风湿热本科教学课件.ppt

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1、风 湿 热,RHEUMATIC FEVER,风湿热本科教学,风湿热本科教学,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,风湿热本科教学,提纲风湿热本科教学,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,风湿热本科教学,提纲风湿热本科教学,风湿热（rheumatic fever)是常见的风湿性疾病（rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁-发病率下降-病情变轻，不典型-可主要表现为单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病-1960 10

2、.60%（住院心脏病第 1 位）-1970 7.00%(住院心脏病第 2 位）-1980 2.00%（住院心脏病第 3 位）-1990 0.02%(住院心脏病第?位）,风湿热本科教学,风湿热本科教学,1930 40 50 60 70 80 90,20 10 5 4 3 2 1,发展中国家,中国,发达国家,风湿热的发病率,风湿热本科教学,1930 40 50 60 70 80,风湿热（rheumatic fever)是常见的风湿性疾病（rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁-发病率下降-病情变轻，不典型-可主要表现为

3、单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病-1960 10.60%（住院心脏病第 1 位）-1970 7.00%(住院心脏病第 2 位）-1980 2.00%（住院心脏病第 3 位）-1990 0.02%(住院心脏病第?位）,风湿热本科教学,风湿热本科教学,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,风湿热本科教学,提纲风湿热本科教学,病因-A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。-约 0.3%3%病例于 2 5 周后发生风湿热，取决于：*链球菌在咽部存在的时间*致病菌株*遗传体质,风湿热本科教学,风湿热本科教学,发病机制 链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身

4、抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节/滑膜液IC，补体成分，CIC T细胞异常：CD4/CD8，TH2，IL-1，IL-6，粘附分子ICAM-1（尤见于心肌 损害者）,风湿热本科教学,风湿热本科教学,荚膜：透明质酸酶,关节,细胞膜：M蛋白、M相关蛋白,心肌,糖蛋白,心内膜,原生质膜：蛋白、脂质、糖,心肌,下丘脑/尾核,A组链球菌,风湿热本科教学,荚膜：透明质酸酶 关节细胞膜,发病机制,链球菌 发生相链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器咽峡炎 组织的 受被破 官的免 风湿热 交叉抗 坏 疫性损 性原 伤,刺激防 清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 疫反应

5、消退,无 病,风湿热本科教学,链球菌,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,风湿热本科教学,提纲风湿热本科教学,变性渗出期（1月左右）*部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤*病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖期（34月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（Aschoff body)硬化期*部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣*病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,风湿热本科教学,风湿热本科教学,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,风湿热本科教学,风

6、湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞风湿热本科教学,变性渗出期（1月左右）*部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤*病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖期（34月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（Aschoff body)硬化期*部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣*病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,风湿热本科教学,风湿热本科教学,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,风湿热本科教学,提纲风湿热本科教学,一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60

7、%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,风湿热本科教学,风湿热本科教学,-发热 急性起病.38 0C40 0C，2周后低热 隐匿起病.低热或无热-关节痛、贫血、鼻衄、腹痛-失健表现,风湿热本科教学,风湿热本科教学,一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,风湿热本科教学,风湿热本科教学,-心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力 差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，ST-T改 变，QT延长-心内膜炎 心尖部SM IIIII级和DM中期隆隆样杂音，主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反 复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病）-心包炎

8、 积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩 擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。-心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,风湿热本科教学,风湿热本科教学,注意：心脏损害常发生于首 次发病的12周内!！,风湿热本科教学,风湿热本科教学,一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,风湿热本科教学,风湿热本科教学,关节炎,大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症 持续数日4周,风湿热本科教学,关节炎 大关节红、肿、热、痛风,一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,风湿热本科教学,风湿热本科教学,舞蹈病 好发年

9、龄 812岁，女多于男。链球菌咽炎后16月发病 不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈，语言障碍，细微动作不协调。早期表现为情绪和性格改变 持续1 3月，可长达1 2年 常合并心脏炎,风湿热本科教学,风湿热本科教学,一般表现 心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%7%）皮肤症状（7%）,风湿热本科教学,风湿热本科教学,皮肤症状 皮下小结 4%7%，发于大关节伸面 及枕、额、脊突处。0,1 1cm,质 硬，2 4周消失。常伴心脏炎。环形红斑 已少见，环形或半环形红斑 时隐时现，可持续数周。其它皮疹 荨麻疹、结节性红斑、多形 红斑,风湿热本科教学,风湿

10、热本科教学,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,风湿热本科教学,提纲风湿热本科教学,辅助检查 链球菌感染的证据 ASO 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）风湿热活动性指标 白细胞计数，中性粒细胞，血沉，C-反应性 蛋白，-球蛋白，粘蛋白。均无特异性。,阳性率80%,阳性率 95%,风湿热本科教学,阳性率80%阳性率 风湿热本科教学,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,风湿热本科教学,提纲风湿热本科教学,诊断标准（1992年 Jone 标准）

11、,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养阳性或 多关节炎 关节痛 快速抗原试验阳性 舞蹈病 血沉增快 抗链球菌抗体滴度 环形红斑 CRP 阳性 皮下小结 P-R间期延长,2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,风湿热本科教学,诊断标准（1992年 Jone 标准）主要表现,诊断内容 是否风湿热？（Jone 标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发 热有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大)是否风湿活动 有无心功能不全,风湿热本科

