第一章神经系统疾病症状学课件.ppt
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1、第一章 神经系统疾病症状学Symptomatology of the Neurological Diseases,第一章 神经系统疾病症状学Symptomatology o,第一节 意识障碍(Disorders of Consciousness),第一节 意识障碍(Disorders of Conscio,机体对自身状态&周围环境感知的能力,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,意识(Consciousness)-概念,机体对自身状态&周围环境感知的能力该能力减退或丧失即,1.脑干上行性网状激活系统(ascending r
2、eticular activating system),2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,意识(Consciousness)-概念,1.脑干上行性网状激活系统 2.广泛的大脑皮质神经元,以觉醒障碍为主的分类,意识障碍-临床分类,(1)嗜睡(somnolence),(2)昏睡(stupor),(3)昏迷(coma),以觉醒障碍为主的分类意识障碍-临床分类(1)嗜睡(so,患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整,能配合检查意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人,(1)嗜睡(somnolence),意识障碍-临床分类,以觉醒障碍为主的分类,患者处于睡眠状态(1)嗜
3、睡(somnolence)意识障,较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡,(2)昏睡(stupor),意识障碍-临床分类,以觉醒障碍为主的分类,较深的睡眠状态(2)昏睡(stupor)意识障碍-临床,患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷,(3)昏迷(coma),意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒,意识障碍-临床分类,以觉醒障碍为主的分类,患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因(3)昏迷(co,(3)昏迷(coma),表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点,意识障碍-临床分类,以觉醒障碍为主的分类,(3)昏迷(coma)表
4、2-1 意识障碍的分级及鉴别要,脑电图呈直线经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象体感诱发电位提示脑干功能丧失,脑死亡(brain death),对任何刺激均无反应,无任何自主运动脑干反射完全消失,瞳孔散大固定自主呼吸停止需要人工呼吸机维持换气,意识障碍-临床分类,以觉醒障碍为主的分类,大脑和脑干功能全部丧失,内分泌代谢疾病急性药物中毒低温,12h,脑电图呈直线脑死亡(brain death)对任何刺激均无,意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中 突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)运动障碍(震颤或肌阵挛)可见于癔症,2.以意识内容
5、障碍为主的分类,(1)急性意识模糊(acute confusion state),意识障碍-临床分类,意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中 2,定向力自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触 常有错觉幻觉,错视为主,形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态-慢性酒中毒,2.以意识内容障碍为主的分类,(2)谵妄状态(delirium state)-较前者严重,意识障碍-临床分类,定向力自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触2.,3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在,对外界刺激无反
6、应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD外伤等),(1)去皮层综合征(decorticate syndrome),意识障碍-临床分类,3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)无,3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),对外界刺激无意识反应,四肢不动不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁),(2)无动性缄默症(akinetic mutism),脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害,意识障碍-临
7、床分类,3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)对,3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),对自身和外界的认知功能全部丧失呼之不应,不能与外界交流有自发或反射性睁眼,可有无意义哭笑吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射存在有觉醒-睡眠周期,大小便失禁,(3)植物状态(vegetative state),意识障碍-临床分类,3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)对,鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome),几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫),不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,EEG正常多见于脑桥基底部CV
8、D病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损),意识障碍-临床分类,与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别,鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome)几,第二节 失语症Aphasia,第二节 失语症,失语症(Aphasia)概念,大脑皮层语言功能区损害 导致语言交流能力障碍,后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)表达理解能力受损或丧失,失语症(Aphasia)概念大脑皮层语言功能区损害后天获得的,无精神障碍严重认知障碍听觉缺损口咽喉舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍,诊断的必要条件,失语症(Aphasia)概念,意识清晰,无诊断的必要条件失语症
9、(Aphasia)概念意识清晰,失语症(Aphasia)概念,语言交流的基本形式是:口语理解&表达(听说)文字理解&表达(读写)口语表达包括复述&命名,要点提示,脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍自发谈话听理解复述命名阅读书写,失语症(Aphasia)概念语言交流的基本形式是:要点提示,共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍,Broca 失语(Broca aphasia,BA),Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA),传导性失语(Conductive aphasia,CA),失语症(国内常用)临床分类,1.外侧裂周围失语综合征(图2-2),共同点:Broca 失语(B
