内分泌代谢疾病总论完整课件.ppt

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1、内分泌代谢疾病总论,关闭手机,积极参与,心态归零,遵守时间,课堂要求,不要大声喧哗,注意安全,注意环境卫生,保持礼仪,课间要求,课后要求,概 述,内分泌（endocrine）系统:内分泌系统是人体内分泌腺及某些脏器中内分泌组织所形成的一个体液调节系统。主要功能：调节人体代谢过程、器官和组织功能、生长发育、生殖 衰老等许多生理活动和生命现象，维持人体内环境稳定。,内分泌腺 下丘脑-激素分泌的司令员垂 体-激素分泌的指挥员甲状腺-人体代谢和发育的发动机甲状旁腺-建筑工程师肾上腺-速度与激情性 腺（睾丸、卵巢）-生命的源泉胰 岛-甜蜜的使者内分泌组织和细胞存在于心血管、胃肠、肾、脑,内分泌系统功能,

2、内分泌系统疾病特点,近十种内分泌腺体，一百余种内分泌激素！常见病、高发病！精密分子网络，逻辑分析性强！罕见病挑战好奇心!探秘未知领域，期待优秀人才！,库欣综合征,治疗前 治疗后,甲状腺机能减退症,皮质醇增多症,治疗前 治疗后,神奇的内分泌激素激素！,内分泌学发展至今已有150年历史从激素研究至今已有100年历史经历3个研究阶段,内分泌学发展史,腺体内分泌学研究,组织内分泌学研究,分子内分泌学研究,腺体内分泌学研究：将内分泌腺切除，观察切除前、后的生理生化改变以及激素补充后的恢复情况，丰富了对各个内分泌腺的认识。,Banting医生：分离纯化胰岛素,美国糖尿病协会(ADA)为了纪念Banting

3、的贡献，把每年的全美糖尿病最高奖项命名为Banting奖。世界卫生组织和国际糖尿病联盟为纪念班廷，从1991年起将每年的11月14日作为世界糖尿病日，以引起全球对糖尿病的重视。,组织内分泌学研究：,激素的提纯及其抗体制备，使微量激素可精确测定。免疫荧光显微技术，对进行定位研究有积极意义，如胰岛细胞分泌颗粒的胞吐(exocytosis)的研究。,分子内分泌学研究：,目前内分泌学的研究已进入分子水平，通过激素和受休基因克隆、基因表达、转录和翻译的调控，探讨激素作用机制。运用基因工程技术合成激素及其类似物，已广泛应用于临床，造福人类。,内分泌系统疾病分类,按病因分类：一、激素缺乏性疾病二、激素过多-

4、症候群三、激素的敏感性缺陷四、不伴有激素紊乱的内分泌腺体疾病按病变部位分为：原发性 继发性,病 因,一、功能减退的原因1.内分泌腺破坏 自身免疫、炎症、肿瘤、出血、坏死、梗死、手术、放射损伤等2.内分泌激素合成缺陷 激素基因突变、酶基因缺陷3.内分泌腺以外的疾病 肾脏疾病 不能进行1a羟化，1，25-(OH)2D3减少,二、功能亢进的原因 1.内分泌腺肿瘤（或增生）2.异位内分泌综合征 3.激素代谢异常 4.医源性三、激素的敏感性缺陷 受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常升高（如假性甲旁减、肾性尿崩症）,甲亢,我国甲亢患病率为1.3%居民甲状腺结节

5、患病率高达12.8%。,功能亢进性内分泌疾病,皮质醇增多症,皮质醇增多症,功能亢进性内分泌疾病,肢端肥大症,特纳综合征 肾上腺皮质机能减退症 甲状腺机能减退症,功能减退性内分泌疾病,内分泌疾病的诊断原则,功能诊断 定位诊断 病因诊断,激素及其代谢产物测定：T3、T4、TSH；皮质醇节律、ACTH；睾酮、雌二醇、LH、FSH。血K、Na、Cl、Ca、P胆固醇、乳酸、尿酸等,功能诊断,动态功能测定：兴奋试验：用于分泌功能减退时，判断激素的储备 情况。如ACTH、TRH兴奋试验。抑制试验：适用于分泌功能亢进时，观察正常的反馈调节是否消失-有无自主性激素分泌增多。如：DXM抑制试验、T3抑制试验。,功

