自身免疫性肝病.ppt
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1、自身免疫性肝病Autoimmune Liver Diseases,巴彦淖尔市市医院辛建文,自身免疫性肝病包括,自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis)(AIH)原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis)(PBC)原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis)(PSC)自身免疫性胆管炎(Autoimmune Cholangitits)(AIC)重叠综合征(Overlap Syndromes),自身免疫性肝病(AILD)发病机理,宿主易感性。免疫耐受的打破。诱发因素。靶细胞损害和疾病。,宿主易感性,AIH,PBC女
2、性多见,伴随其他自身免疫疾病PSC男性多见溃疡性结肠炎(60%)伴随其他自身免疫疾病HLA相关的自身抗体DR3:抗肌动蛋白抗体DR4:抗平滑肌抗体,抗dsDNA,免疫耐受打破,免疫耐受状态机体免疫受到自身攻击的调节机制免疫耐受的打破是自身免疫性疾病发生的关键导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的攻击,诱发因素,机体对自身抗原的免疫反应内源性抗原的暴露外源性物质的侵入如病原微生物与机体有共同的抗原决定簇形成半抗原机体免疫监控功能异常抗原可以是自身的或外来的,但一定与自身的抗原有交叉反应,自身免疫性肝炎Autoimmune Hepatitis(AIH),Czaja AJ 36:479-497,
3、概 念,自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis,AIH)是一种累及肝脏实质的特发性疾病。AIH无可确定病因的形态学特征,但以界面性肝炎(interface hepatitis)并且无其它肝病时典型的改变为特征。临床上,AIH以波动性黄疸、高-球蛋白血症、循环中存在自身抗体、女性易患等为特点。,AIH的病理变化特点,界面性肝炎(界板碎屑样坏死)明显的浆细胞浸润汇管区周围肝细胞碎屑样坏死肝细胞玫瑰花样改变小胆管病变,AIH-Interface hepatitis,AIH-Plasma cell infiltration,AIH的临床表现,症状、体征乏力,消化道症状体征肝外表现:关
4、节炎,甲状腺炎,SLE等实验室检查生化检查,免疫球蛋白,自身抗体等,我国AIH比较(临床,生化,自身抗体及评分),分型 N 性别 年龄 ALT AST Glo ANA LKM1 积分(F/M)(U/L)(U/L)(%)或SMA(%)I型 21 19/2 40.5 287.2 206.1 42.6 95.2 0 18.6 II型 5 5/0 12.5 389.6 319.8 26.1 0 100 19.1 I型病人血浆球蛋白高于II型,而II型血清转氨酶明显高于I型;,赵景民等,中华实验与临床病毒学杂志 2002,16:2730,AIH的自身抗体,自身抗体抗核抗体(ANA)抗平滑肌抗体(SMA)
5、抗肝肾微粒体I型抗体(抗LKM-1)抗肝特异性细胞质I型抗原抗体(抗LC-1)抗可溶性肝/胰抗原抗体(抗SLA/LP)相关自身抗体 核周抗中性粒细胞胞浆抗原抗体(pANCA)抗唾液酸糖蛋白受体抗体(抗ASGPR),ANA,ANA:是AIH最常见的自身抗体之一,约有75的I型AIH患者(单独阳性13,和SMA同时阳性54)。迄今还没有哪一种肝病特异性ANA被证实对I型AIH有明显的特异性。此ANA亚型对I型AIH的诊断价值有限。,SMA,SMA在AIH阳性率为87(单独阳性33,和ANA同时阳性54)。在抗SMA是I型AlH患者血清中能检测到的唯一抗体且滴度较低时抗F一肌动蛋白抗体阳性对I型AI
6、H有更大的诊断价值SMA靶抗原是肌动蛋白。抗F一肌动蛋白抗体阳性的I型AIH患者往往发病年龄小,治疗效果差。,抗肝肾微粒体抗体(抗LKM1),包括 三种亚型,其中抗LKM一1,抗体被认为是型AIH的特异性抗体阳性率为70一95抗LKM一1抗体阳性的AIH患者往往年龄较轻。临床表现较重。并且IgA缺陷抗LKM一1抗体还可见于超过10的HCV感染患者,有研究表明抗LKMl抗体高滴度阳性的HCV感染患者应用干扰素后病情恶化,抗肝特异性细胞质I型抗原抗体(LC-1抗体),是器官特异性而非种属特异性抗体在 型AIH患者中的阳性率约为30抗LC一1抗体为型AIH的特异性抗体在型AIH患者的 血清中可与抗L
7、KM一1抗体同时存在。也可作为唯一的自身抗体出现该抗体的滴度与疾病的活动度有关。说明它可能参与了疾病的发病过。,抗可溶性肝/胰抗原抗体(SLA/LP),两者为同一抗原是相对分子质量为50 000的细胞溶质分子SLA是AIH 的标志性抗体,也是AIH中惟一特异的自身抗体,仅见于AIH 型它与疾病严重程度相关参与了AIH的发病过程,抗唾液酸糖蛋白受体抗体(ASGPR抗体),是I型AIH的又一特异性抗体在I 型AIH中的阳性率8OASGPR主要表达 门静脉周围的肝细胞表面该抗体与疾病活动度密切相关经免疫抑制治疗后抗体滴度下降疾病复发时又重新出现可作为判断疾病活动度、监测治疗反应的指标,抗中性粒细胞核
8、周抗体(pANCA),pANCA在AIH约90为阳性。在隐源性慢性肝炎中,检测pANCA常常有助于AIH的诊断。但pANCA目前尚未作为AIH诊断的常规指标,其诊断AIH的特异性和对预后评价的意义尚不明确。,AIH诊断,诊断依据:肝脏损害表现:ALT升高免疫紊乱表现:球蛋白或IgG升高大于正常1.5倍,ANA,SMA或抗LKM1成人1:80,儿童1:20。抗线粒体抗体(AMA)阴性组织学改变:表现为界面性肝炎。无胆道损害,无结节等,AIH诊断,排除诊断:排出遗传性疾病:1-抗胰蛋白酶,血浆铜蓝蛋白,铁蛋白,血清铁 排出病毒性肝炎:病毒性肝炎AE,CMV,EBV等排出酒精性肝病:酒精摄入25g/
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