高血压心肌炎心肌病课件.ppt

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1、高 血 压(Hypertension),Case Report,张某，男，62岁，突然昏迷2小时入院。10年前发现高血压，近来常感心悸，以体力活动为甚，近半月觉头晕、眼花、乏力，四肢麻木，今晨上厕所时突然跌倒，不省人事，左侧上下肢不能活动并有小便失禁。给予吸氧、降压等治疗，疗效不显，昏迷 加深，呼吸不规则，呼吸心跳停止死亡。,Autopsy results,Cerebral Infarction(Stroke),HaemorrhagicNecrosis,Whats hypertension?,在安静休息状态下体循环血压持续增高,收缩压140mmHg和/或舒张压90mmHgHypertensio

2、n is elevated levels of blood pressure(High Blood Pressure)Sustained increase in blood pressure.Systolic 140,Diastolic 90 mmHg,Causes of hypertension(HT),原发性(primary HT)95%特发性(Idiopathic HT)高血压病继发性(secondary HT)5%症状性(symptomatic HT),Types of primary hypertension(分型),良性(benign)缓进型(Chronic)95-98%恶性(ma

3、lignant)急进型(Accelerated)2-5%，进展迅速,病变严重,1-2y死亡,1.良性高血压 benign(Chronic)hypertension,(1)机能紊乱期(functional phase)细小A痉挛(spasm)血压波动无器质性变化(without organ damage)dizziness,headache,and visual difficulties,Stages of Chronic hypertension,(2)动脉系统病变期(arteries change phase)细A(1mm)玻璃变细A硬化(Arteriolosclerosis)肌型A内膜胶原

4、弹力纤维增生,内弹力膜分裂中膜增厚,管腔狭窄BP持续增高,舒张压100mmHg左心室轻度肥大,Arteriolosclerosis,Stages of Chronic hypertension,(3)内脏病变期（visceral change phase）a.心(heart)外周阻力左室代偿肥大(厚1.5-2.0cm)向心性肥大(concentric):心腔不扩张离心性肥大(eccentric):肌原性扩张高血压性心脏病(hypertensive heart disease),正常心脏与高血压心脏(Hypertensive heart disease),Left Ventricular Hyp

5、ertrophy,Left Ventricular Hypertrophy,b.肾(kidney)原发性颗粒性固缩肾(essential granular atrophic kidney)Gross morphology 弥漫性对称性缩小，变硬,表面细颗粒状,皮质变薄2mm（3-5mm),Leathery Granularity due to minute scarring,颗粒性固缩肾和正常肾比较,Essential granular atrophic kidney,入球小A玻璃样变肌型小A纤维化肾小球纤维化 玻璃样变肾小管萎缩肾小球代偿性增生、肥大,Microscopic:essentia

6、l granular atrophic kidney,Hyaline Arteriolosclerosis,（3）脑(brain),高血压脑病（hypertensive encephalopathy）中枢N功能障碍征候群:颅内高压,头痛,呕吐,视力障碍及意识模糊病变 脑水肿，点状出血,脑软化(Cerebral Infarction)（softening of the brain）微梗死灶(microinfarct）/梗死灶液化性坏死:淡染、疏松网状周围胶质细胞胶质疤痕,Cerebral Infarction,脑出血(cerebral hemorrhage)部位 基底节,内囊,大脑白质，脑干原因

7、 细小A痉挛,脑组织缺血性坏死 形成微A瘤破裂出血 豆纹A大脑中A直角分出,高压冲击,脑出血(Cerebral hemorrhage),破入脑室突然昏迷，肢体驰缓，反射消失，二便失禁,死亡内囊偏瘫 左脑出血失语桥脑出血面瘫,对侧上下肢瘫血肿占位颅内高压,脑疝,Subarachnoid Haemorrhage:,Cerebral Blood vesselsSpecial features:Thin walled*End arteries*Micro-aneurisms,高血压危象（hypertensive crisis）,短期内血压急剧升高，舒张压超过120或130mmHg并伴一系列严重症状，危

8、及生命的临床现象,高血压脑病 颅内出血蛛网膜下腔出血 急性脑梗死急性左心衰竭 不稳定型心绞痛急性心肌梗死 急性肾衰竭,级 视网膜动脉变细级 视网膜动脉狭窄，动脉交叉压迫；级 眼底出血或棉絮状渗出；级 出血或渗出物伴有视神经乳头水肿,(4)眼(eyes),Normal Retina,Hypertensive Retinopathy,Fundoscopy,2.恶性高血压 Malignant(Accelerated)hypertension,中青年(Middle&young ages)BP,舒张压130 mmHg快速进展(Rapidly progressive)较早出现肾衰(Early renal

9、failure)高血压脑病(Hypertensive encephalopathy)死于尿毒症(Uraemia)、脑出血、心衰,Pathology:Accelerated hypertension,增生性小动脉硬化hyperplastic arteriolosclerosis 同心性排列,葱皮样坏死性细动脉炎necrotizing arteriolitis 纤维素样坏死,小出血微血栓,微梗死Intravascular thrombosis&infarction,Hyperplastic Arteriolosclerosis,Onion Skin ThickeningOf arterioles.

