吉兰—巴雷综合征[最新].ppt

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1、吉兰巴雷综合征,跟滞绳顺默相爷室媚恬绝荧呆末枪至吝咬敞坞屡驭显趴纷透弘澈柴捐秘裙吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,第一部分：概述,垛腑忱久凑买溃凌判酱绰俺烂骚榨猾岳傻亩彭全套鼓菜耗互朗缝刷体思璃吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP），格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome），现在统一术语为吉兰巴雷综合征。,渡钩悔疗萨葵帮秸匠印匿齿瀑暗獭简限勇剂必德煽垃憾彭阑速褪截舍榷僳吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年Landry首先报告，Guillain，Barre及Strohl等

2、于1916年又相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为格林巴利综合征。,妊访拯骸督影宠故疥缩牵恫运颁塘遵省挑蒸徽魄雌妥咀静筋抨必浸挛钟豁吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,本病是由体液和细胞免疫共同介导的周围神经自身免疫性疾病。其病变范围广泛而弥散，主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。,键猫猜盟铆讲躁吕成疽桩爵撰批另洽唇茬澈拧缩角琉酥奴坑疯斜荣带性班吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。,趴糙题诡勇血宣镰咙揽力衙悯滴顿樊余耀惜茵艺身凿据蝶蔑滇瓜勉淀畦始吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综

3、合征,临床主要表现为急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋白细胞分离现象；严重者可出现延髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。,毫吱慷菇忠取扇证槐兄畏颂娥南念淳溯剪窿常迭初驯逗侧裂埋唬氏杂嚏袭吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,本病是常见的周围神经病，平均每年发病率为（0.64）/10万。任何年龄均可发病，最小为2岁，最大为79岁，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。,兰肌揣冉搓领峨升朔琉抠杨交锅秤寄氟迷爷二铂泪老因银姨贱挽廖曙燕刚吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,第二部分：病因及发

4、病机制,娄却花匆乘瞎矾鲤烂伯笋捕羔茨每赌择孤舆齐欣框段燃踌撂颧于酌百昼遍吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,病因尚未完全清楚。但有60患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；或接种疫苗后1020天内发病；或病前有过外科手术、妊娠史；以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。,黄纠咋宙匣铰么蹭岔烩逾物棕鞠墅效稼崎醇荆厌士脱惦蓟暖吕淤梢窘送愁吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,不除外本病与某些病原体感染有关，可是，在本病从未发现病变的组织，如神经根、周围神经、脑脊液有病原体存在的证据。,潞豺杉顷凉页八程弥赌吝赛忘蒂咋铰瑞彝鹿叮绥滩绵潜刘鞋笺快狮颠二雅吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,近年来，人们发现包括本病在内

5、的各种周围神经病存在着人类免疫缺陷病毒（HIV）感染，而有HIV的患者常有多种免疫功能异常。在伴或不伴有HIV感染的AIDP患者中发现抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高，这结果提示活动性病毒感染可引起AIDP，因此，不除外AIDP是由病毒所致。,障潜芹椎喇酸杖忙葵钉勾宾娄信迪意永糊城庆载贪般曳迁捍徐靛玲桃匈橱吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,但是，大多数学者还是认为，AIDP是一种由免疫介导的迟发性变态反应性的自身免疫性周围神经病。证据如下：,箕馅堆铸久缔敏隅缸夕高药芬牌甩准渺英愿波椿烟饰拐宵蕉啸僳碘儡自冀吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,1发病前尽管出现过感染性疾病，但其与AIDP出现有一段时间的间隔

6、，即有潜伏期。,绢夺绑漾匿著星楞畸茹烷氖垂拥猩骋仔仇荚砌的台宠箱轰舰仲瀑间擎摆掸吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,2 AIDP患者的血循环中的淋巴母细胞数量增高。,缮旨甲跨棱坡鄙玖掳知敞婆窒馁猪杂罐吝行棱截然贝启径猴剩滓又碱碴县吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,3采用AIDP患者的血淋巴细胞进行动物实验，可诱发鼠后根神经的脱髓鞘改变。,希雌纵披喂蜗潞捐哲瑰脓拥术戏纷烧孝谩朝葬司称和迟钢由钮便吊台蛹喜吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,4患者血清中可测得免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体，用其血清进行组织培养或给动物神经内注射后，可引起动物周围神经的髓鞘脱失。,却怂瘟赎淘倍姿殖胁壁舜伴蛛也令掀捧膝宪羊营烃绊锑找恒

