小儿癫痫课件.ppt

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1、中山大学附属第二院儿科张玉兰,小儿癫痫,概述,癫痫(epilepsy,EP)是指脑细胞群异常的超同步化放电引起的发作性的、突然的、暂时的脑功能紊乱 EP的发病率在发达国家为2453/10万/年；发展中国家为77114/10万/年；国外患病率为48。中国1988年发病率为151/10万/年，患病率为3.45,癫痫的病因,特发性EP 指根据现在的知识和诊断技术找不到脑结构上的异常和生化的原因。大多与遗传有关 症状性(继发性)EP 包括中枢神经系统畸形、外伤、肿瘤、感染、缺氧、中毒、代谢异常等 隐原性EP 指根据目前的知识，疑为症状性，但尚未找到病因,发病机制,神经递质及其受体与EP的关系 神经递质

2、在细胞内合成，释放到突触间隙，并与突触后神经元上的受体相结合而产生效应,1.兴奋性神经递质的合成及释放增强 兴奋性神经递质(EAA)主要有谷氨酸和天门冬氨酸(NMDA)，可产生快速去极化，开放Na+、Ca+通道的作用，产生兴奋性效应,实验证实EAA及NMDA受体与惊厥产生有关：EAA具有强的致痫作用 局部注射EAA可通过NMDA受体产生类似 EP病人的脑内急、慢性形态学改变 NMDA受体拮抗剂具有抗惊厥特性，并能阻抗EP造成的形态学改变 NMDA受体参与EP灶的构成,2.抑制性神经递质降低 抑制性神经递质主要有-氨基丁酸(GABA)。GABA与神经元上的受体结合可增加Cl-的通透性，使膜电位处

3、于稳定静息电位水平，减弱突触对兴奋性传入的反应 EP病人脑及脑脊液中GABA浓度均低于正常，其降低的程度与发作持续时间及强度有关,神经肽与EP的关系 各类阿片肽受体激动剂可导致惊厥发作及EEG痫样放电。内啡肽可引起边缘系统发作 免疫异常与EP关系 EP病人的抗脑抗体浓度增高，抗脑抗体作用于突触、封闭突触的抑制性受体，使神经冲动扩散，引起大脑皮层异常放电,细胞因子与EP的关系 白介素-I(IL-1)可速进花生四稀酸和NO的合成、EAA释放,Ca+内流作用以及NMDA 受体激活等 神经营养因子(NTFs)与EP的关系 实验证实NTFs在海马神经元培养及脑片中可快速增加细胞内Ca+浓度，促进神经介质

4、释放，增加神经元兴奋活动 痫性神经元细胞膜离子通道或转运机理缺陷,通过细胞记录方法发现致痫灶内神经元具有自发性去极化漂移电位(PDS)。PDS的产生反映出比正常兴奋性突触后电位大510倍的突触传递。其产生可能由于：起搏神经元的存在，这些细胞均有膜功能异常，具有痫样放电的生物学特性 局部突触回路形成,海马或大脑皮质等结构改变 颞叶致痫灶内分子层突触数增加，抑制 性神经元环路破坏 海马CA3树突有不规则半透明空泡 脑髓鞘不足和空泡,癫痫的分类,癫痫发作分类 1983年我国小儿神经工作者参考国际抗EP协会1981年EP发作分类标准，结合我国实际进行修改，提出小儿EP发作分类,表 小儿癫痫发作分类 一

5、、部分性(限局性、局灶性)发作 1.简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 植物神经性发作 精神症状性发作 2.复杂部分性发作 3.部分性发作演变为全身性发作 二、全身性(广泛性、弥漫性)发作 1.失神发作 2.肌阵挛性发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力性发作 三、其他分类不明的各种发作,癫痫及癫痫综合征的分类 1989年国际抗EP协会提出的分类方法，其分类根据如下：按发作形式及EEG分为部分性及 全身性 在各种发作中再按病因分为特发 性、症状性及隐原性,表 癫痫及癫痫综合征分类.与部位有关(局灶性、局部性、部分性)的癫痫及癫痫综合征()特发性，起病与年龄有

