肾上腺疾病 课件.ppt
《肾上腺疾病 课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《肾上腺疾病 课件.ppt(65页珍藏版)》请在三一办公上搜索。
1、2023/1/17,.,1,肾上腺疾病,甘肃省人民医院内分泌科,(Adrenal disease),2023/1/17,.,2,基础知识,肾上腺位于腹膜后,肾上极 右侧为三角形,左侧半月状,2023/1/17,.,3,基础知识,肾上腺皮质 糖皮质激素 盐皮质激素 性激素肾上腺髓质 肾上腺素 去甲肾上腺素,2023/1/17,.,4,肾上腺皮质 球状带:盐皮质激素(Mineralocorticoids,MC)束状带:糖皮质激素(Glucocorticoids,GC)网状带:性激素(sex hormones),基础知识,2023/1/17,.,5,糖皮质激素的分泌受下丘脑-垂体前叶-肾上腺皮质轴(
2、hypothalamo-pituitary-adrenal axis,HPAa)的调节。CRH由下丘脑正中隆起部位的神经细胞分泌,由垂体门静脉进入垂体前叶,促进ACTH的合成和分泌。,基础知识,2023/1/17,.,6,下丘脑垂体肾上腺轴(HPA轴),肾上腺皮质激素的调节,知识回顾,2023/1/17,.,7,皮质醇增多症(CushingSyndrome),2023/1/17,.,8,定 义,库欣综合征(Cushing syndrome)为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,称为库欣病(C
3、ushing病,Cushing disease)。,2023/1/17,.,9,Cushing综合征病因分类,医源性,ACTH依赖性Cushing综合征,非ACTH依赖性Cushing综合征,垂体依赖性Cushing综合征,异位CRH分泌综合征,异位ACTH分泌综合征,肾上腺腺瘤,肾上腺癌,原发性色素结节性肾上腺病,大结节性肾上腺增生,假性Cushing综合征:饮酒,使用糖皮质激素,内源性,2023/1/17,.,10,ACTH依赖性Cushing综合征,过多的ACTH刺激肾上腺皮质细胞增生和分泌过多的类固醇激素,引致糖皮质激素和肾上腺雄激素均升高。,2023/1/17,.,11,垂体依赖性C
4、ushing综合征,又称Cushing病,约占Cushing综合征的70%,多见于成人,女性多于男性。(25-40岁女性)垂体ACTH分泌过多,多数为腺瘤双侧肾上腺皮质弥漫性增生。,cortisol,ACTH,Pituitary tumour垂体腺瘤,2023/1/17,.,12,异位CRH分泌综合征,罕见。很多恶性肿瘤可产生CRH,但往往不向细胞外分泌,大多数不会引起Cushing表现;但下丘脑转移性前列腺癌和鞍内神经节细胞瘤可异位分泌CRH而引起本症。,TUMOR,Ectopic CRH,CRH,ACTH,CORTISOL,Ectopic CRH tumor异位CRH肿瘤,2023/1/1
5、7,.,13,异位ACTH分泌综合征,垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质类固醇所致。胸腔内肿瘤、肺癌(小细胞性)或支气管与胸腺类癌占60%,胰腺肿瘤(胰岛细胞癌、类癌)常有高雄激素表现*副癌综合征,CRH,ACTH,CORTISOL,Ectopic ACTH tumor异位ACTH肿瘤,Tumor,Ectopic ACTH,2023/1/17,.,14,CRH,ACTH,Primary adrenocortical diseases原发性肾上腺皮质疾病,-,-,cortisol,非ACTH依赖性Cushing综合征,原发病因在肾上腺单侧性病变(腺瘤和癌)双侧性病
6、变原发性色素结节性肾上腺病、肾上腺大结节性增生。,2023/1/17,.,15,临床分类,典型表现:表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等,多重型:主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒,由于癌肿所致重症,病情严重,进展迅速,摄食减少。早期病例:以高血压为主,肥胖,向心性不够典型以并发症为主周期性或间歇性:,2023/1/17,.,16,典型病例的表现如下:向心性肥胖、满月脸、多血质全身及神经系统 肌无力精神、情绪变化皮肤表现皮肤薄,瘀斑。紫纹真菌感染。,临床表现,2023/1/17,.,17,心血管表现 高血压性功能障碍代谢障碍 糖尿病、低血钾性碱中毒,部分患者因潴钠而有水肿。骨
7、质疏松。儿童患者生长发育受抑制。,2023/1/17,.,18,诊 断,功能诊断临床表现血浆皮质醇水平升高,昼夜节律消失小剂量地塞米松过夜抑制试验24小时尿游离皮质醇升高,2023/1/17,.,19,病因诊断:ACTH测定大剂量地塞米松抑制试验CT、MRI 等影像学检查,诊 断,2023/1/17,.,20,疑为库欣综合征,尿游离皮质醇(或尿17-OH类固醇)小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇节律异常,异常,正常,排除库欣综合征,血浆ACTH,大剂量地塞米松抑制试验,ACTH低于正常,皮质醇分泌不能被抑制,肾上腺肿瘤,ACTH明显升高,皮质醇分泌不能被抑制,ACTH正常或轻度升高,皮质醇水平较基
