肝豆状核变性患者饮食手册.doc

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1、郑州人民医院肝豆状核变性患者饮食手册就诊地址：中国郑州市黄河路33号郑州人民医院6号楼2楼肝豆状核变性诊疗病区咨询电话：037167077657或67077658郑州人民医院简介郑州人民医院地处全国重要交通及通讯枢纽、新亚欧大陆桥上重要城市、中国八大古都之首的中原郑州市中心。建院于1912年，医院占地89亩，目前开放床位1500张，固定资产11个亿，拥有60余个临床医技科室，职工2500余人，专业技术人员1852人，其中院士、硕士生导师、博士、硕士509人，高级职称专家360人，年门诊量百万人次，年住院人3万余人次。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救为一体的现代化大型综合性公立医院，是

2、中国医师协会专业医师培训基地、新乡医学院硕士研究生培养基地、河南省突发公共卫生事件后备医院、郑州市外宾定点医院、郑州市法医鉴定中心。担负着中国医师协会、南方医科大学、郑州大学、河南中医学院、新乡医学院、郑州卫校等多家科研机构的人才培养、培训及临床教学工作。医院先后荣获“全国百姓放心示范医院”、“全国卫生系统行业作风建设先进单位”、“河南省抗震救灾工作先进单位”、“河南省医院管理年活动先进单位”、“河南省纠风专项治理先进集体”、“河南省双十佳医院”等多项荣誉称号。医院拥有院士工作站及肝脏移植、肾脏移植、心脏移植、神经内外科等特色专科均处国内领先水平。医院与美、德、法、日及清华大学第一附属医院、北

3、京302医院、上海长征医院等国内外著名医院建立了长期的交流合作关系，定期派人前往以上国家和医院进行深造学习。医院拥有双源64层螺旋CT、3.0核磁共振仪、全身伽马刀、C型臂等价值6亿多的高、精、尖设备。前沿的技术力量、人才培养及大型医疗设备为患者疾病诊治提供了高校、准确的保证。医院地址：中国郑州市黄河路33号郑州人民医院乘车路线：6路、K6路、28路、K28路、105路南线、105路北线、211路、83路、93路、95路、23路、27路、71路、22路、30路、T5路、506路、K906Y806路、86路、油2路、63路、K811路、517路到郑州人民医院下车即到。肝豆状核变性变性诊疗中心简介

4、： 南方医科大学附属郑州人民医院肝豆状核变性治疗中心拥有国家卫生部、省卫生厅多次达标的重点生化试验室及分子生物学实验室，开展了血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶、24小时尿铜等项目检测及基因诊断。中心张东锋等10余名博士、硕士研究生组成的专业队伍长期致力于肝豆状核变性诊治的研究，临床采用DMPS、DMSA、PCA、TETA、锌剂及对症等个体化治疗肝豆状核变性（临床分10几种症型，每种症型治疗方案不同，相同症型每个患者因并发症、合并症不同治疗方案不同，对同一患者因治疗时期不同采用治疗方案亦不相同等），随着我院对本病的深入研究，中心还搭借院士工作站的平台在国内率先开展了人工肝治疗、介入治疗、肝移植、干细胞

5、移植对本病重症患者的治疗；目前收治了河南、山西、甘肃、新疆、河北、北京、广西、青海、辽宁、吉林、陕西、江西、江苏、内蒙、福建、黑龙江、湖南、云南、湖北等地及美国、日本、韩国等国华人患者逾千人，临床有效率达90.36%以上。中心根据患者病情免费为患者随时组织消化内科、肝胆外科、肝移植科、心内科、肾内科、整形科、骨科、介入科等科室的院内专家大会诊，现已成为我国中、西部地区唯一规范化治疗肝豆状核变性的特色专科。中心地址：中国郑州市黄河路33号(黄河路与文化路交叉口西北角) 南方医科大学附属郑州人民医院6号楼2楼肝豆状核变性诊疗病区 咨询电话：13673352568；0371-67077657；037