6、关 1.具有中央-颞区棘波放电的小儿良性癫痫 2.具有枕区放电的小儿癫痫 3.原发性阅读性癫痫()症状性 1.小儿慢性进行性部分连续性癫痫(Kojewnikow综合征)2.有特殊促发方式的癫痫综合征 3.其他局灶性癫痫:颞叶癫痫；额叶癫痫；顶叶癫痫；枕叶癫痫()隐原性 全身性癫痫和癫痫综合征()特发性(起病与年龄有关，按发病年龄排列如下)1.良性家族性新生儿惊厥 2.良性新生儿惊厥 3.良性婴儿肌阵挛性癫痫 4.小儿失神癫痫 5.少年失神癫痫 6.少年肌阵挛性癫痫 7.觉醒时全身强直-阵挛性癫痫 8.未列入上述的其他全身性特发性癫痫 9.特殊促发方式发作的癫痫()隐原性或症状性(按年龄排列),

7、1.婴儿痉挛症(Westxpwg综合征)2.Lennox-Gastaut综合征)3.肌阵挛-站立不能发作癫痫 4.肌阵挛失神发作癫痫()症状性 1.非特异性病因 早期肌阵挛脑病 早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制 未列入上述的其他症状性全身性癫痫 2.特异性综合征 癫痫发作可并发于许多疾病状态，包括以癫痫发作为主要表现的疾病.不能确定为局灶性或全身性的癫痫及癫痫综合征()既有全身又有局灶性发作 1.新生儿发作 2.婴儿严重肌阵挛性癫痫 3.发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫 4.获得性失语性癫痫(Landau-Kleffner综合征)5.未列入上述的其他不能确定的癫痫()没有明确的全身或局灶特征的

8、癫痫.特殊综合征()与某些情况有关的发作 1.热性惊厥 2.仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作()孤立的发作或孤立的癫痫状态,续表,癫痫的临床表现,全身性发作 指发作-开始就是两侧半球同时放电1.强直-阵挛性发作(又称大发作)发作前无先兆 强直期：突然意识丧失，全身肌强直性痉挛，跌倒、面色青紫、疑视，瞳孔散大。约持续10秒,痉挛期：全身呈节律性抽动，结束前四肢抽动幅度由小变大，频率由快渐慢。约持续13分钟 阵挛停止期：进入昏睡，醒后有头痛、疲乏等 EEG：强直期：1020Hz快活动，频率变慢，波幅变高,阵挛期：高波幅棘波，棘慢波发作间期：棘慢波、多棘慢波、尖慢波2.强直性发作 肌肉强烈收缩，

9、使躯干或肢体固定维持 在某种姿势 颈、面部发作：颈屈曲或后仰，睁眼上视 躯干、四肢：肩抬高、上肢外展、上举半 屈曲位，下肢伸直或屈曲,轴性强直发作：头、颈、躯干呈角弓反张 呼吸暂停，青紫 常伴植物神经症状 EEG：广泛性1025Hz 棘波节律，波 幅逐渐增高，称EP性募集节律,3.阵挛性发作 意识丧失 肢体及躯干呈有节律抽动 EEG：发作时10Hz 或以上快活动及慢波,棘慢破。发作间期棘慢或多棘慢波4.肌阵挛性发作 肌肉突然短暂的收缩引起不自主的快 速运动。意识可完全清楚或朦胧状态或知 觉减退 EEG：取决于肌阵挛的类型,5.失神性发作 突然开始突然结束，伴意识障碍，如正在 自主活动及语言停止

10、，双眼凝视、表情呆 滞。不跌倒 发作时间短暂，23秒 发作频繁 EEG：发作时双侧对称同步3Hz 棘慢波 节律性爆发,失神发作有以下几种表现,简单性失神 表现为单纯失神，无其他伴随症状 失神伴失张力 除失神发作外，伴肌张力减慢，不能 维持姿势，一般不跌倒 失神伴微阵挛发作 伴面部或上肢轻微肌阵挛性抽动,失神伴强直 以伸肌为主，表现为眼球向上凝视，头 后仰或躯干后冲性运动 失神伴自动症 如舔唇、吞咽、咀嚼、咬牙、磨擦面部、摸索衣服等 失神伴植物神经症状 如瞳孔扩大，面色苍白或潮红，心动过速,呼吸改变等,6.失张力性发作 全身肌张力突然减低或丧失，导致突然 跌倒，可伴短暂意识丧失 EEG：发作时多