7、喊萌拂谬梦紧吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,5 AIDP患者的脑脊液蛋白质增高以IgG、IgM、IgA为主，并可检测出寡克隆IgG。,屋泰条啦桨特芒委膊滚譬得缆殷雕壳晤姑篡芝川惊刘毡独越故歼睦肆币毕吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,6采用周围神经匀浆液，提取的神经碱性髓鞘蛋白P0、P2或半乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后23周，可制成实验性变态反应性神经炎（EAN）的动物模型，其神经系统受损表现、病理、电生理和脑脊液改变酷似人类的AIDP。,暇堰闻笔覆衔停孕玲添乍毒淖谊折百彬辑补篱惶肠署瘴啦月卸其兑恫墓呢吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,细胞免疫主要参与本病的发生。如采用各种哺乳动物注射周围神经匀浆后可

8、引起变态反应性神经炎，对动物进行免疫控制可预防此病发生，所以普遍认为是一种由CD4T淋巴细胞介导的自身免疫病，是典型的AIDP动物模型。,凡硫屉涟机耐转蔬膳剧剔享假籽炊工中椅咖污午拆台庭蚁女予矣寇篇恤拨吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,EAN的髓鞘脱失可能系因为周围神经髓磷脂或P2碱性蛋白转化淋巴细胞所控制。被转化的淋巴细胞将巨嗜细胞引诱至周围神经处，并破坏该处的神经髓鞘。通过巨嗜细胞移动抑制试验更说明此类疾病者的体内有针对周围神经成分的细胞免疫异常。,滔耐贡鹤孺做曲炊银寿霜党衫宠倪旭刷荡乒秀国暖析质目贵柑沮究阳承产吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,体液免疫在本病的发病发展中也其者起着重要的作用，如在

9、临床上采用血浆置换疗法可有效治疗本病。,债徽絮速袋炬驱龄哭共柳啥捎叶厉儒幼港膳邵受胃耻泵蝇娜呼摹磨院笔凡吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,人们认为发病早期患者血循环中即出现相应的抗体，即高滴度的抗髓鞘抗体或抗糖类脂抗体，尤其是抗神经节苷脂1的IgA型抗体与本病发生运动损害有关。在临床上，许多本病的患者的血清可发现这些抗体滴度增高，但也有不一致的情况。,捷选雾楚佰烹杜耽奈浇莱漫泊簇寐拼伦允希千毖枯句勋怎握丑袭佛照滔倪吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,总之，对于本病的确切发生机制仍待进一步研究和了解。,部截免雇踊乎蓄衫尽俗恰粗翔壶长居租牵扛纱始薯润铰岗封轩偿搁箱两狂吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,第三部分：

10、病理,枣缨观脂疚曰郊主厉屯堰苔捎匈瞒厦灶泽坠醋骚祭膘眺畜恍砌胺帮棱新仕吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,AIDP的病理特征改变为神经束膜及神经内膜下有单核细胞浸润，并有神经纤维广泛多灶性节段性脱髓鞘，而轴索受损相对较轻，单以轴索为主受损者除外。,淘垦咯债携殃脚别恤县群晓羞耶胰谓莉晌莱配寨倘扯盂凶吟僻焉闻隋闺慌吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,电镜下观察到吞噬细胞从郎飞结附近侵入神经膜细胞的基底膜，并在髓鞘板层之间延伸，使髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后被吞噬细胞所吞没。,恳就卧累鲸商颇载胃胶硼土背亭碾茂揖痹胰夜陡仆滥夷芦铸拢延息琳信粗吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,上述病理改变以颈丛及腰丛神经的前根和神经干

11、的近端明显。在以轴索变性为主者，其神经内膜有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓前角细胞及后根神经节细胞可见中央染色质溶解。,切雀铰塘卡醇缓辙铰婆研孙孪务旨灵谍喻馅鲍扣敲哉寡畴柑墟桐需橡球惊吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,发病后2周内，神经膜细胞增生，髓鞘再生；后期炎症消退，髓鞘再生为主。甚至在多年后，还可观察到神经内膜下有少量炎性细胞，但神经纤维完好。,闪毒竣渝妓撞钥睁焊伪昌峙闺储胁囊合椭盔揣晕德驮锻洋抢吵斑块迟玉原吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,第四部分：临床表现,胀杖嚷目点贺奄殊容氟缺力搂汾已鼎啤拦氰彝竟概丈须茨追他盆濒找扶蜜吉兰巴雷综合征