10、,Narrow Lumen,Necrotizing arteriolitis,Fibrinoid Necrosis,Thrombosis,3.病因与发病机理(etiology&pathogenesis),Regulation of BP:,BP=Cardiac Output x Peripheral ResistanceEndocrine FactorsRenin,Angiotensin,ADH,Aldosterone.Neural FactorsSympathetic&ParasympatheticBlood VolumeSodium,MineralocorticoidsCardiac Fa

11、ctorsHeart rate&Contractility.,Hypertension:etiology&pathogenesis,(1)遗传因素(genetic factor)血管紧张素（AGT）基因缺陷AGT 遗传性排钠障碍,多基因(2)饮食因素(dietary factor)Heavy Sodium(Na)Intake WHO5g/d(3)社会心理因素(social&mental factor)应激性生活事件激素平衡,(4)肾因素(renal factor)髓质间质细胞分泌前列腺素抗高血压、肾脏潴留过多钠盐(肾素,水钠)(5)神经内分泌因素(neuroendocrine factor)缩

12、血管:神经肽Y(NPY),去甲肾上腺素 扩血管:降钙素基因相关肽（CGRP)P物质 功能失衡交感神经活性增高,Hypertension:etiology&pathogenesis,(6)血管因素(vascular factor)内皮功能异常 内皮细胞生成一氧化氮(Nitric oxide,NO)减少，内皮素增加。加剧高血压的结构基础 血管壁增厚、血管腔狭窄、小动脉稀少、血管功能异常,Hypertension：etiology&pathogenesis,减轻体重，BMI24采用合理膳食限制钠盐 每人每日5克减少脂肪 占总热量的30%以下增加蔬菜、水果和鲜奶控制饮酒 每日酒精量20克增加体力活动和

13、运动保持心理平衡戒烟,高血压:非药物治疗措施,是指病原微生物感染或物理化学因素引起的以心肌细胞坏死和间质炎性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病。新生儿期柯萨奇B组感染可导致群体流行，其死亡率可高达50%以上！,Whats Myocarditis?,据病因不同，分为三类感染性 病毒性 细菌性 真菌性 螺旋体病 立克次体 原虫性 蠕虫性过敏、变态反应或风湿性 过敏、变态反应或风湿性疾病引起心肌炎理化因素 化学毒物、对心脏有毒性药物、放射性物质,据病因可分为：病毒性心肌炎 细菌性心肌炎 寄生虫性心肌炎 孤立性心肌炎 免疫反应性心肌炎,一、viral myocarditis,是由嗜心肌病毒感染引起的、

14、以心肌间质原发性非特异性炎症为主要病变的心肌炎，常累及心包心包心肌炎。可流行亦可散发可轻可重可完全康复亦可留下后遗症,1.病因和发病机制,病毒30余种常见病毒柯萨奇（Coxsackie）病毒B组25型柯萨基（Coxsackie）病毒A组9型埃可(ECHO)病毒腺病毒,发病机理,病毒如何引起心肌损伤的机理虽尚未完全阐明目前认为其发病机理与病毒感染和自身免疫有关病毒直接破坏心肌或通过细胞介导的免疫反应间接破坏心肌,各种病毒都可引起心肌炎,感染营养不良、酗酒、妊娠劳累、寒冷、缺氧,大体 心脏不大或轻、中度增大 心肌质软而弛缓 切面微小出血灶 成人多累及心房后壁 室间隔及心尖区 传导系统,2.病理变化

15、,组织学特征初期心肌细胞变性、坏死,间质中性粒细胞浸润其后淋巴、浆、巨噬细胞浸润肉芽组织形成,病毒性心肌炎,症状：前驱感染：全身症状：心脏受累：,3.临床表现,二、Bacterial myocarditis,由细菌引起的心肌炎症。常由葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌引起细菌性脓毒血症继发性含菌性栓塞。,细菌性心肌炎,心肌间质弥漫性嗜中性粒细胞浸润、并有微脓肿形成、心肌纤维灶性坏死,病理变化,心肌脓肿,Cardiomyopathy,除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,伴有心功能障碍。,Whats Cardiomyopa

16、thy?,心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）,心肌病定义 并有心肌功能障碍的心肌疾病心肌病分类：据病理、病因和发病因素 4种扩张型心肌病（DCM）：左室或双室扩张，有收缩障碍；肥厚型心肌病（HCM）：左室或双室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚；限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功 能低下及扩张容积减小；致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右室进行性纤维脂肪变。,特异性心肌病包括(1)克山病(2)酒精性心肌病(3)围生期心肌病(4)药物性心肌病等,一、扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy 以进行性心脏增大、心腔扩张和心肌细胞收缩功能下降

