急性肾小球肾炎与肾病综合征课件.pptx

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1、急性肾小球肾炎与肾病综合征,急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis(AGN),急性肾炎综合征,急性起病血尿、常伴蛋白尿水肿、少尿高血压肾功能不全,AGN定义,简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。急性肾炎患儿占同期泌尿系统疾病的53.7。本病多见于儿童和青少年，以5-14岁多见，小于2 岁少见。,4,急性链球菌感染后肾小球肾炎(Acute poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN)非链球菌感染后肾小球肾炎细菌感染病毒感染

2、其它病原体,AGN分类,5,急性链球菌感染后肾炎,APSGN病因外因 A组-溶血性链球菌致肾炎菌株感染，呼吸道感染最常见(上呼吸道感染或扁桃体炎，51)；其次脓皮病/皮肤感染(25.8)。内因 遗传易感性。,6,发病机制,链球菌致肾炎菌株抗原成份,形成循环免疫复合物,诱发自身免疫反应,原位免疫复合物,激活补体,肾小球炎性病变,内皮细胞肿胀，系膜细胞增生,毛细血管腔闭塞,肾小球滤过率,球管失衡,钠/水潴留血容量增加,肾小球基底膜破坏,少尿，无尿,水肿，高血压，循环充血,蛋白尿血尿管型尿,7,M蛋白内链球菌素肾炎菌株协同蛋白,双肾体积增大，表面充血，可有散在粟粒大小出血点(大红肾/蚤咬肾)。弥漫性

3、毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾小球内皮细胞和系膜细胞不同程度增生；中性粒、淋巴细胞及单核细胞浸润等。肾小球基底膜电子致密物沉积。部分患儿可有节段性新月体形成。,病理,8,9,9,光镜,正常肾小球,AGN肾小球,10,10,毛细血管袢及系膜区有颗粒状的IgG、C3沉积,免疫荧光,11,“驼峰状”电子致密物沉积,内皮细胞胞浆肿胀,12,电镜,电镜：内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状，内皮孔消失，肾小球基底膜上皮侧可见“驼峰状”电子致密物沉积,非特异性表现前驱感染典型表现严重表现非典型表现,临床表现,13,前驱感染,90%病例有链球菌前驱感染史，以呼吸道及皮肤感染为主，之后有一无症状间歇期。咽扁桃体炎为诱因者

4、潜伏期6-12天，皮肤感染见于病前14-28天。秋冬季多发，5-14岁多见，小于2岁者少见。,14,水肿：见于70%病例，非凹陷性；血尿：50%-70%病例有肉眼血尿；蛋白尿：程度不等，20%达肾病水平；高血压：见于30%-80%病例；尿量减少。,典型临床表现,学龄期儿童BP 130/90mmHg，学龄前儿童BP 120/80mmHg,15,严重病例的临床表现,严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全,16,严重循环充血,因水钠潴留、血容量增大而致。轻者表现为呼吸增快、咳嗽、心率增快、肺部少许啰音；重者则气促明显、端坐呼吸、烦躁不安、肝大压痛、颈静脉怒张、两肺满布湿啰音、心脏扩大甚至出现奔马律。,

5、17,血压急剧增高时超过脑血管代偿性收缩机制，使脑组织血液灌注急剧增多而致脑水肿：表现为剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、一过性失明，甚至惊厥、昏迷；当患儿血压升高同时伴有视力障碍、惊厥、昏迷三项之一者即可诊断。,高血压脑病,18,少尿(24小时尿量250ml/m2)或无尿(50ml/d)。血尿素氮、肌酐升高，电解质紊乱和代谢性酸中毒。,急性肾功能不全,19,无症状病例：亚临床经过，仅有显微镜下血尿或仅有血C3 降低。肾外症状：以水肿、高血压起病，尿改变轻微或无改变。肾病综合征：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和凹陷性水肿。,非典型表现,20,20,实验室检查,尿液检查：血尿、蛋白尿、管型尿

6、；血沉(ESR)：常升高；血清补体测定：补体C3下降，一般至第8周恢复正常：持续低下应考虑非链球菌感染后肾炎；肾功能：明显少尿时BUN、Scr。,21,抗链球菌溶血素“O”抗体(ASO)，约61.2%的患儿可检测到ASO升高；抗链球菌DNA酶B(ADNaseB)和透明质酸酶(Ahase)；抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)抗体。,有关链球菌感染的血清学检查,22,诊断,发病前1-3周有链球菌前驱感染史；急性起病，血尿、水肿、高血压；实验室检查：ASO、血清补体；非典型病人根据流行病学史、近期链球菌感染史、急性期血清补体C3、ASO 升高、尿常规的逐日筛查以确定诊断。,23,鉴别诊断,其他病