12、教学,风湿热本科教学,鉴别诊断 关节症状 类风湿性关节炎 化脓性关节炎 感染后过敏性关节 白血病 生长痛 心脏表现 生理性杂音 病毒性心肌炎 感染性心内膜炎,风湿热本科教学,风湿热本科教学,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,风湿热本科教学,提纲风湿热本科教学,治疗和预防（1）-休息 心脏未受累者.卧床 2 周 心脏受累，但心脏无扩大者.卧床 4 周 心脏受累，且心脏扩大者.卧床 6 周 心脏受累，伴心力衰竭者.严格卧床-控制链球菌咽峡炎 青霉素 80万U i.m.B.i.d.10天,风湿热本科教学,风湿热本科教学,治疗和预防（2）-抗风湿热

13、药物 阿司匹林 每天 100mg/kg 2周，以后 每天 75mg/kg46周 糖皮质激素 强的松：每天 2mg/kg2 4周，以后 逐渐减量，总疗程 8 12周,风湿热本科教学,风湿热本科教学,治疗和预防（3）-抗风湿热药物,大剂量糖皮质激素冲击疗法-氢化可的松 每天1540mg/kg IV.-地塞米松 每天0.5 1.5mg/kg IV.2 3天-甲基强的松龙 每天1030mg/kg IV.用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者,风湿热本科教学,大剂量糖皮质激素冲击疗法风湿热本科教学,治疗和预防（4）-充血性心力衰竭的治疗,强调使用糖皮质激素抗风湿热 血管扩张剂和血管活性药物 谨慎使用洋地黄类药物

14、（快速制剂/不必饱和/不必长期维持）-舞蹈病的治疗 心理支持 镇静剂 其他：氟哌啶醇，强的松,风湿热本科教学,强调使用糖皮质激素抗风湿热风湿热本科教学,治疗和预防（5）-预防 长效青霉素 120万U，肌注，每月1次 青霉素V 250mg，口服，bid 红霉素 250mg,口服，bid 链球菌疫苗,无心脏损害：5年心脏损害：10年心脏瓣膜病：终身,风湿热本科教学,无心脏损害：5年风湿热本科教学,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,风湿热本科教学,提纲风湿热本科教学,预后-1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病-1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病-1/

15、3的病例痊愈，无后遗症,风湿热本科教学,风湿热本科教学,预后 影响因素：是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,风湿热本科教学,风湿热本科教学,抢答游戏,风湿热本科教学,抢答游戏风湿热本科教学,风湿热是,AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 性疾病 BA 组乙型溶血性链球菌外毒素引起的 炎症性疾病 CA 组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚 期并发症 DA 组乙型溶血性链球菌感性疾病 E A 组乙型溶血性链球菌引起的化脓性 感染,风湿热本科教学,风湿热是 AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 风湿,风湿热是,AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 性疾病 BA

16、 组乙型溶血性链球菌外毒素引起的 炎症性疾病 CA 组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚 期并发症 DA 组乙型溶血性链球菌感性疾病 E A 组乙型溶血性链球菌引起的化脓性 感染,风湿热本科教学,风湿热是 AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 风湿,影响急性风湿热发病的最重要因素是,A 有风湿热家族史 B 有急性肾小球肾炎史 C 经常发生病毒性上呼吸道炎 D A组乙型链球菌在咽部存在的时间 E 以上都不是,风湿热本科教学,影响急性风湿热发病的最重要因素是 A 有风湿热家,影响急性风湿热发病的最重要因素是,A 有风湿热家族史 B 有急性肾小球肾炎史 C 经常发生病毒性上呼吸道炎 D A组乙型链球菌在咽

17、部存在的时间 E 以上都不是,风湿热本科教学,影响急性风湿热发病的最重要因素是 A 有风湿,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是,A 心内膜 B 丘脑下核 C 皮肤 D 关节 E 心包膜,风湿热本科教学,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是,A 心内膜B 丘脑下核C 皮肤D 关节E 心包膜,风湿热本科教学,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是 A 心,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及,A.心脏 B.关节 C.神经系统 D.皮肤 E.肾脏,风湿热本科教学,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及 A.心脏,以下哪个器官在急性风

18、湿热时不易受累及,A.心脏 B.关节 C.神经系统 D.皮肤 E.肾脏,风湿热本科教学,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及 A.心脏,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的,A 变性渗出期B 增生期C 硬化期D 变性渗出期和增生期E 变性渗出期和硬化期,风湿热本科教学,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的A,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的,A 变性渗出期B 增生期C 硬化期D 变性渗出期和增生期E 变性渗出期和硬化期,风湿热本科教学,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的A,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的,A 1周以内B

19、12周C 34周D 12月E 36月,风湿热本科教学,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的 A 1周以,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的,A 1周以内B 12周C 34周D 12月E 36月,风湿热本科教学,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的 A 1周以,风湿性心脏炎的首选药物是,A 阿司匹林B 二磷酸果糖C 奈普生D 糖皮质激素E 洋地黄制剂,风湿热本科教学,风湿性心脏炎的首选药物是 A 阿司匹林风湿热本科教学,风湿性心脏炎的首选药物是,A 阿司匹林B 二磷酸果糖C 奈普生D 糖皮质激素E 洋地黄制剂,风湿热本科教学,风湿性心脏炎的首选药物是 A 阿司匹林风湿热本科教

20、学,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,A 地高辛+利尿剂 B 利尿剂+血管扩张剂 C 地高辛+强地松 D 糖皮质激素+血管扩张剂 E 利尿剂+血管扩张剂,风湿热本科教学,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,A 地高辛+利尿剂 B 利尿剂+血管扩张剂 C 地高辛+强地松 D 糖皮质激素+血管扩张剂 E 利尿剂+血管扩张剂,风湿热本科教学,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为,A 关节炎 B 心脏炎 C 舞蹈病 D 皮下小结 E 环型红斑,风湿热本科教学,首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为,首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为,A 关节炎 B 心脏炎 C 舞蹈病 D 皮下小结 E 环型红斑,风湿热本科教学,首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为,