髓系肉瘤.doc
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1、本节学习内容:1、 髓系肉瘤的基本概念是什么?2、 髓系肉瘤的类型及其各自特点是什么?3、 髓系肉瘤的临床表现有哪些?4、 髓系肉瘤的细胞形态学特点是什么?5、 髓系肉瘤的免疫表型分析及遗传学特征有哪些?髓系肉瘤一、髓系肉瘤概述髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)是由髓系原始细胞或未成熟髓系细胞在髓外增生和浸润所形成的局限性肿瘤包块。早在1811年Burns首次报道了该肿瘤,1835年King将其命名为绿色瘤(chloroma),1904年Dock和Warthin将绿色瘤和白血病联系起来。此后也曾被称为绿髓瘤、绿髓肉瘤、粒细胞肉瘤(gramulocytic sarcoma,GS)、
2、髓母瘤以及髓外髓样肿瘤(extramedullary myeloid tumor,EMT)等。2001年WHO正式将其命名为髓系肉瘤(MS)。2008年WHO将髓系肉瘤(MS)单独划分为一类归入急性髓系白血病(AML)及其有关前体细胞恶性肿瘤中,其发病率仅占急性髓细胞性白血病(AML)的12%。MS常伴随各种骨髓增生性疾病而发生,但也可作为首发症状。由于MS发生时常累及全身各部位,在形态学上难以和其他小细胞肿瘤鉴别,因此病理诊断较困难。MS的发病机制尚不明确,还需进一步研究。根据细胞类型及分化程度将MS基本包括三种类型。(一)粒细胞肉瘤:这是髓系肉瘤最常见的类型。 根据细胞的成熟程度,它又分为
3、3型,原始细胞型:主要由原始粒细胞组成;未成熟细胞型:主要由原始粒细胞和早幼粒细胞组成;成熟细胞型:主要由早幼粒细胞和偏成熟的中幼粒细胞组成。(二)原始单核细胞肉瘤:主要细胞构成成分为原始单核细胞。(三)三系造血细胞髓系肉瘤:在慢性骨髓增殖性疾病的急性转化期,可出现粒、红、巨核三系造血细胞增殖的髓系肉瘤,肉瘤的细胞成分也可以红系前体细胞或巨核细胞增殖为主。二、髓系肉瘤临床表现髓系肉瘤可发生于各个年龄阶段,多见于儿童及青年人,且男性发生率多于女性。常表现为不同组织或器官的单个肿块或是大小不均一的多发结节,而主要临床表现也因发病部位的不同而各异。如MS可侵犯眼眶、消化道、硬膜外甚至中枢系统而导致不
4、同程度的突眼、消化道出血、黄疸、截瘫及神经系统症状等。MS可单发或与急性髓细胞性白血病(AML)、MPD及骨髓增生异常综合症(MDS)伴发。常见的发生骨质部位有颅骨及眼眶最多见、鼻旁窦、胸骨、椎骨、骨盆,除此以外还有脏器和腺体,如肝、肾、脾、乳腺、淋巴结及皮肤,肌肉也偶有累及。MS侵犯眼眶时,可引起突眼,以不对称的一侧或双侧突眼为典型症状,严重时有眼睑水肿,结膜外翻、发炎,角膜干燥、溃疡,眼肌瘫痪,视觉锐减甚至失明。MS侵犯皮肤及肌肉,可出现皮下包块。MS侵犯颞骨,可引起眩晕、听力减退、面神经麻痹等。胸骨亦是MS的好发部位。MS一般在下面三种情况下出现:(1)做为AML的全身表现之一出现;(2
5、)慢性粒细胞白血病(CML)进入加速期或其他慢性骨髓增生性疾病向急性白血病转化的一个信号;(3)无任何白血病征象,以髓外MS浸润单发为首发表现,其诊断标准为在诊断后30天内骨髓活检未见异常。如AML患者发生基因异常改变、肿瘤细胞向原始细胞分化并缺乏Auer小体、外周血常规检测白细胞总数升高、细胞免疫功能低下及CD4/CD8淋巴细胞的比值降低等现象时,容易导致AML患者的并发MS发生率增加。三、髓系肉瘤实验室检查(一)、血液及骨髓常规检查原发MS一般无骨髓及血常规检查异常。如肿瘤侵犯脏器造成出血、黄疸时,则可见血液常规检查出现相关改变。如MS并发AML、MPD及MDS时,骨髓形态学检查将会出现相
6、应病理改变。肿瘤原始粒细胞一般形态单一,细胞中等到偏大,胞浆少或中量,浅蓝色至灰蓝色,细胞核圆形或椭圆形,核染色质疏松细致,核仁清晰或模糊。如为原始巨核细胞则细胞大小不等,胞核不规则多小叶,染色质致密,有切迹状。细胞化学染色显示原始粒细胞及中性粒细胞髓过氧化物酶(MPO)与氯乙酸萘酚酯酶(ASD)阳性,原始单核细胞非特异性酯酶阳性。(二)、组织病理学检查在器官浸润上,髓外浸润的位置以颅骨、眼眶等部位多见,也可见于乳腺、肝、肾或肌肉等处,MS也可发生于淋巴结内外。如果是粒细胞肉瘤,由于粒细胞内含较多的髓过氧化物酶(MPO),使瘤体切片在空气中易被氧化而呈绿色,此时又称绿色瘤。在组织上,MS广泛侵
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