。,Brugada综合征发病机制,4，其它因素：药物影响：a类（普酰胺、缓脉灵）,受体兴奋（异 丙肾）和受体阻滞剂(酚妥拉明)可使抬高 的ST段降低。受体阻滞剂和受体兴奋剂（甲氧胺)可使 ST段抬高。,Brugada综合征发病机制,植物性神经影响：迷走N张力时：可使ST段抬高，易诱发室速室颤或猝死。交感N张力:可使ST段下

9、降。心率的影响：心率减慢时：ST段抬高。HR增快时：ST段下降。提示晕厥及室颤发生时多有慢频率依赖现象。,心肌动作电位与心电图的关系,0Na+快速内流,1 K+短暂快速外流 产生J点或J波,2相平台 Ca+缓慢内流 有利于更多的钙进入细胞内引起心肌收缩,R波,ST,T,3 K+快速外流,4 钠钾泵的主动转运(钠出细胞外，钾入细胞内),0,R波,J点,1,0,1,2,R波,ST,Brugada波的产生原理,Brugada 综合征时,右心外膜一过性外向电流增大而右心内膜则无，这种差异从而引起心肌不同部位之间电位差，反映在心电图上呈波抬高（形成右束支阻滞图形）和 J 波后ST段抬高。由于右室外膜 I

10、to比左室大，故主要出现在右胸导联上。,1，右心外膜一过性外向电流（Ito）增加，而导致J波出现和ST段抬高。,Brugada综合征折返的产生机制 2，2相平台丢失，诱发折返性心律失常,Brugada综合征患者,右室心外膜的 2 相平台消失,但左室外膜平台仍然存在，二者形成电位差，局部电流从 2 相平台存在区,向平台消失区方向流动，从而引起2 相折返性早搏。如室早落入心室易颤期,则可引起室颤。,2相折返机制,Brugada综合征体表ECG,Brugada综合征的诊断要点,1，有晕厥发作2，特征性ECG三联症改变3，ECG或动态ECG记录到室速或室颤4，有家族史（45岁 有晕厥或猝死史）5，无器

11、质性心脏病证据归纳：Brugada波致命性室性心律失常 Brugada综合征Brugada波无症状 Brugada波（Brugada征样心电图改变）部分人活到高龄而无症状（室速室颤）出现,Brugada综合征的鉴别诊断,1，急性前间壁心肌梗塞(ECG：特征性、演变性、定位性)心梗时1V3导联ST段呈弓背抬高，对应导联(下 壁)ST段压低，且随着病情发展呈典型ST演变过程,患者多有冠心病史或胸痛和心肌酶谱升高可资鉴别。2，急性心包炎 急性心包炎除V1和aVR导联外，ST段呈广泛性抬高，有发热、心前区疼痛及心包填塞症，超声可探及积液。,Brugada综合征的鉴别诊断,3，特发性J波：特发性波与Br

12、ugada综合征的临床共同点是:1,二者均无明显器质性心脏病2,都有室颤及猝死的危险.不同点为：特征性波，12导联均可出现，以下壁导联及左侧胸导联多见，ST段不抬高Brugada综合征主要在V1V3特征性改变,Brugada综合征的鉴别诊断,4，早期复极综合症 早复极多见男青年，但段抬高属于正常心电图变异，不出现心律失常。大多左胸导联呈凹面向上抬高、波正向，常伴有点上抬，活动后段及点可恢复至正常。,早期复极综合征胸导联心电图表现,V5导联R波增高，ST段自J点上斜型抬高0.25mv,Brugada综合征的危险分层与治疗,高危组：ST段抬高晕厥发作史。应置入ICD。中危组：ST段抬高无晕厥发作史

13、。治疗尚未确定。低危组：遗传学检测阳性经药物激发试验诱发一旦出现症状，立即对其重新评估。,Brugada综合征治疗,目的：防止室颤的发生 减少猝死率药物治疗：目前尚无有效药物非药物治疗：预防猝死ICD,Brugada综合征的药物治疗,（1）禁止应用的药物：I A类（普酰胺、缓脉灵）及 I C 类（心律平）等药物 虽能够抑制钠离子内流，但可使 Ito 电流相对性增 加，可使隐匿型心电图得以显露,甚至诱发室颤,应 避免使用。（2）治疗（预防）无效的药物：IB类(利多卡因)、胺碘酮和-阻滞，对猝死无预防 效果。但我们治疗室速是有效的！,Brugada综合征的药物治疗,（3）治疗有效的药物：心脏特异性

14、Ito阻滞剂是最理想的，但目前尚未研制来。奎尼丁：能阻断Ito（动物实验）,终止心律失常，但目前尚未应用于临床。异丙肾：能增强L型钙通道的钙内流，使抬高的ST段恢复。西洛他唑(培达)：为磷酸二酯酶抑制剂，具有抗血小板聚集及扩血管作用，研究发现，其能增加L型钙通 道的钙内流后，可使患者抬高的ST段恢复正常。,T-型钙通道阻滞剂-米贝地尔,平滑肌细胞膜上的钙通道存在L-型与T-型两种亚型。过去临床使用的钙拮抗剂均是阻滞L-型通道（主要存在血管、心肌和窦房室结、窦房结）。T-型钙通道主要存在于血管平滑肌，少部分心脏起搏细胞,心肌则无。米贝地尔扩冠脉而缓解心绞痛;无负性肌力作用;无反射性心动过速，并能

15、减慢心率;副作用小。适用于高血压合并冠心病和心衰患者,Brugada综合征的非药物治疗,（1）ICD治疗：预防猝死。（2）射频消融术：可治疗室速，但不能防止室颤。（3）起搏器治疗：主要用于治疗因缓慢心率所致慢频率 依赖性的室速或室颤，效果尚难肯定。,Brugada综合征预后,预后较差约30%发生猝死。接受安装心脏除颤起搏器（AICD）者预后较好。,小结,总之，Brugada综合症临床表现属心脏急诊，预 后比较严重，虽具有心电图的特征改变，但缺乏器质 性心脏病依据,复发率高达40%，属心源性猝死的高 危人群。因此，在临床工作中需要及时识别它，以免 误诊为心肌梗塞。值得注意的是，当缺乏症状的患者 如心电图也正常，可以做诱发试验，如诱发出室颤则 诊断成立。立即植入ICD是防止 Brugada 综合症患者 猝死的唯一有效的办法。,谢谢！,