[医药卫生]先天性心脏病讲稿ppt课件.ppt
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1、先天性心脏病congenital heart disease,总论,一、心脏胚胎发育二、胎儿血液循环三、小儿心血管系统检查特点及方法四、先天性心脏病的病因五、先天性心脏病的分类,一、心脏的胚胎发育,1、关键时期是妊娠后28周2、第2周开始形成3、第4周开始有循环作用4、第8周房室间隔长成,二、胎儿血液循环,1、正常的胎儿血液循环,1通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方式进行物质(氧气和营养物质)交换;2胎儿循环中只有脐静脉是氧合血;3卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路;4左右心室都向全身供血;5体循环为主,虽有肺循环存在,但无气体交换;6供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身。,2、胎
2、儿血液循环的特点,3、出生后的改变,1)脐带结扎2)肺循环形成 3)卵圆孔关闭4)动脉导管关闭,三小儿心血管系统检查特点及方法,(一)全身检查(二)心脏检查(三)周围血管征(四)特殊检查1X线检查 2心电图 3超声心动图 4心导管检查5心血管造影 6放射性核素心血管造影7磁共振成像 8计算机断层扫描,四、病因,1、内因:与遗传有关(染色体畸变)2、外因:1)较重要的为宫内感染 2)孕母接触大剂量的放射线,缺乏叶酸 3)代谢性疾病(糖尿病、高钙血症)4)药物影响(抗癌药、甲糖宁等)5)子宫缺氧(慢性子宫内膜炎),五、先天性心脏病的分类,根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三类1、左向右分流
3、型(潜伏青紫型):房缺、室缺、动脉导管未闭2、右向左分流型(青紫型):法洛氏四联症、大血管错位3、无分流型(无青紫型):肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心,房间隔缺损,概述分型病理生理临床表现并发症X线检查,心电图超声心动图心导管检查治疗房缺的特征性表现,Atrial septal defect,ASD,一、概述,1、发病约占先心病总数的510%2、女性较多见,男:女为1:23、症状较轻,二、分型:根据胚胎发生,1原发孔型 也称为第一孔型房间隔缺损,缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。2继发孔型 最为常见,缺损位于房间隔中心卵圆窝部位,亦称为中央型。3静脉窦型 分上腔型和下腔型。4冠状静脉窦型 缺损位
4、于冠状静脉窦上端与左心房间,造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。,三、病理生理,病生特点,1心房水平的左向右分流2分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。3由于右心血流量增加,舒张期负荷加重,故右心房、右心室增大。4艾森曼格(Eisenmenger)综合征,四、临床表现,症状:随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状,缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育,表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗,活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。可引起声嘶(由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致),缺损大者:望诊:心前区隆起触诊:心前区有抬举冲动感,一般无细震颤。叩诊:心浊音界扩
5、大听诊:第1心音亢进,肺动脉第2心音增强。第2心音固定分裂 左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射性 收缩期杂音 胸骨左下第45肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。,五、并发症,1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、亚急性细菌性心内膜炎,六、X线检查,1、心脏外型轻、中度大,以右房、右室大为主;2、肺动脉段明显突出,肺门血管增粗,可有肺门舞蹈,肺野充血;3主动脉段缩小。,七、心电图,1、典型:电轴右偏;不全性右束支传导 阻滞(室上嵴肥厚和右心室扩张)2、部分有右心室、右心房肥厚,八、超声心动图,1、右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。2、房间隔缺损的位置及大小3、估测分流量的
6、大小,右心室收缩压及肺动脉压力,九、心导管检查,1导管易通过缺损由右心房进入左心房。2右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量。3右心室和肺动脉压力正常或轻度增高,并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。,十、治疗,小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合。一般可在35岁时体外循环下直视关闭。也可通过介入性心导管术,应用双面蘑菇伞关闭缺损。,十一、房缺的特征性表现,1、容易导致右心室舒张期负荷过重2、右心房接受上下腔静脉和左心房的血3、左心室、主动脉、体循环的血量下降4、胸骨左缘2、3肋间可闻及 IIIII级柔和的吹风样杂音,一般无细震颤5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂6、心电图:电轴右偏,不
7、全性右束支传导阻滞7、心导管:血氧含量右房 上下腔静脉8、X线检查:均有肺门舞蹈症,有右房、右室大,X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗,概述分型病理生理临床表现合并症,室间隔缺损,(Ventricular septal defect,VSD),一、概述,1、发病约占先心病的50%2可单独存在,约占25,亦可与其他畸形共同存在,如:房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全,二、分型,部位1膜周部缺损,约占6070,位于主动脉下,由膜部向与之接触的三个区域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2肌部缺损,占2030,又分为窦部肌肉缺损(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺损及肌部小粱
8、部缺损。,分型,大小:大致可分为3种类型:(1)小型室缺(Roger病):缺损直径小于5mm或缺损面积1.0cm2m2体表面积。,三、病理生理,病生特点,1心室水平的左向右分流2分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力3导致双室肥大,左房也可肥大。4左向右分流量使肺循环血流量增加,出现肺动脉压力增高,重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。,四、临床表现,1、小型缺损(Roger病):1)多发于室间隔肌部 2)可无明显症状,仅活动后稍疲乏 3)生长发育一般不受影响 4)体症:于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音;肺 动脉二音稍增强 5)可自行闭合(一般在5岁以
9、下,约 20 50%),2、缺损较大:左向右分流,体循环量下降,症状1、影响生长发育2、消瘦、乏力、气短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引起声嘶(由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致),体症1、心尖搏动弥散2、可触及细震颤3、心界向左右扩大4、胸骨左缘3、4肋间可闻及IIIIV级全收缩期杂音,向四周广泛传导粗糙、响亮,3、缺损较大+肺动脉高压(多见于儿童及青少年),1)右心室压力显著升高2)右心室肥厚显著3)出现青紫(左向右减少导致右向左分 流增加)4)心脏杂音减轻5)肺动脉二音显著亢进,五、合并症,1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水肿4、亚急性细菌性心内膜炎,六、X线检查,小型缺损1
10、、无明显改变或肺动脉段稍突出2、肺野轻度充血,中型缺损1心影轻度到中度增大。2左、右心室增大,以左室增大为主。3主动脉弓影较小。4肺动脉段扩张。5肺野充血。,大型缺损X线表现,1、心影中度以上增大,呈二尖瓣型2、肺动脉段明显突出3、肺血管影增粗,搏动明显增强4、左、右室大,以右室大为主,左房也大5、主动脉弓影较小,合并肺动脉高压,七、心电图,小型缺损:可正常或表现为轻度左室肥大。,中型缺损:主要为左室舒张期负荷增加表现,RV5、V6升高伴深Q波,T波直立高尖对称,以左室肥厚为主;大型缺损:双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时,可伴有心肌劳损。,八、超声心动图,可解剖定位和测量大小,但
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