儿童甲低和甲亢ppt课件.ppt
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1、甲状腺功能低下症 甲状腺功能亢进症 甲状腺炎,小儿甲状腺功能低下症,小儿甲低分类,先天性 获得性散发性 地区性暂时性 永久性,原发性甲状腺 继发性垂体 下丘脑 周围性甲状腺素 抵抗,先天性甲状腺功能低下症(CH),最常见的小儿内分泌疾病之一:1/3500-4000最严重的后果终生不可逆智力低下可预防性智力低下的最常见原因早期治疗可避免智力低下新生儿筛查使早期诊断治疗成为可能大多数为散发性,少数为家族遗传性,可为地方性(缺碘)最常见病因是甲状腺发育不良,胎儿的甲状腺素分泌与生后变化,甲状腺胚胎发育 舌下的中央原基+两侧的第4咽囊移行致颈前(5-7周)甲状腺形成于12周,并开始摄碘 甲状腺18-2
2、0周产生甲状腺素下丘脑-垂体-甲状腺轴建立并分泌TSH于18周,胎儿的甲状腺素分泌与生后变化,甲状腺激素与中枢神经系统发育,胚胎早期致生后3-4岁是中枢神经系统发育关键期,甲状腺素作用相关基因起重要作用两个关键期 孕后3月早期 新生儿早期,甲状腺激素与中枢神经系统发育,胎儿期CNS发育相对独立于胎儿甲状腺,而与母体甲状腺功能密切相关 无甲状腺胎儿出生时基本正常 孕母甲低(严重缺碘,甲炎),胎儿CNS受损严重胎儿期CNS发育的保护机制 母源性T4可通过胎盘 胎脑富含二型脱碘酶,甲低时活性上调使T4T3,甲状腺激素与中枢神经系统发育,生后及时替代治疗,可避免患儿的智力低下早期诊断治疗的重要性孕母甲
3、状腺功能对胎儿脑发育的重要性对患甲状腺疾病孕母的甲状腺功能检查的重要性,CH的病因,甲状腺发育不全(原发性甲低)80%甲状腺素合成缺陷(原发性甲低)10%下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见甲状腺素抵抗(周围性甲低),罕见暂时性甲低碘缺乏(地方性甲低),CH的病因,甲状腺发育不全(80%)T3T4TSH多为散发,其机制不明少为家族遗传:TTF1、TTF2、PAX8其中异位甲状腺60%(多为舌下),无甲状腺30-35%,正常位置发育不良甲状腺5-10%注意甲状舌骨囊肿中可有异位甲状腺,CH的病因,甲状腺发育不全(原发性甲低)80%甲状腺素合成缺陷(原发性甲低)10%下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低
4、)少见甲状腺素抵抗(周围性甲低),罕见暂时性甲低碘缺乏(地方性甲低),甲状腺激素合成过程,CH的病因,甲状腺素合成缺陷(10%)多伴甲状腺肿大 可有家族史,T3T4TSHTSH抵抗:TSH受体基因突变 G蛋白失活性突变假性甲旁减,Albright骨病碘摄取缺陷:NIS基因突变过氧化酶系统缺陷(有机化缺陷):TPO多见Pendred综合征:氯-碘转运蛋白基因突变伴耳聋甲状腺球蛋白合成缺陷脱碘酶缺陷,CH的病因,甲状腺发育不全(原发性甲低)80%甲状腺素合成缺陷(原发性甲低)10%下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见甲状腺素抵抗(周围性甲低),罕见暂时性甲低碘缺乏(地方性甲低),CH的病因,下丘脑
5、-垂体性甲低(中枢性甲低)少见1/50000-1/150000(新生儿)FT4T4,TSHor N新生儿筛查常漏诊常合并其他垂体激素缺乏(GH,PRL,GnRH)MRI和TRH兴奋试验有助于诊断,CH的病因,下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见多见于早产儿的暂时性甲低(持续6-10W自行纠正)下丘脑-垂体发育不全:垂体柄中断综合征 Pit1(GH,PRL,TSH)Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH)产伤单纯性TSH缺乏:TSH基因突变TRH-R基因突变,CH的病因,下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见多见于早产儿的暂时性甲低下丘脑-垂体发育不全:垂体柄中断综合征 Pit1(GH,PRL