6、1-67077658编绪：(1)低铜饮食，避免食用含铜量高的食物。联合国世界卫生组织(WHO)建议，铜的日摄入量以0.05 mg /Kg体重为宜。中国营养学会未制定铜的供给量标准，但认为每日膳食中的安全和适宜摄入量青少年及成年人为1.22.0 mg，低铜膳食中铜的含量尚无明确规定，一般认为不应超过每日260mg ，儿童患者0.1mg /Kg体重以下。对于肝豆状核变性患者，一般干燥食物含铜量0.3mg/100g的可食、0.30.5mg/100g的少食、0.13mg/100g的禁食。附表仅列出较常用的食物含铜量，表中数据来源于中国食物成分表、肝豆状核变性及相关网站，仅供肝豆状核变性患者及家属参考，

7、附表外的食物可登陆(2) 严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。如肝、血、猪肉、蛤贝类 (蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等)，也应少用或不用。高热量饮食:2 000 Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。高蛋白饮食:大于80 g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。高碳水化合物:热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。(3)选用精细米、面作

8、为主食，不用铜制器皿烹调食物。(4)补充含钙和维生素丰富的食物。肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。(5)供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C500mg。为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。维生素B6还可以避免因用促进铜盐排

9、泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。此外，每餐还应摄食含钾盐、增加Zn、Mn含量丰富的食物，可减少胃肠道对铜的吸收；肝硬化门脉高压及吞咽困难的患者，宜食用流质或半流质低铜饮食，禁食油炸、有渣、带刺或生硬的食物。 附1：常用可食的食物含铜量表食物名称含铜量建议 粮食富强粉或特一粉0.26可食面条0.17可食籼米0.23可食糯米0.11可食粳米0.19可食薏米0.29可食白玉米面0.23可食挂面0.39少食标准粉0.42少食黄玉米面0.35少食麦麸皮2.03禁食大麦0.63禁食麦胚粉0.83禁食 食物名称含铜量建议青稞5.13禁食高粱米0.53禁食黄米0.90禁食荞麦面0.89禁食小米0

10、.54禁食豆类（干）蚕豆0.99禁食黄豆1.40禁食豆腐皮1.86禁食豆奶粉5.57禁食绿豆1.08禁食腐竹1.31禁食豌豆0.57禁食赤豆0.64禁食扁豆1.27禁食豇豆2.10禁食食物名称含铜量建议豆制品豆腐0.27禁食豆腐干0.77禁食素鸡0.27禁食烤麸0.25禁食千张0.46禁食鲜豆类四季豆1.40少食绿豆芽0.10少食荷兰豆0.06少食扁豆0.12少食豆角0.15禁食龙豆0.35禁食蚕豆0.39禁食黄豆芽0.14禁食豇豆0.14禁食食物名称含铜量建议肉类瘦猪肉0.11少食猪肉（平均）0.06可食猪蹄0.09可食猪肺0.08可食猪大肠0.06可食猪肚0.10少食猪头皮0.08可食牛肚

11、0.07可食牛里脊肉0.11少食牛腿肉0.11少食牛腹肋肉0.07可食兔肉0.12少食瘦羊肉0.12少食鸡肉0.07可食鹌鹑0.10少食食物名称含铜量建议肉类猪肝0.65禁食猪脑0.32禁食猪肝0.65禁食猪肺0.08禁食猪舌0.18少食肥猪肉0.05可食猪心0.37禁食牛肝1.34禁食狗肉0.14少食驴肉0.23禁食羊肝4.51禁食马肉0.15禁食乌骨鸡0.26禁食鸭0.21禁食鹅0.43禁食食物名称含铜量建议肉类鸽子0.24禁食火鸡0.45禁食蛋奶类羊奶0.04可食牛奶0.02可食鹅蛋白0.05可食鸡蛋白0.05可食鹌鹑蛋0.04可食洋鸡蛋0.07少食鸭蛋白0.08少食鹅蛋0.09少食鹅蛋

12、黄0.25禁食鸭蛋黄0.16禁食土鸡蛋0.32禁食鸡蛋黄0.28禁食食物名称含铜量建议鱼虾蟹贝类草鱼0.05可食黄鳝0.04可食罗非鱼0.05可食黑鱼0.05可食胡子鲶0.04可食黄鱼0.04可食鲈鱼0.05可食比目鱼0.02可食鲑鱼0.03可食海参0.05可食鲤鱼0.06少食青鱼0.06少食鲢鱼0.06少食鳊鱼0.07少食带鱼0.08少食食物名称含铜量建议鳜鱼0.10少食鳙鱼0.07少食凤尾鱼0.11少食河蚌0.11少食海蜇皮0.12少食蛤蜊0.11少食螺1.05禁食乌贼0.69禁食鱿鱼0.45禁食章鱼0.24禁食鳗鱼0.18禁食马鲛鱼0.37禁食鱼子酱0.60禁食各种虾0.34-3.46禁