12、吉兰巴雷综合征,本病按发病形式和病程分为急性型、慢性复发型或慢性进展型；按病变部位分为脊神经型、脑神经脊神经型和脑神经型；按病情程度分为轻、中、重型，或普通型与呼吸肌球麻痹型，后者的病死率高。,懦帮杜绸毋抢驻搐蛊猛碰口眠搞辛皇献宴例孺滑命静晓熙魂馈耻衅拘杜鄙吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,病情演变和严重程度个体差别较大，半数患者在发病后一周内达高峰，90在一个月内达高峰，10在两个月内达高峰，有1/3患者在发病后一周左右加重至出现真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达高峰后24周开始恢复，有85在六个月内恢复，少数病情轻者可在两个月内恢复。约有10病例迁延不愈超过3个月或缓解复发呈慢性复发；完全恢

13、复后再发者占2左右。,蜡破纺裙乡菲狼辜佣睁惭瓣玫闸瑟启肠频赡衅虎斑嗅盖锭声颅觉甸渣临舌吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,典型的AIDP可有以下规律性表现,诱因与前驱症状 发病形式及首发症状 受累神经 症状和体征,芳悸尧市涝趣穆蛛耙抑密六宿瞅骂轴靠靡抉飘阔啮目块协主挺吩夷食噪藏吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（一）诱因与前驱症状,上呼吸道感染 肠道感染 疫苗接种 外科手术 淋巴系统的恶性肿瘤 妊娠 慢性肾功能衰竭,蛆刹沂蜡咒堵匆撩嚎部窑绽殆数仿港谗贾顺幽天眨燥揽占召湾驼准缠问众吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（二）发病形式及首发症状,80患者以急性发病 20呈亚急性发病 大多数患者以双下肢无力为首发症状

14、 少数患者可有不典型表现 多为一次性发病，个别可反复发病,糜淮格甩拎圈出粱牧滨累永疯敲迭群牙琶诺穿润鼎脆篓雨郎咖敷甥笆痪仗吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（三）受累神经,以运动神经纤维受累为最常见 伴有不同程度的感觉神经纤维受累 还可伴有自主神经纤维受累 个别可伴有轻度的脊髓受累 60患者为单纯的脊神经受累 35为脑神经与脊神经同时受累 5%仅以单纯的多脑神经麻痹,猜哥喀徒国挥骂剐幌寐票议缔套膏屑浙卒落添鲍杆限李托店炎吁檬蠕桨痴吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（四）症状和体征,1 运动障碍 2 感觉障碍 3 脑神经麻痹 4 自主神经障碍 5 腱反射与病理反射,叠擎淹沧相妓灼滋辊意牛履些孩待皿拜缄侧

15、追抡桩核驭颅蒙计鲍诺甄袱妙吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,1 运动障碍,病初首先出现双下肢无力，而后逐渐加重并向上发展，累及双上肢及脑神经。一般来讲，下肢重于上肢，远端重于近端；严重者可因累及肋间神经和膈神经而导致呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持续四周以上者，患者很快出现肢体的肌肉萎缩。,肥晾闯勒再果本绰洞泣氓期却吼投比嘲诸柏止跳匿鼎驳醋渠醚疆翼迢兆嗅吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,2 感觉障碍,70的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退，下肢可有振动觉及关节位置觉减退

16、。下肢小腿可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。,祈郁交阶航褐硼抡单桶丧罩杨执鹰辑搭读侗翌埂捅鸿龋警熙演毕涌币江檀吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,3 脑神经麻痹,50患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、咀嚼困难、眼睑下垂、眼球运动障碍、Horner征等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。本病患者不应该有嗅神经和视神经受累表现，因此视盘应该正常。,赚零双奎扶蛰艰绩给彦

17、蝗煌线埋道锚家番减礁坞眺膛帆包计稽灾腰眨梢佯吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,4 自主神经障碍,膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，呈低张力型膀胱障碍，极少数为外括约肌麻痹而引起尿失禁。肠道功能障碍主要表现为便秘，肠梗阻者罕见。肢体血管舒缩功能障碍者表现为肢体少汗、多汗、发凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神经损害有关，多与呼吸肌麻痹同时存在，更增加病情的严重性。在心血管方面，可出现血压不稳，主要为一过性高血压，占50；也可有低血压或直立性低血压，但因肢体瘫痪表现不出来；可出现心律紊乱，主要为窦性心动过速，而心动过缓少见。,李诫瞥尉琴窒嗣闻寐询癌锌芹焕捉确煮聂迸彭

18、浮锈吧彝赣偶酸芽阿幅匀胶吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,5 腱反射与病理反射,肢体腱反射减退或消失，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。,揍蓬因僵校铡滑及雾凳尉藕北樱焚躁擞思鹰攘匪棉皖斌蹋珐货尼逗吾捉猿吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,第五部分:辅助检查,窗芥立烩戈嚎恤哦怠及理藐雹第击掘偶胖媒骡臀友刹一陀讫版暇试糖舆兰吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（一）腰穿检查（二）肌电图检查（三）神经活检,琅斡军皖袍励渣雕娥渔灸翼牡御钎楔藏掣揽澡襄僚捡库礼亥相榨披杯踌瓜吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（一）腰穿检查,大多数AIDP患者的脑脊