7、原体感染的原发性肾炎：可从原发灶及各自临床特点相区别。IgA肾病：多表现为反复发作的肉眼血尿，无水肿，高血压，血C3多正常。原发性肾病综合征：患儿急性起病，有明确链球菌感染证据，C3降低，病理改变为毛细血管内增生性肾炎有助于急性肾炎的诊断。慢性肾炎急性发作：除有肾炎症状外，常有贫血，低比重尿，尿改变以蛋白增多为主，肾功能异常。急进性肾炎及继发性肾炎：紫癜肾、狼疮肾。,24,一般处理：休息急性期需卧床2-3周(肉眼血尿消失、水肿减退、血压正常即可下床)；血沉正常可上学；尿沉渣细胞绝对计数正常恢复体力活动。饮食：水肿、高血压者应限食盐及水。有感染灶时用青霉素10-14天。,治疗,25,利尿：氢氯噻

8、嗪：12mg/kg/d，分23次口服，当GFR25ml/min/1.73m2时常无效。呋塞米(速尿)：12mg/kg/次，iv，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。,对症治疗,26,降压：经休息、限制水、盐入量、利尿后血压仍持续升高者应给予降压药；硝苯地平：0.251mg/kg/d，分3次，舌下含服或口服吸收好，副作用少。卡托普利：初始0.30.5 mg/kg/d,最大剂量56 mg/kg/d，分3次口服，一般与硝苯地平交替使用。,对症治疗,27,严重病例的治疗,高血压脑病降压：选用速效、高效降压药。硝普钠：520mg加入5%葡萄糖100ml，以1ug/kg/min，最大不超过8ug/kg/mi

9、n静脉滴注(注意用药期间监测血压、心率、以利调整剂量；溶液要新鲜配制，输液管要用黑纸包裹)。二氮嗪：因其与蛋白结合而失效，需快速静注,有水钠潴留作用，最好与速尿同时使用。止惊：可选用地西泮或苯巴比妥钠。脱水：呋噻米静脉注射。,28,严重循环充血严格限制水、钠入量，应用强力利尿剂，肺水肿者用硝普钠，必要时用快速强心药，透析疗法。,严重病例的治疗,29,急性肾功能不全限制水、钠、蛋白质入量，利尿，对症治疗，纠正电解质平衡紊乱，透析疗法：当血清K 6.5 mmol/L或水钠潴留明显，肺水肿、脑水肿、严重代谢性酸中毒等及时透析。,严重病例的治疗,30,AGN急性期预后好：95APSGN完全恢复，小于5

10、的病例可有持续尿异常，死亡率在1以下，主要死因是急性肾衰竭。防治感染是预防急性肾炎的根本：如A组-溶血性链球菌致肾炎菌株感染，1-3周内定期复查尿常规。,预后预防,31,肾病综合征,Nephrotic syndrome,定义：一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。儿童肾脏疾病中发病率(21)仅次于急性肾炎；发病年龄多为学龄前儿童，3-5 岁发病高峰。住院的肾病患儿中，NS比急性肾炎更常见。,33,肾病综合征(NS),34,NS分类,大量蛋白尿：原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿(最根本原因)；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿：开始见于眼睑

11、，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者可有腹水或胸腔积液。,35,NS临床表现,36,37,38,39,并发症,感染电解质紊乱和低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍,40,诊断,原发性NS诊断标准：1.大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性3+4+，24h尿蛋白定量50mg/kg，或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)2.0；2.低蛋白血症：血浆白蛋白30 g/l(25 g/l)；3.高脂血症：血浆胆固醇5.7mmol/L；4.不同程度的水肿。(排除继发性因素引起，如过敏性紫癜、SLE、乙肝相关性肾病等)。,41,临床分型,单纯型NS：只具有上述表现者。肾炎型NS：除上述表现外，具有以下1项或以上

