颅底先天发育畸形.ppt
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1、颅底发育畸形 de 影像诊断,首都医科大学宣武医院放射科 高勇安,颅裂及脑膨出(cranial bifida and encephalocele),颅裂:先天颅骨发育异常,表现为颅缝闭合不全而遗有缺损,形成一个缺口。多发生在颅盖骨或颅底骨的中线,少数偏于一侧。如果裂孔处无组织外溢,则称隐性颅裂。反之,有组织外溢则称囊性颅裂,又称脑膨出:即大脑皮层和脑膜在皮肤覆盖下通过颅骨的缺陷向外膨出,为较常见的先天畸形。有人报告,脑膨出的发生率,在新生儿中占万分之一。,颅底先天性发育畸形 颅裂和脑膨出 先天性皮毛窦 寰枕部畸形 小脑扁桃体延髓联合畸形 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 后颅窝蛛网膜囊肿,颅裂及脑膨
2、出(cranial bifida and encephalocele),根据脑膨出的内容,可将之分为4种类型:脑膜膨出:硬脑膜和脑脊液;脑膜脑膨出:脑组织随硬脑膜一起膨出;积水性脑膨出:脑室的一部分与脑膜脑膨出的腔相通;囊性脑与脑膜膨出:+硬脑膜与脑组织之间有囊腔。根据部位分两大类:后位或枕部脑膨出,枕上脑膨出和枕下脑膨出。前位或额部脑膨出,前顶(可见的)脑膨出 颅底(不可见的)脑膨出。如蝶眶脑膨出,通过眶上裂疝至眼眶,经眶下裂至翼窝。,颅裂及脑膨出(cranial bifida and ncephalocele),左侧枕部隐性颅裂:左侧枕部人字缝下方不规则条状骨质缺损。,颅裂及脑膨出,颅底蝶
3、眶脑膜膨出:见囊性组织通过眶上裂()疝至眼眶,在球后形成占位致眼球突出,囊肿向后外通过蝶颧缝()和眶下裂进入颞下窝及翼腭窝。,先天性皮毛窦(congenital dermal sinus),先天性皮毛窦,又名藏毛窦(pilonidal sinus),较少见。临床上先天性皮毛窦可发生于颅脑至腰骶之间任一部位,以腰骶段最多见,其次为颅脑的枕部和鼻部。病变位于颅脊轴线的背侧,其近端常扩张为囊肿压迫神经组织引起脊髓和脑组织压迫症,其远端皮肤开口处常因逆行感染引起颅内、椎管内感染或开口处出现局部炎症,对病人健康危害较大。,颅底先天性发育畸形 颅裂和脑膨出 先天性皮毛窦 寰枕部畸形 小脑扁桃体延髓联合畸形
4、 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 后颅窝蛛网膜囊肿,先天性皮毛窦(congenital dermal sinus),先天性皮毛窦由窦口、窦管和与内口相连的上皮样囊肿与皮样囊肿组成:窦口皮肤局部可有色素沉着、稀疏毛发、疣状隆起、毛细血管瘤样改变等,有的窦口有溢液,少数有脑脊液漏出。皮肤上常有毛发,因此称皮毛窦。窦道始端多半在脑外、硬脑膜下,少数在脑内或硬脑膜外。(上)皮样囊肿由窦道内口扩张形成。上皮样囊肿是由鳞状上皮包膜不断增殖角化而成,由于组织分解产生胆固醇和角化蛋白,还可有少量纤维组织、血管、脂肪。皮样囊肿大体标本与上皮样囊肿相似,另外可以有皮肤附属器,如汗腺、皮脂腺、毛囊、毛发等结构。合并的囊
5、肿多数为皮样囊肿,少数为上皮样囊肿。,先天性皮毛窦,右侧枕部先天性皮毛窦:手术证实影像所见,窦道内口深达硬膜下与囊肿相连,囊肿为有毛发成份的皮样囊肿。,寰枕部畸形(颅底凹陷症),指颅底颈椎交界区(骨性结构)畸形,包括:颅底凹陷症(basilar invagination)扁颅底(platybasia)寰枕融合(assimilation of the atlas)寰枢椎脱位(Atlantoaxial dislocation)等上述畸形常以一项为主多项同时出现形式存在,颅底先天性发育畸形 颅裂和脑膨出 先天性皮毛窦 寰枕部畸形 小脑扁桃体延髓联合畸形 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 后颅窝蛛网膜囊肿,
6、4.寰枢关节脱位:寰椎前弓与齿状突之间成人超过2mm,儿童大于4mm。正位片齿状突偏位,不对称,为诊断脱位的辅助征象,寰枕部畸形:定义及X线、CT和MRI诊断标准,寰枕部畸形比较影像诊断,MRI诊断:1.正中矢状位可沿用X线颅骨平片诊断扁平颅、或颅底凹陷症的方法和标准进行测量;寰枕融合常使寰椎向一侧旋转与倾斜。MRI矢状和冠状断像能较好辨别此类融合畸形。2.MRI可显示颈延髓交界区受压、变细,甚至变性、软化;显示小脑扁桃体通过枕大孔疝入椎管的形态和脑干、IV脑室的移位,脊髓空洞症。3.有时难以确定骨结构边缘。,颅底凹陷、扁颅底、寰枕融合、扁桃体下疝?,小脑扁桃体延髓联合畸形(Arnold-Ch
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