帕金森病的诊断和治疗医院讲座.ppt
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1、帕金森病的诊断和治疗,彭蓉四川大学华西医院神经内科,PD发展的重要里程碑,PD被首次描述和观察:1817年 James ParkinsonPD 病理和生化改变的发现:20世纪60年代 中脑黑质细胞变性和纹状体多巴胺(DA)减少神经毒物1-甲基-4苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)导致帕金森病:20世纪80年代PD相关基因的发现:20世纪90年代-Synuclein,Parkin,UCHL-1,DJ-1,流行病学,患病率:随年龄增长而增高 50岁以上 500/10万 60 岁以上 1000/10万 70-79岁年龄组达到高峰 我国近年的调查与国外相近发病率:西方 12-20/10万 亚洲
2、 10/10万 非洲 4.5/10万 男女患病率接近1,原发性帕金森病77.7%,帕金森叠加综合征12.2%,继发性帕金森病8.2%,遗传变性性帕金森病0.6%,未名原因1.3%,病理,病变部位:黑质及黑质纹状体系统病理特征 进行性黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失-1919年Tretiakoff PD 患者大脑无名质和迷走神经背核的神经细胞 内有特殊的包涵体(Lewy body)-1913年Lewy 有突触核蛋白沉淀,病因及发病机制,年龄老化:促发因素 黑质DA能神经元 每10年下降6.9%纹状体DA递质 每10年下降7.4%环境因素:MPTP,杀虫剂,除草剂,杀真菌剂 铜,锰,铁,
3、铅 遗传因素:约6-30%PD患者有家族史,Genes for Parkinsons Disease,Locus Protein or Location Inheritance PopulationPARK1 alpha-synuclein mutation AD Italian,Greek,GermanPARK 2 Parkin mainly AR GlobalPARK 3 2p13 AD N.European kindredPARK 4*alpha-synuclein triplication AD Iowa kindredPARK 5 UCHL1 AD German kindredPAR
4、K 6 PINK1 AR ItalianPARK 7 DJ-1 AR DutchPARK 8 12p11.2-q13.1 AD JapanPARK 10 Unclear Icelandic,帕金森病发病机制,线粒体功能障碍 互为因果,恶性循环氧化应激兴奋性氨基酸毒性作用 最后的共同通路 common pathway 多巴胺神经元 黑质纹状体通路 凋 亡 多巴胺减少,帕金森病临床表现,起病隐袭 病程缓慢发展 一侧肢体起病,数月或数年后累及另一侧 主 征 静止性震颤 肌强直 动作迟缓 姿势平衡障碍,帕金森病临床表现,50岁以后发病占80%;50岁以前发病占20%初发症状:震颤者占60-70%步行欠
5、佳占12%强直10%运动迟缓10%从一侧肢体波及另一侧肢体占65-70%,帕金森病运动和非运动症状,运动步态和轴位姿势姿势改变翻身困难步态缓慢,拖步 慌张步态上下肢远端症状小字症精细动作损害静止性震颤足趾肌张力障碍,头部症状面具脸说话犹豫、语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍面肌痉挛吞咽困难流涎,帕金森病运动症状和非运动症状,非运动性,精神和睡眠?发生于疾病前的人格改变抑郁焦虑非常逼真的梦睡眠障碍感觉麻木和刺痛感感觉异常:如温热感静坐不能:感觉不安嗅觉缺失,植物神经直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍,帕金森病临床诊断标准,标准:英国帕
6、金森病协会标准(UK Parkinsons Disease Society,UKPDS or UK Brain Bank Criteria)运动迟缓,加强直或静止性震颤 静止性震颤,运动迟缓,强直,姿势反射障碍 4项主要症状中三项,帕金森病临床诊断标准,排除继发性帕金森综合征和帕金森叠加综合征没有下列体征:眼外肌麻痹,小脑征,早期的体位性低血压,锥体系统损害,早期严重的自主神经受累,早期严重的痴呆症状的不对称性,左旋多巴治疗有效 临床诊断正确率:85%,鉴别诊断-继发性帕金森综合征,药源性多巴胺受体阻断剂(抗精神病药)多巴胺耗竭剂(利血平)锂剂盐酸氟桂利嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓脑积水正常颅压性
7、脑积水非交通性脑积水,低氧血症感染霉菌感染艾滋病胞浆玻璃样包含体病亚急性硬化性脑炎脑炎后遗症CJD代谢性 低钙性帕金森症 慢性肝性脑病,鉴别诊断-继发性帕金森综合征,副瘤性 脑脊髓空洞形成 外伤性 毒物MPTP中毒CO中毒锰中毒苏铁素美沙酮二硫化碳二硫化物,肿瘤血管性多灶性梗塞宾斯万格痴呆,鉴别诊断-帕金森叠加综合症,皮层基底节变性痴呆综合症Alzheimers 病皮层弥漫性路易体病Picks 病关岛 PD-D-ALS,多系统萎缩纹状体黑质变性Shy-Drager 综合症散发性OPCA运动神经元病叠加帕金森进行性苍白球萎缩进行性核上性麻痹,鉴别诊断-遗传变性疾病,舞蹈病Lubag(Filipi
8、no X-linked dystonia-parkinson)共济失调病线粒体细胞病变合并纹状体坏死神经棘红细胞症,舞蹈样运动棘红细胞症家族性OPCA丘脑性痴呆综合症肝豆状核变性,鉴别诊断-药物性,Hubble JP.In:Watts RL,Koller WC,eds.Movement disorders:Neurologic principles and practice 1997,1.milder,a prolonged exposure for dopamine depletors2.Older age with a family history of essential tremor
9、for Ca-entry blockers3.Cogwheel rigidity for some taking Lithium4.Blindness,dementia,parkinsonian symptoms for methanol poisoning5.Tremor,coarse rotatory jaw tremor for amiodarone6.Mild personality,cognitive,mild P to sever P+D syndrome for valproate*12mo 7.Tremor for Chinese herbs,鉴别诊断-特发性震颤,Goetz
10、CG,et al.1995;1(4):47,帕金森病诊断的错误率,从尸解中发现的错误率约有15%从Jankovic研究中发现长期随访的临床错误率约为24%左右,帕金森病的临床诊断核心,临床诊断 长期随访 反复核实 多巴试验,帕金森病严重程度评定 目前缺乏客观的生化和仪器指标,Webster评分 UPDRS Hoehn and Yahr分级,改良Webster 评分 共十项,每项0-3分,1.双手动作(包括书写)6.震颤 2.强直 7.面容 3.姿势 8.坐、起立 4.行走时上肢摆动 9.言语 5.步态 10.自我照顾,UPDRS评分,第一分量表:精神活动、行为和情感障碍评分第二分量表:日常生活
11、能力评分第三分量表:运动功能第五分量表:Hoehn and Yahr分级第六分量表:改良的Schwab England评分,Hoehn and Yahr分级,1 期 单侧受累 1.5期 单侧加躯干受累 2 期 双侧受累,无平衡障碍 2.5期 轻度双侧受累,后拉试验可恢复 3 期 双侧受累,姿势不稳,独立生活 4 期 严重残疾,仍可独立行走或站立 5 期 无帮助时只能坐轮椅或卧床,治疗目的,缓解症状和减少残疾避免,推迟或减轻由药物治疗所带来的并发症或不良反应减缓或阻断神经变性过程-神经保护性治疗,帕金森病治疗策略,一般治疗 药物治疗(体疗、心理治疗)早期功能损害神经保护剂(MAOB)或受体激动剂
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