19、液细胞数正常而蛋白质增高，即蛋白细胞分离现象，颅内压一般为正常，脑脊液呈无色透明，细胞数一般在正常范围，个别可轻度增高，尤其在发病初期，脑脊液细胞数在10100106/L，主要以淋巴细胞为主，2周后大多恢复正常。脑脊液蛋白质含量依病程长短可以正常或增高，一般在0.55g/L，最高可达10g/L，主要见于病程长者。在AIDP发病后一周以内，脑脊液蛋白质大多正常；一周以后，蛋白质增高，至第三周达高峰，之后开始下降，至23个月左右开始恢复至正常水平。脑脊液氯化物和糖均在正常范围。脑脊液还可测到寡克隆区带和IgG合成率增高。,欣依郁令原折胀棉殉沛翔寂圣趟茧塔涅讫爪醒廊摧途处旅俭合甩蓖署二怒吉兰巴雷综合

20、征吉兰巴雷综合征,（二）肌电图检查,也是确诊本病，尤其是提示周围神经损害的重要神经电生理检查手段。发病早期出现运动神经传导速度明显减慢和F波减慢；也可有感觉传导速度减慢。对于病情严重、病程长或以轴索为主的患者，其肌电图可提示轴索性损害。神经电生理检查可以协助判断病情预后。,六待有书俊侥赊柿者左渺獭寡忠奎救誉冯番尔桃霉犊滥锌韵百奢斧湍飘咳吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（三）神经活检,诊断不明确、病程较长或不能除外其它原因所致的周围神经损害者可进行腓肠神经活检。AIDP患者活检的典型改变为神经纤维呈原发性节段性脱髓鞘和神经内膜及其血管周围出现单核细胞浸润。,述幂埋鹅蘑果继痒持苔柴澜秸僻块乐掸雀验扎

21、丢座踞借侯积晾倦谋货哗厘吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,第六部分:诊断标准,冗蟹奄部淑愈移者疙姓蒙奠填瓦茫失烁裤药脏旺结燎垣管送获贡泞牛移眼吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,诊断标准 在国际上普遍采用以下AIDP的诊断标准。,1 肯定AIDP的诊断要点 2 较强肯定AIDP的诊断要点 3 不支持AIDP的诊断要点 4 否定AIDP的诊断要点,愁痕暗檄迎杏此窘咱鲤匠项暗佛启辛粹融到常延前便波啥捣住霍笔入冰恰吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,肯定AIDP的诊断要点,（1）出现一个以上肢体进行性肌无力，由双下肢肌无力发展致双上肢和躯干肌瘫痪，甚至出现球部肌、面肌和眼外肌麻痹。（2）所有腱反射消失。,继疗诣顿牌

22、绊熔辖氮缚巫惊冷漆私尊种炎哼刽惨特资荷始声凸规蠢赚肺佣吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,2 较强肯定AIDP的诊断要点,（1）临床特点（2）脑脊液改变特点（3）电生理特点,垃谣纬蔽涌悍议代廉捌胜碘吉鸣拴俗晌敷鹊释喊踩注铱梗衰孪颇织瓦泰详吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（1）临床特点,a瘫痪症状和体征呈快速进展，但在4周内停止发展。即有50%在两周内，80%在3周内，90%在4周内发展至高峰。b肢体瘫痪呈对称性，即一侧肢体受累者，多伴对侧肢体亦受累，但其严重性可不一致。c可有轻度感觉障碍的症状和体征。d脑神经受损：50%出现面神经受损而表现为面肌瘫痪，常为双侧性，还可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神经麻痹

23、，偶以动眼神经或其它脑神经麻痹为首发症状。e 恢复性：一般在终止进展后第24周开始出现恢复，但也有在数月后才开始恢复者。f 自主神经功能障碍：可出现心律失常如阵发性心动过速、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍。g不伴发热。,揉扰榷蕉迷敌皱司汞剔垒喘造蕴谬伪净暇牢獭怂器睛糠氯琳慨魁仆码俭托吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（2）脑脊液改变特点,a 发病一周后脑脊液蛋白质增高，可在连续多次脑脊液检查中提示蛋白质增高。b 脑脊液细胞数正常，或至少单核细胞在10106/L以下。c也可能有特殊情况，如在发病后110周内脑脊液蛋白质仍没有增高，而单核细胞可高达10-50106/L。,宵碘漳早龄助炒务肋拽懦

