成人斯蒂尔病,Adult Still’s Disease.ppt

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1、成人斯蒂尔病 Adult Stills Disease,定 义,是病因未明的以高峰热、一过性多形性皮疹、关节痛或关节炎、肝、脾、淋巴结肿大为主要临床表现，并有白细胞增多，RF及ANA阴性的一种临床综合征。,名 称 演 变,1897年 George Still Stills disease(幼年类风湿关节炎全身型)40年代 Wissler-Fanconi综合征 1943年 Wissler,1946年 Fanconi40年代 subsepsis allergica(变应性亚败 血症)1971年 Bywaters Adult Onset Stills Disease(成人起病的Still病,AOSD

2、),流 行 病 学,男女性患病率相似。276岁均可发病，多见于青年人，1635岁发病率最高。1993年，日本患病率：0.37/10万(16岁),病 因,外因：病原体未能确定 可能是某种致病抗原内因：易感基因尚未确定 LA-B8，B17，B18，Bw35，B4 0，DR2，DR4，DR5，DR7,可能的发病机制,可能是由某种致病抗原引致的免疫系统激惹反应：1 致病抗原可能属肽抗原或超抗原 2 抗原攻击的主要目标是免疫系统 3 发热、皮疹、关节炎等为免疫炎症表现 4 不是菌血症、败血症或自身免疫病,病 理,免疫介导的非特异性小血管炎：皮肤小血管炎 非特异性滑膜炎 非特异性浆膜炎 间质性肺炎 间质性

3、肾炎,临床表现发热,39.0，258/266，97%39.5，54/62，87%弛张热，午后或傍晚时分最高持续时间 4小时，每日内至少1次体温正常。发作历时1周至数周。可伴畏寒，但无寒战。对抗生素无效，对非甾或激素有效。一般情况好。,临床表现皮疹,高热时伴一过性皮疹，热退后常消失。多形性，多变性，以小片状红斑、斑丘疹多见。Koebner征。躯干为主，向四肢、手掌、足底扩散。轻痒或不痒。消退后常不留痕迹或偶有轻微色素沉着。病理示：胶原纤维水肿及毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。,皮 疹,临床表现关节痛/炎,关节痛 282/283 100%关节炎 249/265 94%起病隐匿，肿胀较

4、轻且少，常被掩盖。单关节炎或多关节炎。累及大关节为主：膝89%，腕74%，肘、踝、肩和近指50%，掌指30%，髋、趾、颈椎也可受累。一般无明显骨质损害，少数病人可出现关节强直，以腕多见。,临床表现咽痛,咽痛 57/62 92%咽拭子培养多为阴性ASO检查多为正常,临床表现淋巴结肿大,淋巴结肿大 167/264 63%早期可全身性淋巴结肿大，多见于颈部、腋下和腹股沟处。肠系膜淋巴结受累可致急性腹痛。境界清楚，无压痛。在热退时可随之缩小。,临床表现肝脾肿大,脾肿大 138/265 52%肝肿大 108/258 42%肝酶增高 169/232 73%,临床表现浆膜炎,胸膜炎 79/259 31%心包

5、炎 75/254 30%心包填塞,临床表现其它,肺炎，呼吸窘迫综合症心肌炎非化脓性脑膜炎，脑炎，周围神经炎间质性肾炎，亚急性肾小球肾炎栓塞性血小板减少性紫癫体重减轻10%41/54 76%脱发 15/62 24%,实验室检查(1),ESR升高 265/267 99%CRP增高，黏蛋白阳性，与病情活动平行WBC 10,000/mm3 228/248 92%15,000/mm3 50/62 81%中性80%55/62 88%贫血 159/233 68%血小板40万/mm3 37/60 62%血清白蛋白3.5g/dl 143/177 81%,实验室检查(2),ANA阴性 256/278 92%RF阴

6、性 259/278 93%血清铁蛋白升高，与病情活动平行骨髓示粒系统增生活跃，胞浆有毒性颗粒及空泡，常提示感染性骨髓象，免疫紊乱骨髓象或噬血综合征。IgG可增高，也可不增高。IL-6增高，与病情活动相关,浆细胞岛,噬血细胞,诊断标准(美国Cush，1987年),必备条件：发热39关节痛或关节炎类风湿因子1:80抗核抗体1:100另备下列任何两项血白细胞15l09L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大,诊断标准(日本，1992年),主要条件 发热39，并持续1周以上 关节痛持续2周以上 典型皮疹 血白细胞增高10,000/mm3，包括N 0.8次要条件 咽痛 淋巴结肿大和或脾肿大 肝功能异常

7、 类风湿因子阴性,(未完，待续),诊断标准(日本)续,排除：感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)风湿病(尤其是多动脉炎、伴关节外征象的风湿性血管炎)符合5项条件或以上，且至少含两项主要条件，并排除上述所列疾病，可作出诊断。敏感性96.2，特异性92.1。,鉴别诊断,败血症：毒血症状明显，感染灶，病原体淋巴瘤：淋巴结为进行性肿大，皮肤改变为浸润性斑块、结节、溃疡及斑丘疹。其诊断依赖淋巴结活检及骨穿。系统性红斑狼疮：血细胞减少，自身抗体，蛋白尿类风湿关节炎：较少出现高热、皮疹,治 疗,短程、足量、广谱抗生素是必要的。糖皮质激素（强的松1-2mg/kg）7-10天应有良好反应，ESR开始减量。非甾体抗炎药用于轻型，注意肝损伤。尽早加用免疫抑制剂（MTX、CTX），疗程不少于3-6月,预 后,AOSD是良性免疫炎性疾病 自愈 34%间歇发作 24%慢性持续 36%死亡 6%,谢 谢！,Thank You for your attention,