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1、病例讨论,患者彭某,女,71岁,左利手,主因“双手少力3年,双下肢无力2年,四肢进行性肌肉萎缩1年”入院。,现病史,患者于2013年4月看报时发现持报无力,拇指、食指麻木,感觉减退。后打纸牌时发现手指夹牌无力,但仍可持箸,下肢无明显无力,双手偶有“抽筋”,无舌僵,无言语、意识障碍,患者未予以重视。2014年2月活动过程中自觉下肢无力,后跌坐在地,头部未着地,当时无意识丧失,无周身乏力、汗出等症,无言语障碍,无头晕、视物旋转或视物成双,无抽搐发作,遂就诊于内蒙古医科大学第二附属医院,具体诊疗不详。经治外伤好转,后出现下肢无力。,无力症状逐渐加重,出现蹲下不能站起,行走不稳,晨起四肢僵硬,活动后好
2、转,无小碎步,无自主震颤。2015年5月发现四肢末端麻木,呈手套样。2015年8月再次跌倒,无仅能依靠拐杖行走,坐下后不依靠外力不能站起,不能下蹲。2016年2月家属发现患者左下肢肌肉叫左侧明显减少。间断就诊于我院内分泌科、内蒙古人民医院神经内科,行肌电图,示:倾向广泛神经源性病损,NCV:周围神经轻度病损。考虑为“糖尿病周围神经病”。对症营养神经治疗,无力症状无明显改善。2016年5月20日上厕所时再次跌倒,现为求系统诊治,收入我院。,入院症见:双手少力,双下肢无力,右下肢浮肿、疼痛,行寒肢冷,纳差,寐一般,小便频,大便干3日一行。,既往史:过敏性哮喘病史10年,现信必可吸入治疗。鼻息肉切除
3、术2年,之前饮水呛咳,术后好转。糖尿病病史20年,曾使用二甲双胍胶囊、胰岛素治疗,因血糖低停药,现血糖6.0-10.0mmol/L,胆囊切除术10年。,家族史:否认类似病史,家属中无肌萎缩现象。,查体:,体温:36.5 脉搏:84次/分 呼吸:20次/分 血压:146/63mmHg神清、发育正常、营养欠佳,正常面容,自主体位,车送入院,查体合作,对答切题。言语较前语音低沉,呼吸平稳。心、肺系统未见明显异常。足背动脉搏动无明显减弱。,专科查体:,神志清楚、查体合作,言语流利,语音较前低沉,颞肌、咬肌有力,无萎缩,张口下颌无偏斜。左侧掌颌反射阳性。饮水偶有呛咳,无吞咽困难,两侧软腭动度一致,悬雍垂
4、居中,咽反射正常,转颈、耸肩有力,胸锁乳突肌、斜方肌无肌肉萎缩,双上肢近端肌肉、骨间肌、大小鱼际肌萎缩,左下肢髌骨下肌肉容积较右侧减少(髌骨下2cm处周长:左23.5cm,右26cm,四肢肌肉肌容积普遍减少。双下肢偶有肉跳,四肢肌张力正常。指鼻试验、跟膝胫试验均欠稳准。闭目难立试验:睁闭眼均不稳。左侧较右侧痛温觉减退。左侧髌骨下音叉振动觉较右侧减退。腱反射普遍减弱,左侧病理征阳性。,专科查体:,辅助检查:,随机血糖:6.7mmol/L。心电图:窦性心律,ST-T异常(II、V4、V5)。肌电图:EMG:胸锁乳突肌,骨间肌,胫前肌,股四头肌自发纤颤电位,正锐波改变,IP:单混相,倾向广泛神经元病
5、损。NCV:双侧正中神经,尺神经,腓肠神经,腓总神经,胫神经运动传导,感觉传导略减慢,周围神经轻度病损,股神经运动传导正常。F波:双侧腰4-骶1出现率下降,神经根型传导阻滞。,下肢血管彩超:右侧股总动脉IMT:1.4mm,左侧股总动脉IMT:1.2mm,血管内中膜局部不均匀增厚,右侧股总动脉后壁见3.32.5田田中等回声斑块,左侧股总动脉后壁见3.71.7mm中等回声斑块,左侧股浅动脉管壁上可见多个散在的强回声光斑,较大者5.51.93mm,右侧胭动脉管壁上可见多个强回声光斑,右侧胫前动脉管壁上可见强回声光斑,血流速度及频谱形态正常范围。头颅CT:1、双侧额叶局限性脑萎缩;2、考虑鼻息肉,全组
6、副鼻窦炎,请结合临床。,肌电图,定位诊断,四肢无力、肌肉萎缩、腱反射减弱定位于下位臂丛、骶从下运动神经元:脊髓前角、前根。左侧掌颌反射阳性、巴氏征阳性定位于右侧皮质脊髓束(疑似)。四肢末端麻木,呈手套、袜套样感觉减退定位于周围神经-神经末梢。,定性诊断,患者老年女性,右利手,隐匿性起病,肌电图示:EMG:胸锁乳突肌,骨间肌,胫前肌,股四头肌自发纤颤电位,正锐波改变,IP:单混相,倾向广泛神经元病损。NCV:双侧正中神经,尺神经,腓肠神经,腓总神经,胫神经运动传导,感觉传导略减慢,周围神经轻度病损,股神经运动传导正常。F波:双侧腰4-骶1出现率下降,神经根型传导阻滞。头颅CT示半卵圆中心缺血灶,
7、双侧额叶局限性脑萎缩,下肢动脉硬化,形成斑块:,定性诊断,可能(一):糖尿病性周围神经病+运动神经元病证据:糖尿病引起周围神经损伤,体位性低血压、大便秘结等植物神经所伤。患者起病隐匿,呈渐进性,逐渐加重、无缓解、好转史。疑问:病理征疑似阳性-上运动神经元损伤依据不充分。运动神经元病NCV正常。,定性诊断,可能(二):糖尿病性周围神经病+糖尿病性脊髓病+糖尿病性脑血管病证据:糖尿病引起周围神经损伤,卧立位血压、大便秘结等植物神经所伤。患者病左侧理征疑似阳性定位于右侧皮质脊髓束。动脉硬化,形成斑块。(可能由于糖尿病损伤所致病理征不明显、腱反射减弱)疑问:患者血糖呈“自愈性”。糖化血红蛋白水平7-9%。,定性诊断,可能(三):慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病证据:症状进展超过8周,肢体无力,少数呈非对称性,腱反射消失,伴有深、浅感觉异常,电生理提示周围神经传导速度减慢。疑问:脑脊液蛋白-细胞分理不明显(本人腰穿问题导致结果不可用),缺乏腓肠肌活检。无糖皮质激素治疗史。,思考,1、该患者的定位诊断?2、该患者预后?3、为什么该患者糖尿病逐渐“自愈”?,不足之处,请大家批评指正,
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