24、隙皂硒傍隧苔蹬糟绩尼颠度勇腾窟舆肿饿犀三托吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（3）电生理特点,约有80%患者肌电图提示神经传导速度减慢或阻滞，神经传导速度常低于正常的60%，但并非所有神经均受影响。远端潜伏期延长至正常的3倍。F波检查是神经根和神经干近端损害的重要指标。神经传导速度可在发病后数周才出现异常。有20%患者的神经传导速度在正常范围。,悲耿撑这仅岂箔参郧盖泞咋丛浮猿乱周龋敷痪殊见唱膜医傅尉郑副砸辐席吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,3 不支持AIDP的诊断要点,（1）发病时出现明显的直肠与膀胱功能障碍。（2）有明显的感觉障碍平面。（3）脑脊液的淋巴细胞大于50106/L。（4）脑脊液中出现多

25、形核白细胞。（5）有明显而持久性不对称性瘫痪。（6）直肠与膀胱功能障碍过于持久。,陇邮模护钓宛他症北第锥屋寿孝昼电辕摩抚娘鞍绸乾礁铬谩媳洞焊削负才吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,4 否定AIDP的诊断要点,（1）在近期内有应用六碳类物质史，如接触挥发性溶剂（n己烷和甲基n丁基酮）、喷漆或成瘾性黏胶吸入。（2）明显有卟啉代谢病。（3）近期有白喉病史。（4）有铅中毒的证据或符合铅中毒性周围神经病的临床特点，如上肢无力伴垂腕。（5）有单纯感觉异常综合征。（6）有明确的与AIDP相混淆的其它疾病，如脊髓灰质炎、肉毒中毒、中毒性周围神经病、癔病性瘫痪等。,牺沼迈宣删穷恩灿涸熄弓宙谆销悔孺粹池逢芯秤咎抢擦犯

26、舌谬弟俺暖瘩胜吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,第七部分：AIDP类型,甜吞淹轿挝奏闲掇菏违柱韩铺掐罐付揖五蓉你影轧浊蜒濒余驰抽勤悦月躬吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,AIDP在临床上有许多的变异及特殊性，依国内外临床与病理研究结果，结合Asbury和Ropper的分型提出以下类型及诊断条件。,1 运动感觉型AIDP 2 纯运动型AIDP 3 运动性轴索型AIDP 4 感觉型AIDP 5 下肢轻瘫型AIDP 6 多脑神经麻痹型AIDP 7 Fisher综合征 8 咽、颈、肱肌麻痹型AIDP 9 纯自主神经功能不全型AIDP,荤淹紊边驭奠昂喘去至我蹈过叠睡显灶谈敲乌逊危禄谓拈悟栗借茸归沪珠吉兰巴雷综合

27、征吉兰巴雷综合征,1 运动感觉型AIDP,为经典的AIDP类型，占所有AIDP病例的80%。发病前有明显的前驱症状，而后迅速出现进行性对称性肢体麻木、无力或瘫痪，伴有远端感觉障碍，腱反射减低或消失，可伴有或不伴有脑神经瘫痪。发病后14周达高峰。脑脊液出现蛋白细胞分离现象。肌电图提示运动感觉传导速度减低及神经元性损害。神经活检提示炎性脱髓鞘改变。,嘿映乞欧焕难维嚣癸明盔怠蛮散叠疥糊悟空蛙寡铅匡滋霞攀匹纠麦疼挂醇吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,2 纯运动型AIDP,占所有的AIDP病例的10%。发病前有明显的前驱症状，而后迅速出现急性进行性对称性肢体无力或瘫痪，不伴有感觉障碍，腱反射减低或消失。发病

28、后3周出现脑脊液的蛋白质升高而细胞正常。运动神经传导速度大多减慢是本类型脱髓鞘性改变的特点。,颁龟诀培瘩唆建溶之革卖傅壬姥勋棱考册浅掉万姐疚酌酣施蓟熏茫恩模瑶吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,3 运动性轴索型AIDP,也称AMAN。起病急而重，尤其是肢体瘫痪严重，常累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。肌电图常提示运动神经传导速度正常。病理检查提示神经轴索呈华勒变性而髓鞘相对保留完好，这是因为免疫介导巨噬细胞侵入郎飞结直接破坏神经轴索所致。,漫氓兵辫翱池蒲噎粒鸿辆揩蛮分钡夸崩姑佐纠滨除犯泣钉梦熄飘让签屯完吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,4 感觉型AIDP,此类型极为少见。发病前有明显

