鼻咽纤维血管瘤.doc
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1、鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部最常见的良性肿瘤,与一般纤维瘤不同,为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成,常发生于1025岁青年男性,女性少见,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。是发生于鼻咽部易出血的良性肿瘤,占H&N肿瘤0.5%,多见于男性,平均15岁(7-19岁),25岁很少发病。病因1. 激素学说:由于患者以青春男性占明显比例,故有人认为可能与男性激素过剩引起内分泌功能紊乱而致病。2. 骨外膜或胚源性纤维软骨、枕骨和蝶骨底的结缔组织反应性增生;3. 上颌动脉终末支的非嗜铬副神经节细胞学说。鼻咽纤维血管瘤的病理:肿瘤血供主要来自颌内动脉和咽升动脉,也可来自颈内动脉的眼动脉与脑
2、膜支,以及椎动脉系统的分支。肿瘤起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质,其间分布大量管壁薄且无收缩能力的血管,这种血管受损后极易出血。肿瘤的生长与扩展途径:起源于蝶腭区,在鼻咽粘膜下生长。大肿瘤常被压迫成分叶状或哑铃型。肿瘤有侵袭邻近结构的倾向,可通过蝶腭孔播散至翼颌裂、翼突和颞下窝,也可长入鼻腔、鼻窦、鼻咽部、蝶窦和斜坡,还可指形扩展到眼眶和中颅窝(鞍旁)其时,肿瘤只会压迫海绵窦而不会穿破窦壁。鼻咽纤维血管瘤的临床表现:1出血:阵发性鼻腔或口腔出血,且常为病人首诊主诉。初期出血为间断发生,逐渐发展为不易制止的大出血。反复出血可导致失血性贫血。合并有
3、感染或有溃疡者,出血更为严重。2鼻塞:鼻塞初为单侧,进行性加重。肿瘤继续长大,可致双侧鼻塞。肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔,引起一侧或双侧鼻塞,常伴有流鼻涕,闭塞性鼻音,嗅觉减退等。3其他症状:由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍,肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状。肿瘤增大后压迫咽鼓管咽口,可致耳闷塞、耳鸣、听力障碍,并可致中耳炎。压迫阻塞鼻窦自然开口可引起鼻窦炎。如侵入眼眶,则出现眼球突出,视神经受压,视力下降;侵入翼腭窝引起面颊部隆起;侵入鼻腔可引起外鼻畸形;侵入颅内压迫神经,引起头痛及脑神经麻痹。鼻咽纤维血管瘤的检查:1前鼻镜检查常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变,收缩下鼻甲后,可
4、见鼻腔后部粉红色肿瘤。2.间接鼻咽镜检查可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤,表面光滑而富有血管,瘤体侵入后鼻孔鼻腔可引起外鼻畸形或软腭下塌。3触诊:当纤维成分较多时则质感较坚韧;血管成分较多时,则较柔软。基底广泛、固定。手指触诊可触及肿块基底部,活动度小,中等硬度,若瘤体侵入颊部,通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。但触诊应轻柔,因触诊极易引起大出血,临床应尽量少用。4.影像学检查CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态,了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系。数字减影血管造影(DSA)可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞,以减少术中出血。鼻咽纤维血管瘤的诊断:根据病史及检查,结合年龄及性别
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