12、者：2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；反复或持续高血压，除外使用激素等原因所致；肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；持续低补体血症。,42,辅助检查,尿：尿常规、尿蛋白定量，尿RBC形态(血尿者)；血常规、生化(ALB、CHOL、Scr、BUN、电解质)、血清补体及血液高凝状态检查如Fib、D-dimer等；系统性疾病及常见继发NS相关检查，如ANA、ds-DNA、乙肝、丙肝、ANCA等；糖皮质激素使用前的检查：胸片、PPD，检查眼底、测眼压等。,43,治疗,初发NS：一般治疗：休息、饮食、预防感染、利尿及家庭宣教等。糖皮质激素(激素)：1.5-2

13、mg/kg/d，诱导缓解及维持。针对激素副作用的治疗，如补钙、护胃及抗血小板聚集。高凝状态：抗凝及纤溶药物疗法。,44,45,激素效应,激素敏感型NS：足量泼尼松治疗 8周尿蛋白转阴。激素耐药型NS：足量泼尼松治疗8周尿蛋白仍阳性者。激素依赖型NS：对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。,46,复发,复发：尿蛋白由阴性转为3+-4+，持续3天，或24h尿蛋白定量 50mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)2.0。频复发：指在肾病病程中半年内复发2次，或1年内复发3次。,47,完整规范的NS诊断：包括临床分型、激素效应分型复发情况。例如NS(单纯型，激素敏感，频复发)。,激素依赖、耐药、

14、复发NS的治疗,非频复发：积极寻找复发诱因，如感染、高凝状态、服用抗结核药。重新诱导缓解：足量激素分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3d后改40 mg/m2或1.5 mg/kg/d隔日晨顿服4周。在感染时增加激素维持量：改隔日口服激素治疗为同剂量每日服，可降低复发率。,48,激素依赖、频复发及耐药NS的治疗,加用免疫抑制剂：CTX：8-12 mg/kg/d静脉冲击，每2周连用2d，总剂量200mg/kg；或500 mg/m2每月1次，共6次。环孢素A(CsA)：3-7 mg/kg/d或100-150mg/m2/d，血药谷浓度80-120 ng/ml，疗程1-2年。他克莫司(FK506)：0.1-

15、0.15 mg/kg/d，维持血药浓度5-10 g/L，疗程1-2年。(CSA、FK506需定期检测血药浓度、肝肾功能、肾小管功能),49,激素依赖、频复发及耐药NS的治疗,霉酚酸酯(骁悉，MMF)：20-30 mg/kg/d或800-1200 mg/m2，分两次口服，疗程1-2年。咪唑立宾、利妥昔单抗、硫唑嘌呤等，临床少用。对于激素依赖、频复发及耐药NS患儿，有肾活检指征，排除其它继发性肾小球疾病。对于活检病理为微小病变、局灶节段硬化者，多选用CSA或FK506。,50,肾活检及送检,肾下极，B超引导组织送检普通光镜：HE、PAS、PASM、MASSON；免疫荧光：IgG、IgM、IgA、C

16、3、C1q、Fg；透射电镜。,51,52,HE,53,PAS,54,PASM,55,MASSOM,56,IgG、IgM、IgA、C3、C1q、Fg,57,2700,58,30000,微小病变病(MCD)膜性肾病(MN)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜增生性肾小球肾炎(MPGN)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN),常见NS病理类型,59,MCD,MN,FSGS,MPGN,MsPGN,梁XX，女，7岁。主诉：发热半月，下行性浮肿、尿少1周。现病史：患儿入院前半月无明显诱因出现发热，体温最高39。门诊治疗2天后症状好转体温下降，但仍波动于37-38.2，时有咽痛并自觉乏力。1周前出现晨间眼睑、颜面

17、浮肿，排尿次数及尿量略减少，尿微浊，无肉眼血尿，门诊查尿常规示蛋白+、RBC+、WBC+。曾拟“泌尿系感染”，予复方新诺明、呋喃坦啶和先锋霉素等治疗无明显好转。起病来无尿频、尿急、尿痛或腰痛，无头痛、抽搐，无皮疹、关节痛，无口腔溃疡、光过敏等。胃纳、睡眠可，大便正常。较前明显消瘦。,病例1,65,既往史：既往体健，否认“肝炎、结核”病史。无浮肿血尿病史。个人史：G1P1，生长发育同正常儿，现读小学，成绩中等。家族史：否认家族中同类病史。体格检查：T 37.8，P 96 次/分，R 34 次/分，BP 120/80 mmHg，Wt 23 kg。神情，发育正常，安静合作。双眼睑轻度浮肿，巩膜皮肤稍