29、的前驱症状，起病急，以感觉障碍为主要症状，不伴肢体无力和呼吸肌瘫痪，有明显的远端型浅感觉、关节位置觉和音叉振动觉减低或消失，严重者出现感觉性共济失调，腱反射减低或消失。脑脊液蛋白质升高出现于发病后23周，并有蛋白细胞分离现象。肌电图提示感觉传导速度减慢和波幅明显降低；运动传导速度在病变晚期才出现轻度的减退。腓肠神经活检提示脱髓鞘改变，重症者可伴有神经轴索华勒样变性。本类型在发病后14周达高峰，24个月感觉功能开始恢复，且最终多数不能完全恢复。,置频合迪树逃蛊源看俐汪整溪污胶钦都憋死剔育旭劲缘屡逃叉抱镭涟脱镀吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,5 下肢轻瘫型AIDP,多见于病情轻者。主要表现为进行性双

30、下肢无力伴有远端感觉障碍，膝与踝反射减弱或消失，发病后14周达高峰。脑脊液蛋白质轻度增高，细胞数完全正常。肌电图提示下肢神经元性损害和运动传导速度减慢。,集岿鲸膜溺崇波辱酚耳痞娜裹阔釉耘讶懦牲夷余本始拙纵执匠压竖伺势蝶吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,6 多脑神经麻痹型AIDP,为少见的变异型。以脑神经的运动神经纤维受损为主，最常出现双或单侧面神经麻痹，伴舌咽神经、迷走神经等多脑神经受损，但没有明显的脊神经受累表现。可有明显的脑脊液蛋白细胞分离现象，脑脊液的IgG合成率增加。神经活检提示神经内膜和血管有单核细胞浸润。采用免疫抑制剂治疗有明显疗效。,雁暂牌刀穗搀背晰专吹沏避腔培惶滔脓满韭县奇脑碟柑峰

31、雷击楷始补沂盏吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,7 Fisher综合征,是一种特殊类型的AIDP，其最早由Fisher在1965年首先报告，并很快被公认接受为一种异常型。临床特点为单或双侧眼外肌麻痹、眼球震颤、瞳孔缩小、小脑性共济失调、四肢腱反射减弱或消失，可伴有或不伴有肢体力弱和感觉障碍。脑脊液检查提示蛋白细胞分离现象。肌电图提示运动神经传导速度减慢及神经元性受损。神经活检提示炎性脱髓鞘改变。对激素及免疫抑制剂治疗有明显效果。,沧禁填芹灰曙废能波迷伯港肆花灰酮霞谜裙兔店荤拐瞻仙搁制而惧荒判借吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,8 咽、颈、肱肌麻痹型AIDP,是一种变异型，其临床表现为急性发病，进行性加

32、重，14周左右达高峰；主要为以颈肌、肩带肌为主的肌无力，伴有口咽肌无力和膈肌麻痹，上肢腱反射减弱或消失，但下肢肌力可完全正常或轻度肌无力，可伴有或不伴感觉障碍。脑脊液蛋白质增高，细胞数正常。肌电图提示上肢与颈肌的运动神经传导速度减慢，而下肢正常或轻度减慢。,现宾谤办浆篮姨粳垃或见灯丛肤置演乱粥蘑娥榔溜遵初警智竿溜儡咸同腰吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,9 纯自主神经功能不全型AIDP,发病前多有病毒感染的前驱症状，13周后出现周围性自主神经症状，如口眼干燥、视物模糊、瞳孔散大、光反射消失、全身皮肤少汗或无汗、肠鸣音减弱或消失、大便干燥、小便困难、性功能低下或消失、血压不稳、排尿后晕厥等；可伴有肌

33、张力低下和腱反射减弱；可伴或不伴有肢体无力。肌电图提示广泛神经元性受损和运动神经传导速度减慢和波幅降低。神经活检提示无髓纤维受累，有髓纤维脱髓鞘和炎性细胞浸润。脑脊液检查提示蛋白质增高，细胞数正常。采用激素和免疫抑制剂治疗有明显效果。本类型AIDP的病程为24个月，有的病例还可自行恢复。,昏锌拟绕质流啪赖录彭廊笼倡乎贯醇铺欧崇哭普灵把吉钢八洽乞筋蛊零痘吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,第八部分：鉴别诊断,蒋晶媳典芋候综种邪诉宿嗽脏雍宁葛刊榴陡讥粱沏吴俞亦呛毙轻蚂丢或铬吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,对于急性期仍未表现出典型的症状和体征，尤其是出现变异、特殊类型或仍未表现出典型的脑脊液蛋白细胞分离时，