11、棘慢波或平坦低幅快活 动，发作间期多棘慢波,局限性发作 1.简单部分性发作 运动性发作 发作形式与脑运动皮质某一部分受 损有关。表现为躯体某一部位抽动，不 伴意识丧失 杰克森发作(Jacksonian seizures):异常放电沿大脑皮质运动区扩展，其所支配的肌肉按顺序抽动,Todd 麻醉：运动性发作后，抽动部位出现暂时瘫痪，可持续数分钟或数小时不对称强直运动发作：局部肌肉强直收缩导致各种姿势异常 感觉性发作 发作性躯体感觉异常和特殊感觉异常 体验性感觉异常，包括记忆障碍、知觉障 碍、情感障碍以及人格体解等幻觉或错觉 植物神经症状发作 精神症状性发作,2.复杂部分性发作（1）有意识障碍（2）

12、有两种或以上简单部分性发作的表现（3）有精神症状发作（4）自动症表现 3.部分性发作演变为全身性发作,癫痫及癫痫综合症 与部位有关 1.特发性：其特点：起病与年龄有关；中枢神经系统无解剖上的明显病变；无智能缺陷；部位有关性症状；常有家族史,儿童良性EP伴中央颞区棘波 510岁发病占2/3 一侧面、口角或上、下肢抽搐，夜间发作（占7080%），意识清醒，但不能讲话 发作前后无精神运动异常，无智力缺陷 无脑损伤病史，影像学无异常 常有良性惊厥家族史 EEG：中央区或中央颞区双向或多向 棘波 抭EP治疗反应良好,儿童良性EP伴枕叶暴发的EP 多在48岁发病 各种视觉病状：如一过性视觉丧失、幻 视等

13、各种惊厥表现，发作后有头痛、呕吐 EEG：枕部或后颞部棘慢波，睁眼消失，闭眼重复出现 预后良好,2.症状性 儿童慢性进行性部分性持续性EP（又称 Kojewnikow综合征)临床分两种类型 1)Kojewnikow综合征 可能由各种病毒感染、遗传代谢病、脑变性、脑瘤、药物中毒等引起,多数10岁以下发病 简单部分性发作的持续状态，不伴意识障 碍，可照常活动 2)Rasmussen综合征（RS）认为由免疫引起，病变为一侧大脑半 球皮质为主的局灶性慢性非特异性炎症 10岁以下发病占80%病情分三期,第一期：进行性EP发作，多为局限运动性发 作。呈进行性加频第二期：进行 性偏瘫，认知缺陷、智力衰退(占

14、 80%)，以及大脑半球其他功能受 损表现第三期：病情相对稳定，发作减少，偏瘫，智 力衰退 颞叶EP 分为二型：内侧颞叶EP和外侧颞叶EP 内侧颞叶EP：1)病因及发病机制：各种损伤,海马硬化(常见)：表现为海马神经元丢失及 苔状纤维发芽现象 海马硬化的重要原因：.儿童早期危险因素：长时间的热性惊 厥；早期脑损伤病史.遗传性EP易感性.微小发育不良2)临床表现 儿童或青少年发病 缓慢进展性：分三个阶段,早期易感性损伤期：多有复杂性热性惊厥史或其他早期脑损伤因素癫痫发作期：.发作先兆(占90%)：内脏感觉、恐惧感、似曾相识感或陌生感.意识障碍：失神、自动症.运动性发作难治性癫痫发作期：.发作难以

15、控制.神经精神症状：记忆功能减退、人格、认识功能障碍,3)额叶癫痫 发作起止突然，持续时间短暂 发作后意识立即恢复 常在夜间入睡时发作，且成串出现 运动性发作为不对称性姿势性强直，伴过 度运动自动症及复杂性运动自动症“额叶失神”发作 味幻、嗅幻、植物神经症状,全身性癫痫及癫痫综合征1.特发性 良性家族性新生儿惊厥 异常染色体显性遗传，基因定位于20号及8 号染色体 足月儿，出生后23天后发作 发作为全身广泛性强直、阵挛、呼吸暂停 及自动症 发作频繁，持续时间短（13分钟）预后良好，部分在新生儿期后停止发作,良性新生儿惊厥 病因未明 出生后46天发病（占90%）为阵挛性发作，多在一侧 发作频繁，