18、苍白，无黄疸及异常皮疹，浅表淋巴结未触及，咽充血（+），双肺呼吸音清，心率96次/分，律齐，心音有力，心尖区SM II/VI级杂音。腹稍胀，无静脉曲张，腹壁柔软、轻度浮肿，肝肋下2cm可触及，质软，无压痛，双肾区无叩击痛，移动性浊音（）。双足背及小腿皮肤轻度非凹陷性浮肿。生理发射存在，病理征未引出。,病例1,66,辅助检查：我院血常规：Hb 78 g/L，RBC 2.581012/L，WBC 4.3109/L；尿常规：蛋白+、RBC+、WBC+；24小时尿蛋白定量：0.95 g/800ml；中段尿细菌培养（）；生化：ALB 31 g/L，Cr 80 mol/L，BUN 9.14 mmol/L，

19、胆固醇 1.5 mmol/L；ESR 50 mm/h；C3 0.23 g/L（正常0.81.2 g/L），C4 0.7 g/L；PPD 5U（）。,病例1,67,总结该患儿的病例特点；诊断及诊断依据、鉴别诊断及处理原则。,病例1,68,讨论、思考此病例肝大2cm是否正常？此病例的心脏杂音有无临床意义？此病例BP是否正常？儿童高血压、少尿的诊断标准是什么？此病例是否贫血？如何分类？,病例1,69,病例2,白XX，女，2岁10月。主诉：反复双眼睑及下肢浮肿4月。现病史：4月前患儿感冒后开始出现眼睑水肿，晨起明显，尿量无明显减少，含有较多泡沫，无尿频，无肉眼血尿。8/9入当地县医院治疗，查尿蛋白3+

20、，白蛋白24.2 g/L，胆固醇 10.67 mmol/L，诊断“肾病综合征”，12/9予强的松12.5 mg bid口服。4/10患儿出现腹胀，尿量减少（每日400ml左右），浮肿加重，12/10至广西医科大学附属第一医院治疗，查24小时尿蛋白定量2.4g，尿红细胞2+，异性红细胞2.7万/ml，白蛋白12 g/L，胆固醇20.73 mmol/L，诊断肾病综合征（激素耐药）。26/10加用环孢素A 25mg bid口服至今。,70,病例2,足量激素使用7周后改为强的松10mg bid，1/11改为10mg qm，7.5mg qn服用至今，尿蛋白持续2+左右。近1月来双眼睑，颜面浮肿明显，腹胀

21、，今为进一步治疗入我科。既往史、个人史、家族史无特殊。辅助检查：12/10广西医科大学附属第一医院血常规WBC 20.89109/L，N 79.9%，PLT 553109/L，Hb 117g/L；尿蛋白定量2.4 g/24小时；尿RBC 2+，异形27000/ml；血白蛋白12 g/L，胆固醇20.73 mmol/L。,71,入院查体：T 36.9，P 95次/分，R 20次/分，BP 98/62mmHg，Wt 16 kg，Ht 90 cm；发育正常，神清，精神可。全身皮肤无苍白、黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。颜面浮肿明显。双眼睑水肿，咽无充血，扁桃体无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干

22、湿性罗音。心率95次/分，心律齐，未闻病理性杂音。腹膨隆，腹壁水肿明显，未见胃肠形及蠕动波，未见腹部静脉曲张，全腹无压痛，未触及腹部肿块，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。双下肢中度浮肿，四肢温暖，足背动脉搏动良好。肛门外生殖器无畸形，外阴水肿。四肢肌力、肌张力正常，克氏征、巴氏征阴性。,病例2,入院查体：T 36.9，P 95次/分，R 20次/分，BP 98/62mmHg，Wt 16 kg，Ht 90 cm；发育正常，神清，精神可。全身皮肤无苍白、黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。颜面浮肿明显。双眼睑水肿，咽无充血，扁桃体无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心率95次/分，心律齐，未闻病理性杂音。腹膨隆，腹壁水肿明显，未见胃肠形及蠕动波，未见腹部静脉曲张，全腹无压痛，未触及腹部肿块，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。双下肢中度浮肿，四肢温暖，足背动脉搏动良好。肛门外生殖器无畸形，外阴水肿。四肢肌力、肌张力正常，克氏征、巴氏征阴性。,病例2,该患儿临床特点、初步诊断、鉴别诊断。肾综的诊断标准及临床分型？肾综患儿的常见并发症及处理原则？急性肾炎和肾综临床浮肿、少尿的发生机制、处理原则有何区别？儿童继发性肾小球肾炎常见有哪些？,病例2,Thank you very much！,