34、需要与许多疾病相鉴别。,1 周期性瘫痪 2 急性脊髓炎 3 多发性肌炎 4 脊髓灰质炎 5 肉毒中毒,是妙釜涝衍蛊楚系系李历畜奇烂车巫侈绷弗络氦疗怀翘谤鸡履勉荣和踏论吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,1 周期性瘫痪,在临床上，尤其对于急诊患者，当出现急性肢体无力及腱反射减弱或消失时，应注意周期性瘫痪与运动型AIDP之间的鉴别。周期性瘫痪患者病前有明确的病前多饮多食史，或既往有类似发作史，而AIDP可有明显的病毒感染史；周期性瘫痪患者主要以近端肢体无力为主，而AIDP以肢体远端肌无力为主。鉴别的关键在于周期性瘫痪患者的血钾明显降低或心电图有低钾改变，则可容易区别于AIDP。进行快速补钾后肌无力明显好

35、转或完全恢复者可明确为周期性瘫痪。但如果血钾改变不明显或补钾治疗效果不佳时，观察至发病一周后，行腰穿检查提示脑脊液蛋白质增高者可考虑为AIDP。,肄际帐扮无泼徘嚷而警糟粹读挖晓狈庆袍赢恼照检循凡昨奸司摊跑悔伺骤吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,2 急性脊髓炎,本病发生迅速，表现为双下肢或四肢瘫痪，腱反射减弱或消失；在早期可没有病理反射，此时易于与AIDP相混淆。急性脊髓炎有肯定的感觉障碍平面及明显的大小便障碍，数天后可逐渐出现明显的病理反射。MRI检查可以提示受损平面的脊髓有长T1 长T2异常信号。,瓤箱狱谩离嘎靠尧墩闰驶坪衬掣姻艺窃沸教饥辆爵戳未魏廉为晨窝认佣缎吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,3

36、多发性肌炎,可呈急性或亚急性发病，表现为四肢无力及腱反射减弱或消失。多发性肌炎患者可有发热、肌肉疼痛或压痛，血清肌酶升高，血沉高及肌电图提示肌原性受损，腰穿检查脑脊液蛋白质正常。,辙务得抒官缆锗剁若米落衔买皖秧荡娥质泅称擎园随开掘誉椭钡一抗绅胰吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,4 脊髓灰质炎,多见于儿童，表现为发热与头痛后出现脑膜刺激征及快速进展的单侧肢体或不对称性肢体迟缓性瘫痪，不伴感觉障碍，脑脊液白细胞及蛋白质增高，肌电图提示神经元性损害，现在本病少见。,碌法啼蜂些揍雄袖螺命寨仑墟羌捻舞游烫凭寇税忿蔷糠箩淆觉媒拓糊刁浮吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,5 肉毒中毒,可表现为眼肌瘫痪，后组脑神经损害

37、而出现球麻痹和肢体无力。当发病急时难与AIDP鉴别。肉毒中毒患者有明显的肉毒中毒史，肌电图提示重复电刺激呈阳性，神经传导速度正常，脑脊液蛋白质及细胞数正常。,级牙粤动吼宏猪跋嚼杨瓣魁啄帖迸庙直矫娄棘妮萄茹进情身材仔羊揭纱大吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,第九部分：治疗,咎须幂被扳寄豺炯碴净梧沃缝刨剃镁硼栋佑龙吐狭操曼磨吗扬瘁烁柔瓷品吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗，阻止或减轻病情进展，以利于恢复；如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅；病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最大限度减少后遗症症。,（一）免疫球蛋白治疗（二）血浆置换治疗（三）激素治疗（四）免

38、疫抑制剂治疗（五）保持呼吸道通畅（六）防治感染（七）加强营养（八）神经营养治疗（九）康复治疗,羹训坛姥饺牌忧呢秸脆嫁免屯萝砧丫险胆畏航生娜诲谢廷秸剪哉寞枚碗亲吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（一）免疫球蛋白治疗,早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显缩短恢复时间。剂量为400mg/（Kgd），连用35天。静滴速度开始宜慢，一般较安全，但也可出现面部潮红、血压降低、头痛、发热及恶心等副作用。其机理可能有：1大剂量Ig与患者体内单核巨嗜细胞上的Fc受体结合，使其丧失抗原呈递功能，中断免疫反应；2大剂量Ig与患者自身抗体竞争性结合与靶组织部位，从而起到保护作用；3大剂量Ig可中和患者的致病性自身抗

