特发性炎性肌病的诊治课件.ppt
《特发性炎性肌病的诊治课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《特发性炎性肌病的诊治课件.ppt(52页珍藏版)》请在三一办公上搜索。
1、.,1,姜丽丽江西省人民医院风湿免疫科2016年4月,多发性肌炎和皮肌炎,.,2,.,3,概述,PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病,多累及四肢近端及颈部肌群,皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害,且常伴多个内脏器官受累,可伴发肿瘤和其它结缔组织病。我国发病率尚不清楚,国外报道约为0.6-1/万,女性:男性约2:1,DM较PM多见,成人儿童均可发生,呈双峰型,10-15岁,45-60岁。确切病因不明,遗传及环境因素可能与本病发生有关。,.,4,发病机制,1、细胞免疫:在PM中发挥重要作用:,.,5,发病机制,2、体液免疫:在DM中发挥重要作用:,.,6,临床特征,1、PM:,骨骼肌:成人多见,隐袭
2、起病,数周至数月内逐渐进展;对称性四肢近端肌无力,可伴肌痛或肌肉压痛;病程长者可出现肌萎缩;半数可有颈屈肌无力,眼肌及面肌很少累及,.,7,临床特征,.,8,临床特征,骨骼肌外表现:1、肺部:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见;2、消化道:咽、食管上段横纹肌常见,吞咽困难、饮水呛咳;食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食管炎、咽下困难等3、心脏:有症状者少见,如心肌炎、心包炎等,晚期心衰和恶性心律失常4、肾脏:少见,蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。,.,9,临床特征,.,10,临床特征,2、DM:,典型皮肌炎:除与PM有相同的肌肉及内脏受累外,有特征性
3、的皮损:向阳性皮疹、Gottron疹、甲周病变、技工手、皮下钙质沉着等;无肌病性皮肌炎(ADM):仅有皮肤受累而无明显肌肉病变;无皮炎的皮肌炎:有典型肌无力表现,CK升高,皮疹不确定或短暂一过性,皮肤肌肉活检符合典型DM表现,.,11,临床特征,向阳性皮疹,.,12,临床特征,Gottron疹,.,13,临床特征,甲周病变,.,14,临床特征,技工手,钙质沉着,.,15,临床特征,炎性肌病与肿瘤,病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为25,PM约为10-15,和ADM也有一定的相关性。女性以乳腺癌和卵巢癌多见,男性以肺癌和前列腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠癌,膀胱癌以及非霍奇
4、金淋巴瘤。,.,16,临床特征,抗合成酶抗体综合征:,是PM/DM的亚型,除肌病表现外,还有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”,血清抗合成酶抗体,多为抗jo-1抗体阳性。,.,17,辅助检查,一般检查自身抗体肌酶谱肌电图肌肉活检/肌肉MRI,.,18,辅助检查-一般检查,血常规、ESR、CRP,均与肌炎活动程度不平行。Ig可增高,补体可减少,急性者血肌红蛋白含量增加,可估测肌病急性活动程度,损害广泛者出现肌红蛋白尿。,一般检查:,.,19,辅助检查-自身抗体,肌炎特异性自身抗体(MSAs):,1、抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体:目前发现十余种,与抗合成酶抗体综合征密切相关,其
5、中抗Jo-1抗体阳性率约10-30%,在ILD中阳性率高。2、抗信号识别颗粒(SRP)抗体:病理表现突出的特点:肌纤维的坏死明显,常无炎性细胞的浸润 3、抗Mi-2抗体:多见于DM,与皮疹相关。,.,20,辅助检查-自身抗体,肌炎相关性自身抗体:,ANA(60-80%);RF(20%);抗Scl-70、抗PM-Scl、抗Ku抗体(伴发SSc);抗SSA、SSB(伴发SS、SLE),.,21,辅助检查-肌酶谱,包括肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、AST、ALT、LDH;CK最敏感,与肌肉损伤程度平行,常先于肌力和肌电图的改变,肌力常滞后肌酶升高3-10w。,.,22,辅助检查-肌电图,常为肌源性损害
6、,典型三联征:时限短、小型的多项运动电位;纤颤电位、正弦波;插入性激惹和异常的高频放电。仅40%可检到上述典型表现,10-15%无明显异常,晚期可出现神经源性损害表现,因此对诊断无特异性,在于强调有活动性的肌病存在,指导肌活检部位。,.,23,辅助检查-组织病理检查,.,24,辅助检查-组织病理检查,1、PM:,1、PM:,HE染色:纤维大小不一、变性、坏死和再生,炎性细胞浸润,无特异性。,.,25,辅助检查-组织病理检查,MHC-I表达上调(绿色),CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维(橙色),PM免疫组化:,MHC-I分子明显上调,CD8+T细胞多灶状分布在肌纤维周围及内部,即“CD8/
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 特发性炎性肌病 诊治 课件

链接地址:https://www.31ppt.com/p-2154240.html