17、的心肌病。可引起充血性心力衰竭也称充血性心肌（congestiveCardiomyopathy）常伴有心律失常，病死率较高 为心肌病中的常见类型，一般中年发病，近年来发病增多,病因和发病机制病因特发性家族/遗传性病毒/免疫性酒精/中毒性特异性尚不完全清楚除特发性、家族遗传性外，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等亦可引起本病；近年认为病毒感染是其重要原因 病毒可直接，或通过体液、细胞免疫反应损伤心肌导致和诱发扩张型心肌病,发病机理病毒感染和自身免疫反应抗体介导心肌免疫损伤免疫细胞和细胞因子的毒性作用基因关联,病理变化大体：心脏体积增大、重量增加正常人50100%以上达500800g以上（男

18、350g,女 300g）各心腔明显扩张心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉变薄呈钝圆形，常见附壁血栓形成心内膜增厚、纤维化及钙化心肌纤维肥大、空泡和嗜碱性变性、小灶状坏死和纤维化,心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附壁血栓 瓣膜、冠状动脉多正常。,心腔扩大，室壁变薄 心肌收缩期功能减退,非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死不同程度纤维化,充血性心衰心律失常猝死：室速甚至室颤猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞,临床表现,肥厚型心肌病,二、肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy,临床：心输出量下降，肺动脉高压，栓塞。,以左心室心肌肥大，显著肥厚，室间隔不对称增厚，舒张期心室

19、充盈异常，左心室流出道受阻为特征。,常有家族史，50%有-肌球蛋白重链、心肌钙通道、-原肌球蛋白和肌球蛋白-结合蛋白c等突变。,主要特征 心肌非对称性肥厚、心室腔变小。基本病态 左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。分 型 据左室流出道有无梗阻分为 梗阻性 非梗阻性 梗阻性 主动脉瓣下部室间隔肥厚明显者过去称为 特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS）,病因和发病机制,肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动均可为促进因子Familial HCM1989年 Seidman

20、 等首先报道50%为常染色体显性遗传 7 个基因，70余种突变chromosome 14(肌球蛋白重链)chromosome 1(肌钙蛋白T)chromosome 15(原肌球蛋白)chromosome 11(?),大体：心脏增大，重量增加，心侧壁肥厚，室间隔不匀称肥厚，乳头肌肥大，心室腔狭窄。镜下：心肌细胞 高度肥大，排列紊乱，可见巨大线粒体。,病理变化,不均等的心室间隔增厚心尖部肥厚,病理生理变化心肌收缩增强，左室流出道血流加速二尖瓣前叶明显前移伴二尖瓣关闭不全左室流出道梗阻和压力阶差心肌舒张功能减退、心肌缺血和纤维化,临床表现,症状 重要脏器血供不足 心输出量下降 左房淤血,体征 心脏增

21、大 胸骨左缘或心尖部吹风样收缩期杂音,心肌收缩力？,左心室容量？,回心血量？,三、限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy主要特征：一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特点的心肌病。典型病变心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。,病因未明可能与下列有关非化脓性感染体液免疫反应异常过敏反应营养不良心肌淀粉样变可呈家族性发病，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞,病理改变心腔狭窄心室内膜增厚、可达23cm灰白、质较硬，以心尖为重累及三尖瓣或二尖瓣关闭不全心内膜纤维化、玻璃样变、钙化附壁血栓心肌萎缩、变性心内膜心肌纤

22、维化,四、克山病（keshan disease）,一种以心肌变性、坏死及修复后的瘢痕形成为病变特点的地方性心肌病。流行 东北、西北、华北、西南（山区、丘陵）病理 心肌 变性、坏死 修复、疤痕 临床 急性、慢性心衰,病因和发病机制 未明 水土说 食物、饮水中毒？缺乏硒（Se）传染说 年度发生明显，自然疫源性 病毒？A组链球菌感染？,病理变化 心肌多灶性变性、坏死，机化和瘢痕形成 大体 心增大，球形 重量增加正常心脏23倍以上 室扩张、心肌坏死灶、疤痕灶交错、附壁血栓镜下 心肌凝固性、溶解性坏死灶 疤痕修复，沿冠状血管套袖状分布,克山病心脏,临床病理联系据发病急缓、病程长短及心脏代偿和情况分型（四型）急性型 急骤、广泛、重、心源性休克 亚急性型 稍缓、较重、左心衰 慢性型（痨型）缓慢、较广泛、疤痕多、慢性心衰 潜在型 症状不显,缓进型急进型,机能紊乱期动脉系统病变期内脏病变期,高血压病心肌炎心肌病,增生性小动脉硬化坏死性细动脉炎微血栓,微梗死,小结（Summary),思考题1.高血压病与动脉粥样硬化在血管病变有何不同？2.何为高血压病？其基本病理变化有哪些？,下课,