16、可致持续状态 预后良好，发作多在数周内停止 良性婴儿肌阵挛性癫痫 多在1岁内发病 短暂爆发的全身性肌阵挛发作，身体上部 抽动，伴点头,发作时间短暂，意识无完全丧失 治疗反应良好 儿童失神癫痫 发作前智力运动发育正常 除遗传因素外无其他病因 起病年龄在28岁，高峰为5岁 以典型失神发作起病，一般不伴其他类型 EEG：背景活动正常，发作期为双侧对称 同步3Hz节律性棘慢波暴发,少年失神癫痫 起病年龄在716岁，高峰为1012岁 失神伴肌阵挛 远期预后不如儿童失神癫痫 少年肌阵挛性癫痫 属染色体遗传(多基因)，位于6号、15号、8号染色体 起病年龄为1218岁 典型发作形式以全身肌阵挛为主,(100

17、%)见于肩部和上肢，双侧或一侧，突然短暂的电击样抽动，不成节律,全身强直性发作（占95%）失神发作（占1030%）无意识障碍，智力正常，可有行为异常 EEG：发作期：弥慢性快速(3.56Hz）多棘慢波，两侧对称，以中央区明显 觉醒时全身强直阵挛性癫痫 起病年龄为1020岁，男性多见 发作多在醒后12小时内，为强直阵挛 性发作 EEG：发作时棘慢波或多棘慢波,2.症状性 早期肌阵挛性脑病 癫痫性脑病是指癫痫发作和持续性大量的痫 性电活动导致弥慢性脑损伤及神经精神发育停滞 或倒退 遗传代谢障碍有关 出生3个月以内发病 肌阵挛发作和不固定的部分性发作 神经精神发育迟缓或倒退 EEG：“暴发抑制”。无

18、规律的高波幅慢波、棘波，持续14秒，随后为波幅低平的抑制波，持续35 秒,(2)早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制 起病在生后3个月内 频繁的强直和/或强直阵挛发作 EEG：爆发抑制型 严重的精神运动发育障碍 发作难以控制，预后差,3.症状性或隐原性：婴儿痉挛症 1岁以内发病，47个月最多 发作形式为一连串的强直阵挛发作 屈曲型：点头、弯腰、屈肘、屈膝 伸展型：头后仰、两臂伸直、伸膝 混合型：部分肢体或躯干呈屈曲，部分呈伸展 动作 EEG：发作间期为“高峰节律紊乱”不规则，不对 称、高幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波 智力发育落后,Lennox-Gastaut综合征 17岁发病，35岁高峰 发作形式多样

19、性为特点a.轴性强直发作（占7492%）：弯腰、低头、双上臂外展高举，持续13秒。可成簇出现b.失神发作（占5080%）c.肌阵挛d.失张力,EEG：发作间期弥慢，两侧同步的1.5 2.5Hz棘慢波 智力发育落后 肌阵挛站立不能性癫痫 5岁以内发病 肌阵挛：失张力发作 EEG：发作期间顶区47Hz节律，枕区4 Hz节律持续发放,癫痫持续状态(SE),1.定义：凡一次癫痫发作持续30分钟以上，或频繁发作连续30分钟以上，发作间歇期意识不能恢复者称癫痫持续状态 发作频繁不止，但发作间期意识恢复,生命体征正常者称为连续性癫痫发作 凡无临床发作而只有脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上者称癫痫性电持续状