8、础值抑制50以上,异位ACTH综合征,垂体库欣病,2023/1/17,.,21,肥胖症患者:腹部为白纹,尿游离皮质醇不高,血皮质醇昼夜节律保持正常。酗酒:血、尿皮质醇分泌增高,可不被小剂量地塞米松抑制,在戒酒一周后,生化异常即消失。抑郁症:尿游离皮质醇、17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇可增高,小剂量地塞米松不能抑制,但无库欣综合征的临床表现。,鉴 别 诊 断,2023/1/17,.,22,应根据不同的病因进行相应的治疗 库欣病:经蝶窦切除微腺瘤,为近年首选。肾上腺手术,一侧大部分切除、一侧全切,手术后行垂体放射治疗。大腺瘤,开颅手术。药物治疗,可用溴隐停、赛庚啶、丙戊酸钠等。肾上腺瘤:手术切
9、除腺瘤,术后暂时替代治疗,并用ACTH促进萎缩的肾上腺恢复。,治 疗,2023/1/17,.,23,肾上腺癌 手术治疗 未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗分泌异位ACTH的肿瘤 治疗原发性恶性肿瘤,视具体病情做手术、放疗和化疗 不能根治,则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药,2023/1/17,.,24,不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生行双侧肾上腺切除术,术后做激素替代治疗阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 米托坦(双氯苯二氯乙烷,o,p-DDD)美替拉酮(SU4885)氨鲁米特,2023/1/17,.,25,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Chronic primar
10、y adrenal insufficiency),2023/1/17,.,26,定义原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction)又称Addison病继发性者由下丘脑-垂体病变引起。病因感染:结核自身免疫:其他:肿瘤、手术、淀粉样变、真菌感染,概 述,2023/1/17,.,27,其他少见原因,恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症,双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),2023/1/17,.,28,分 类,急性
11、肾上腺皮质功能减退症(又称肾上腺危象)慢性肾上腺皮质功能减退症,按起病快慢分类,按病变部位分类,原发性:肾上腺疾病所致 Addison病继发性:下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足,2023/1/17,.,29,临床表现,全身皮肤色素加深:暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显,黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处机制:垂体合成阿片-促黑素促皮质素原(POMC,proopiomelanocortin),2023/1/17,.,30,其他症状包括:消化系统:皮质醇减少胃酸、胃蛋白酶减少食欲低下、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹痛。循环系统:心脏缩小、心音低钝;血压低(血容量下降、对儿茶
12、酚胺敏感性下降),头晕、晕厥等。神经系统:精神萎靡、淡漠、记忆力下降、甚至精神失常。生殖系统:女性:毛发脱落、月经紊乱、闭经。男性:性功能下降。代谢异常:低血糖、稀释性低血钠等对各种感染抵抗力低下、抗应激能力差;结核所引起者可有结核中毒症状,。,2023/1/17,.,31,肾上腺危象:诱因:各类应激、中断肾上腺皮质激素治疗表现恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水严重的疲乏、食欲减退血压降低、心率快、脉细弱、低血糖症、低钠血症,血钾可低可高精神失常、昏迷,2023/1/17,.,32,实验室检查,(一)血液生化 可有低血钠、高血钾、低蛋白血症(二)血常规检查 正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少,淋
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 肾上腺疾病 课件 肾上腺 疾病

链接地址:https://www.31ppt.com/p-2138211.html