6、能诊断,定位诊断,包括病变性质和病变部位的确定:影像学检查（非侵入性）：蝶鞍X平片、分层摄影、CT、MRI 放射性核素检查：甲状腺扫描（131I、99mTc）甲状旁腺扫描：99mTc-甲氧基异丁基异腈(MIBI)嗜铬细胞瘤:131I间碘苄胍（131I-MIBG）静脉导管检查：下岩窦（左右）取血、AVS,垂体瘤,甲状腺核素扫描,抗体检测：TRAb、TPOAb、TGAb细胞学检查：细针穿刺细胞病理活检 免疫组织化学技术,病因诊断,内分泌疾病防治原则,预防 碘缺乏疾病、Sheenhan 综合征 功能亢进治疗措施 手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织 放射治疗毁坏功能亢进的肿瘤或增生组织 药物治疗 功

7、能减退治疗措施 替代治疗(replacement therapy)或补充治疗(substitution therapy)内分泌腺组织移植 病因治疗：有限,中国糖尿病患病率急剧增加！,中国糖尿病患病率9.7%(男10.6%,女8.8%)。我国有9240万成年人患糖尿病！,糖尿病的危害,糖尿病足系统治疗模式,外科手术 血管治疗,术后 愈合,运动力学 改变,预防,溃疡,预防,一级预防,二级预防,三级预防,治疗前,治疗后,国际合作,痛风与高尿酸血症,19962006年，10年间我国的高尿酸血症发病率平均约增加了10倍。目前我国约有高尿酸血症患者1.2亿，约占人口总数的9.0%，痛风患者约在1200万以

8、上。高尿酸血症已成为继高血压、高血脂、高血糖之后的临床第四高。,肥胖症,中国成人中，超重人群达2.66亿（占人口总数27.8%），肥胖人群达5300万（占人口总数5.5%）。肥胖会导致严重的健康威胁，超重、肥胖与心血管疾病的发生风险及死亡率率均密切相关。,骨质疏松症,一种以骨量降低和骨微结构破坏为特征，导致骨脆性增加和易发生骨折的代谢性骨病。在我国，患骨质疏松症的人口约有8000万，发病率为6.97。60到70岁的妇女发病率为1/3。80岁或80岁以上的妇女发病率为2/3。,内分泌代谢研究领域在国际上的地位,在20022011年的10年间，中国内分泌学与代谢研究领域发表的SCI论文从103篇增

9、加到867篇，世界排名从20名之后上升到第6位10年间中国内分泌学与代谢研究领域的高被引论文总量为91篇，20022006年的5年仅有16篇产出，20072011年的5年产出了75篇，后者是前者的4.7倍。,内分泌疾病已经进入基因诊断的阶段,许多特殊类型的内分泌疾病与基因突变有关，目前很多致病的突变基因已被成功破译，可用于临床诊断。基因诊断：Tunner综合征、多发内分泌腺肿瘤、Giteman 等。精准治疗：HCB8501,展望,代谢性疾病的患病率逐年攀升；分子内分泌学及精准医疗是当今的研究热点；内分泌-旁分泌-自分泌网络是激素调节分子机制的研究重点；发现更多的组织器官具有内分泌功能，新的激素分子不断被发现；激素测定向高灵敏和超微量化发展；选择性和特异性受体后作用的药物靶点不断被发现，新药物不断开发上市；新型诊疗技术不断融入等。,南方医院内分泌代谢科学术地位与专业队伍,学术地位：广东省糖尿病防治研究中心中国医师协会内分泌专业委员会常委单位中华医学会糖尿病学分会足病学组副组长专科特色明显：糖尿病足病、甲状腺消融、甲亢恶性突眼治疗专业队伍：正高3人、副高6人，其中青年长江学者1人。,充满趣味和挑战的专业,分泌快乐代谢烦恼,