20、态,2.病理生理 代偿期：SE脑代谢率(血流量、耗氧，摄取葡萄糖)心率，心搏出量,血压增加脑血流量 失代偿期：SE 缺氧，CO2葡萄糖不足，乳酸脑水肿颅内压神经元坏死 代谢最活跃的脑组织最先发生缺氧缺血性损伤。依次为海马、小脑蒲金野细胞、丘脑、纹状体和大脑皮质,3.临床表现 惊厥性癫痫持续状态 全身强直-阵挛持续状态 强直性持续状态 肌阵挛持续状态 部分性惊厥持续状态 一侧性癫痫持续状态 新生儿惊厥持续状态 非惊厥持续状态 复杂部分性癫痫持续状态 失神癫痫持续状态,高热惊厥,定义 初次发作在6个月5岁，体温38以上，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常，既往没有无热惊厥史,病因和发病

21、机制,年龄 6个月3岁发病高峰年龄。与脑在解剖、生理、生化等发育有关。脑细胞结构简单，其功能分化及酶、树突分支不全，髓鞘生成不完善，脑的化学成份、酶的活性与成熟脑组织不同，兴奋性与抑制性神经递质不稳定，惊厥阈值低,发热 多数在发热后12小时内发生 高热使中枢神经系统处于过度激动状态，丘脑出现强烈的电化学爆发，并传导至边缘系统和大脑半球,感染 常见病毒感染的上感 遗传 1.家族中有惊厥史30%60%2.与癫痫之间有遗传的联系 3.与癫痫的EEG相似 4.遗传方式可能为基因遗传,病理 缺血性细胞变性、神经元缺失、胶质细胞增生，病变弥慢，晚期脑组织萎缩或硬化,临床表现 发作形式 1.不典型的大发作

22、陈挛性发作(8085%)强直性发作(14%)失张力性发作(6%)2.局限性发作(15%),持续时间 5分钟以内39%20分钟以内76%60分钟以内98%一次热程中的惊厥次数 发作1次占7075%脑电图 发作后一天EEG80%以上异常，慢波增多，10天后消失，如出现棘波、尖波、棘慢波、高幅慢波等，对评价预后有意义,临床分型 简单性高热惊厥 1.6个月4岁起病 2.全身性、两侧性发作 3.持续时间510分钟，1次热程中发作 12次 4.发作后神经系统正常 5.热退1周后EEG正常,复杂型热性惊厥 1.任何年龄 2.局限性发作 3.持续时间15分钟以上，24小时内发作 2次 4.发作频繁5次 5.有

23、神经系统体征 6.热退1周后EEG异常,预后 高热惊厥的复发 复发的危险因素：1.初发年龄15个月 2.一级亲属有癫痫史或有高热惊厥史 3.首次发作为复杂性高热惊厥 高热惊厥与癫痫 转为癫痫的危险因素：1.一级亲属有原发性或遗传性癫痫史 2.发病前神经系统发育不正常 3.复杂型高热惊厥 高热惊厥与智力发育,实验室检查,脑电图 EEG是明确癫痫诊断及其分类的主要方法之一。小儿异常脑电图表现：1.调节差、轻度不对称、波幅增高，慢波增多等为非特异性 2.痫样放电：棘波、尖波、尖慢波，棘慢波、爆发抑制、高峰节律紊乱等，有诊断意义,脑电图监制 1.遥测脑电图录像(闭路电视脑电图):可以得到病人发作时的脑

24、电异常和发作 情形的同步资料 2.便携式磁带记录(动态脑电图)：对病人脑电进行长程分析(24小时)(三)影像学检查 1.头颅CT或 WRI 2.放射性核素检查,治疗,治疗目的：控制发作，提高患儿生活质量,维持精神神经功能的正常 治疗前应首先明确以下问题：是否癫痫发作？是什么类型发作？是什么类型的癫痫综合征？导致癫痫的病因？触发癫痫发作的病因？对心理、行为、认识有无影响？,综合治疗：包括药物治疗和非药物治疗非药物治疗：包括病因治疗，免疫治疗、心理治疗、饮食治疗、内外科治疗 抗癫痫药物治疗 尽量早期治疗 对已多次发作或有癫痫持续状态，诊断 成立即可治疗 对首次癫痫发作或诊断为小儿良性癫痫 伴中央颞