6、,TSH)Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH)产伤单纯性TSH缺乏:TSH基因突变TRH-R基因突变,垂体柄中断综合征,垂体柄中断综合征,CH的病因,下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见多见于早产儿的暂时性甲低下丘脑-垂体发育不全:垂体柄中断综合征 Pit1(GH,PRL,TSH)Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH)产伤单纯性TSH缺乏:TSH基因突变TRH-R基因突变,CH的病因,甲状腺发育不全(原发性甲低)80%甲状腺素合成缺陷(原发性甲低)10%下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见甲状腺素抵抗(周围性甲低)罕见暂时性甲低碘缺乏(地方性甲低),CH的病因,甲状腺素抵抗(周围
7、性甲低)罕见1/100000新生儿,85%为家族性常染色体显性遗传(TR1突变),15%为散发病例T4,T3,TSHor N甲低症状(生长落后,骨龄落后,智力落后,耳聋)与甲亢症状(兴奋,活动过度,心率)并存,CH的病因,甲状腺发育不全(原发性甲低)80%甲状腺素合成缺陷(原发性甲低)10%下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见甲状腺素抵抗(周围性甲低),罕见暂时性甲低碘缺乏(地方性甲低),CH的病因,暂时性甲低 TSHT4,T3or N早产儿,持续6-10W,应治疗母源性TRB-Ab,T1/2=2w,持续1-4月,母患甲低对胎儿CNS损害严重母源性抗甲状腺药物,致甲状腺肿物质,多持续1-2W碘
8、缺乏,碘过量,CH的病因,甲状腺发育不全(原发性甲低)80%甲状腺素合成缺陷(原发性甲低)10%下丘脑-垂体性甲低(中枢性甲低)少见甲状腺素抵抗(周围性甲低),罕见暂时性甲低碘缺乏(地方性甲低),CH的病因,碘缺乏(地方性甲低)克汀病碘缺乏流行地区,随碘盐的普及发病率下降最严重类型,神经系统损害严重(严重智力落后,痉挛,耳聋等)可预防性,临床表现,起病隐匿,症状无特异性出生时多无表现,新生儿期与正常鉴别困难临床症状与年龄和甲状腺缺乏程度有关症状多6-12周出现,典型症状3-6月后渐明显,临床表现,新生儿临床表现:生理功能低下 低体温,生理性黄疸延长,消化系统:便秘,少吃,吃奶慢,喂养困难 前囟
9、1.5cm,少哭,多睡 各种肌张力低下,腹胀,脐疝,临床表现,儿童临床表现生长发育落后智力落后特殊面容各种器官,生理功能低下,特殊面容体态,新生儿筛查,必要性:新生儿期临床诊断困难 早期发生不可逆的脑损害方法:生后第3天,足后跟采血,血滤纸 片测TSH20 uU/ml结果:完全改变先甲低的预后 90%智力发育正常 10%的严重甲低智力发育低于正常,胎儿的甲状腺素分泌与生后变化,先甲低的诊断,尽早诊断治疗新生儿筛查血FT4,TT4,TSH确诊 原发性甲低:T3T4TSH 中枢性甲低:T3T4TSH 周围性甲低:T3T4TSH骨龄,骨龄(6月),骨龄(6月),先甲低的治疗,原 则:尽早,足量,终生
10、,个体差异,定期调量药物剂量:初治剂量 检测 T4,TSH调整剂量疗 程:永久性甲低:终生治疗 暂时性甲低:2-3岁后停药随访重型治疗:一周内 剂量大10-15ug/Kg/day,L-甲状腺素(L-T4)替代治疗剂量,获得性甲低,原发性(甲状腺性)中枢性(下丘脑-垂体性)下丘脑-垂体肿瘤,组织细胞增生X 下丘脑-垂体外伤,感染,手术,放疗 常合并其它垂体激素缺乏非甲状腺疾病伴发甲低,获得性甲低,原发性 自身免役性甲状腺炎(慢性桥本或萎缩性甲状腺 炎多见)甲状腺放疗,甲状腺切除 缺碘 致甲状腺肿大物质 天然物质:卷心菜,大白菜,大豆,亚麻苦苷 化学物质:碘,过氯酸,硫氰酸,钴、砷、锂盐 药 物:
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