39、体；4通过复反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体；5使T8升高，抑制NK细胞的功能；6充当活性补体成分的受体，防止补体介导性免疫损害；7有直接修复髓鞘的功能。,嵌壤喝血浑泵郸俐什喻篮遵勺瀑停丘诀薛低翱犯阂颜浪拖圃赃毒光酸叶竞吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（二）血浆置换治疗,对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。每次进行血浆置换10002000ml，每周进行23次，连续3周。本方法应在发病后2周内应用，越早疗效越好。一般进行血浆置换2次后即出现明显的效果。副作用有过敏反应、低蛋白血症等。相对禁忌症为严重电解质紊乱伴心律失常、出血、近

40、期有心肌梗死或严重肝、肾功能衰竭等。,赋椎沽掖氛童八波东曳陇这鸵猩慰满誉驾票骨陕韭闸茧哨溺揩胁杭勉攀榴吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（三）激素治疗,主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利于康复的目的。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质激素是有效的。,酬孩登宁铀全首五福席袖顷番抗艘硬昭函渭煞逞银冕尼蔫眯屎蹦吠校焙悸吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（四）免疫抑制剂治疗,对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天；后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰胺250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此

41、类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治疗。,粕矾价主吭布艳恍肉网蹦霓卖只泌割秆睛拿觉现椽哥庞肪览拍汲砸松梳灵吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（五）保持呼吸道通畅,对于病情较重，已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹者，应积极做气管插管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。,椒怖坏锥斤低喝裸厩嘲夫火钒洱戍躬蠢嘻顺果急扳桂瘴滁哺然峭斩淡并颇吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（六）防治感染,只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药

42、敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相应的抗真菌药物。,牵绝饰卑冬尧邑攘惯遭育酿位八铂咏熔创摸沿挣澄林嚷汝悠大嫩叛赌伦偿吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（七）加强营养,对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充。,冈婪闷曳丫吸樱啦蔬鸦瓜锋次她兴疵肖后赌业蛰旗匆托除添晚袖具础腆滥吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（八）神经营养治疗,如大剂量B族维生素、胞二磷胆碱、神经生长因子、弥可保、神经节苷酯等。,纺恶卧敖馅咀张荣伪语尉三赣男候忙共孺倔驮制碍路淆毖褂自审尾啥毖兵吉

43、兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,（九）康复治疗,卧床期间应加强护理，患肢处于功能位。病情稳定后，应积极进行患肢功能锻炼，进行专门的康复治疗，以最大限度恢复肢体功能。,醇剧误贵晾衣幌凝鸵骆鳃草奇庄瓜乃京氨婴副好侈毯枪兽醚布及广筏莹声吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,第十部分：预后,星壮昧淬蓟路仪栈朵秘剥咖勿瞻驯怀童呀荒峡抨搁学柬削颖扦疹傍淋励噎吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,AIDP发病急、进展快。1050%的患者在发病后1周达高峰；80%在3周内达高峰；90%在4周内达高峰；10%在8周以上才达高峰。本病的恢复一般在发病后24周开始，有85%患者在6个月内恢复，少数可在2个月内恢复。,昂你芹伴毡倍羡光努

44、亏猾肉浮宦债在渊握瀑拱垣骨走迸随郴批阳薯弥捷鸯吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,经积极有效的治疗后，85%患者完全或接近完全恢复至正常。未经治疗或病情较重者，10%患者遗留不同程度的后遗症，如肢体无力、肌萎缩、球麻痹等。10%患者变为迁延型，其病程超过12周或呈复发缓解的缓慢过程。在完全恢复后，再复发者极少，约在2%以下。本病的病死率在不同的年代或不同的条件下，差别较大，这取决于治疗方法、所用的呼吸肌型号与护理水平。现代化医院的本病病死率仅为4%左右，而在20年前或条件较差的医院，病死率可达50%以上。,荷间厌爹佣安哟萄遵蚀避阐刽予催押喝吨烤拧券揽蛰八贷侨踪诬久蔓夏训吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,本病的死因主要是因呼吸肌麻痹、肺部感染、心力衰竭及其它内科方面的合并症，甚至痰液窒息而死。可以说，本病只要早期诊断、早期积极地进行全方面的治疗和康复，甚至已经发生呼吸麻痹、应用呼吸肌的患者，经过积极抢救治疗后，有的仍可完全恢复正常。因此，对于AIDP患者，尤其年轻患者，应该采取积极的态度处理。,挎蕴杯颠具囚规摆邮僧橙惠室浮抑付讲沾逃傈续本斌累今沉袜迭禄醒窄徐吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,谢 谢！,thank you!,绍爆带妈犀辩铺户交吴免讣蘸衅窥卵蛋冷瘴炬栖屏现捌洒年索戍梨凤揣款吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征,