25、区棘波，可进行观察 根据发作类型选药 选择高效、低毒、价廉的抗癫痫药物,表 各种癫痫发作可选用的药物 发作类型 可选用的药物 强直-阵挛发作 苯巴比妥，卡马西平，丙戊酸钠，苯妥因、扑痫酮 失神小发作 丙戊酸钠，氯硝基安定 肌阵挛、失张力发作 丙戊酸钠，氯硝基安定 强直发作 卡马西平，苯巴比妥，苯妥因复杂部分性发作 卡马西平，丙戊酸钠，苯巴比妥，扑痫酮 限局性运动性发作 卡马西平，丙戊酸钠，苯巴比妥，扑痫酮 婴儿痉挛症 ACTH，泼尼松，氯硝基安定,提倡单药治疗 单药可使5070%癫痫得到控制，不良 反应少，价廉 多药可在蛋白结合部位、受体结合部位或 药酶作用部位发生竞争，影响血药浓度，不良反应

26、增加或药效下降 剂量个体化 监测血药浓度，及时调整剂量 给药间隔根据药物半衰期而定 规则用药 长期定时定量服药，维持有效血浓度,疗程要长，减药过程要慢 一般发作停止后服药24年，再经12年减量而停药 单纯失神发作或儿童良性癫痫：停止发作 后12年，脑电图正常后减量 复杂部分性发作：发作停止后继续服药4年 肌阵挛发作、失张力：发作停止后服药34年 急性病后(如脑炎)癫痫，发作停止后12年,癫痫持续状态的治疗(1)治疗原则 立即控制惊厥 维持生命体征 治疗病因和诱因 长期抗癫痫治疗(2)药物治疗 常用一线药物 地西泮(安定),入脑迅速，止惊快，12分钟起效，作用维持 1520分钟 用法：0.30.

27、5mg/kg次.婴幼儿2mg/次，儿童10mg/次 无效者，1520分钟可重复一次，24小时内可用24次 氯硝西泮 作用较安定强510倍，可通过血脑屏 障，20分钟起效，半衰期长 用法：0.02mg0.06mg/kg次，静注。必要时 1224小时可重复1次。可肌注或直肠灌注,劳拉西泮(氯羟安定)迅速通过血脑屏障，23分钟起效，作用较安定强510倍,作用时间较长。副作用小 用法：0.050.1 mg/kg次，静注，可持续1224小时，无效者可1015分钟重复1次 咪达唑仑（咪唑安定）为水溶性，易通过血脑屏障，作用强,静注1.55分钟起效，维持时间短,用法：0.10.26 mg/kg 静注。维持：

28、0.1 mg/kg滴注，逐步增加至0.4 mg/kg.h，维持2448，再以每12减0.050.1mg/kg递减至停药 苯妥英钠 负荷量：20mg/kg，加生理盐水静滴，速度为1mg/kgmin(50mg/min)520分钟起效。1/次，12小时可给维持量35mg/kg，注意心脏监护,苯巴比妥 负荷量：20 mg/kg，静注速度50 mg/min，1020分钟起效 首次15 mg/kg，如无效，再用5 mg/kg。24小时后用维持量，35 mg/kg 丙戊酸钠 首次量15 mg/kg，静注。以后按 1mg/kg静滴,总量2030 mg/kg,二线药物 副醛 用法：0.15l/k次，静注，或0.

29、3 mg/kg 灌肠。肺病禁用 利多卡因 用法：首剂12 mg/kg，缓慢静注，以后静滴6 mg/kg h(或30mg/kg min)注意心脏监护。磷苯妥英 为苯妥英钠的前体，与劳拉西泮联合应用抭SE最好,硫喷妥钠 以上无效时试用。4 mg/kg 次，静注或肌注10mg/kg次，速度为28 mg/min(1ml/min)以后稀释成12%溶液滴注，2 mg/min,至惊厥停止。注意生命体征监护 阿米妥钠 用0.5g加入生理盐水10l，静注，0.05g/min维持，惊厥控制后立即停用。注意生命体征监护,高热惊厥治疗,发作的治疗 安定：0.30.5mg/kg 最大7.5mg.iv 或直肠注入0.40.5mg/kg 预防复发 1.间歇性短程治疗 2.长期用抗癫痫药 复杂性高热惊厥、频繁高热惊厥(每年5次以上)或高热惊厥持续状态，使用间歇短程治疗无效时可使用,Thank you,/10/29,.,77,