13、食海蟹1.67禁食河蟹2.97禁食食物名称含铜量建议鲍鱼0.72禁食牡蛎8.13禁食扇贝0.48禁食蔬菜类生瓜0.03可食葫芦0.04可食南瓜0.03可食黄瓜0.05可食蒜苗0.05可食青蒜0.05可食洋葱0.05可食韭菜0.05可食青白菜0.04可食卷心菜0.04可食花椰菜0.05可食西兰花0.03可食食物名称含铜量建议萝卜缨0.04可食大白菜0.05可食黄牙白0.03可食生菜0.03可食小茴香0.04可食生姜0.03可食野蒜0.03可食萎蒿0.05可食荸荠0.07少食水芹菜0.10少食芦笋0.07少食竹笋0.09少食莴笋0.07少食空心菜0.10少食茼蒿0.06少食油麦菜0.08少食食物名

14、称含铜量建议芹菜茎0.09少食木耳0.07少食小白菜0.07少食苋菜0.13少食菠菜0.10少食乌菜0.13少食油菜0.06少食雪里红0.08少食芥菜0.08少食韭黄0.10少食韭菜0.08少食大葱0.08少食蒜黄0.09少食茄子0.10少食西红柿0.06少食辣椒0.11少食食物名称含铜量建议丝瓜0.06少食苦瓜0.06少食冬瓜0.07少食大蒜头0.22禁食白菜苔0.18禁食油菜苔0.18禁食大葱（红皮）0.06禁食苦菜0.17禁食芹菜叶0.99禁食芫荽0.21禁食甜菜0.19禁食荠菜0.29禁食黄花菜0.37禁食百合0.34禁食洋姜0.19禁食菱角0.18禁食食物名称含铜量建议慈菇0.22禁

15、食蕨菜0.16禁食真菌及藻类银耳0.08可食木耳0.32少食海带0.14少食蘑菇（干）1.05禁食香菇（干）1.03禁食紫菜（干）1.68禁食发菜（干）0.93禁食薯类各种淀粉0.05可食藕粉0.22可食魔芋精粉0.17可食粉丝0.05可食粉条0.18可食食物名称含铜量建议红薯片0.50可食马铃薯粉1.06禁食植物油色拉油0.05可食精制菜油0.03可食精制麻油0.03可食瓜果类哈密瓜0.01可食西瓜0.05可食香瓜0.04可食桃0.05可食李子0.04可食无花果0.01可食草莓0.04可食柑桔0.04可食木瓜0.03可食食物名称含铜量建议白金瓜0.08少食枇杷0.06少食杨梅0.12少食芒果

16、0.06少食桂圆0.10少食菠萝0.07少食芭蕉0.10少食芦柑0.10少食柿子0.06少食葡萄0.10少食樱桃0.10少食枣0.06少食杏子0.11少食海棠0.11少食山楂0.11少食苹果0.06少食食物名称含铜量建议梨0.10少食库尔勒梨2.54禁食软梨4.69禁食酸梨4.46禁食石榴0.14禁食柠檬0.14禁食柚子0.18禁食猕猴桃1.87禁食荔枝0.16禁食香蕉0.14禁食椰子0.19禁食干坚果、种子类白果0.45少食腰果1.43禁食榛子2.00禁食核桃1.17禁食食物名称含铜量建议栗子1.34禁食松子1.21禁食杏仁1.11禁食芝麻1.60禁食花生仁0.89禁食芡实米0.63禁食西瓜子1.82禁食葵花籽0.56禁食南瓜子1.11禁食莲子1.33禁食其他白糖0.04可食水果糖0.09少食奶糖0.14禁食红糖0.15禁食麦片0.44禁食食物名称含铜量建议薯片0.28禁食巧克力0.23禁食麦乳精0.26禁食各类果脯0.12-10.4禁食可可粉1.45禁食甘蔗0.14禁食浓缩桔汁0.15禁食