10、roca aphasia,BA,共同点:病灶位于分水岭区复述相对保留,失语症(国内常用)临床分类,2.经皮层性失语(Transcortical aphasia)-分水岭区失语综合征,经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia,TCMA)经皮层感觉性失语(transcortical sensory aphasia,TCSA)经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia,MTA),共同点:失语症(国内常用)临床分类2.经皮层性失语(Tra,失语症(国内常用)临床分类,3.完全性失语(Global aphasia,GA),4.命名性失语(An
11、omic aphasia,AA),5.皮层下失语综合征(Subcortical aphasia syndrome)丘脑性失语(Thalamic aphasia,TA)底节性失语(Basal ganglion aphasia,BaA),失语症(国内常用)临床分类3.完全性失语(Global a,病变:优势半球Broca区(额下回后部),失语症临床表现,1.外侧裂周围失语综合征,Broca 失语(Broca aphasia,BA),口语表达明显障碍典型非流利型口语,语量少,讲话费力发音&语调障碍,找词困难,电报式语言语法差,口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍,病变:优势半球Broca区(额下回
12、后部)失语症临床表现1,病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部),失语症临床表现,1.外侧裂周围失语综合征,口语理解严重障碍 流利型口语,较多语义错语(帽子袜子),新语 答非所问,与理解一致的复述听写障碍 讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常,Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA),病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部)失语症临床表,病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维,1.外侧裂周围失语综合征,特点复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述,传导性失语(Conductive aphasia,CA),口语清晰,自发语言听理解正常,语音错语(
13、如铅笔先北),找词困难,失语症临床表现,病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维1.外侧裂周,2.经皮质性失语,特点复述较其它语言功能不成比例地好,TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部,病变部位不同临床表现不同,TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变:颞顶叶分水岭区,失语症临床表现,MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶,2.经皮质性失语特点TCMA病变部位不同TCSA失语症临床,表2-2 经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点,失语症临床表现,TCMA TCSAMTA
14、口语表达多为非流利型,语言启动,3.完全性(混合性)失语,所有语言功能均严重障碍口语听理解复述命名阅读书写,表现哑刻板性语言(吗吧哒等),病变:优势半球大病灶,如大脑中动脉区,失语症临床特点,3.完全性(混合性)失语所有语言功能均严重障碍表现哑病变,病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区,特点命名不能,找词困难,赘语在供选择名称中能选出正确的名词,失语症临床特点,4.命名性失语,病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区特点失语症临床特点 4,表2-2 临床常见的失语症临床特点伴随症状&病变部位,失语症临床表现,类型临床特点伴随症状病变部位(优势半球)Broca失语典型非,构音障碍(dysarthri
15、a)特点发音困难语音不清音调&语速异常,纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成&接受能力,听理解阅读书写正常,病变:上下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力),鉴别诊断-构音障碍,失语症临床表现,构音障碍(dysarthria)特点纯口语(speech)语,第三节 视觉障碍 Disturbances of Vision,第三节 视觉障碍 Disturbances of Vis,视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理,视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉
16、 optic chiasm(a)视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes,视觉传导径路(Visual pathways)图2-3,视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖,视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3),视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应,视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理,视交叉处视神经纤维重组视神经、
17、视束及视放射纤维视觉障碍(Di,视觉系统动脉供血 图2-4,眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,视觉障碍(Disturbances of vision)血液供应,视觉系统动脉供血 图2-4 眼动脉大脑中动脉分支供血视放射大,1.视力障碍-单眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,突然视力丧失单眼一过性黑朦,进行性视力障碍-数h,d(ON、MS),颈内动脉TIA眼型偏头痛,不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤),Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同
18、侧嗅觉丧失,眼动脉或视网膜中央动脉闭塞,1.视力障碍-单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失,视觉障碍-临床表现,1.视力障碍-双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍,双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔光反射),进行性视力障碍,中毒营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤血肿炎症ICP增高),视觉障碍-临床表现1.视力障碍-双眼视力障碍双眼一过性视,双侧&无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征视乳头炎为单侧伴疼痛,是视神经炎体征,多见于多发性硬化,要点提示,视觉障碍-临床表现,双侧&无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征要点提示视觉障碍-临床,视觉障碍-临床表现,表2-3 原发性视神经
19、萎缩与视乳头水肿的鉴别,症状&体征原发性视神经萎缩视乳头水肿视力早期即迅速减退早期正,解剖基础:图2-3,双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损,视觉障碍-临床表现,2.视野缺损,解剖基础:图2-3双颞侧偏盲视觉障碍-临床表现2.视野缺损,视觉障碍-临床表现,病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变,黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质),对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲,2.视野缺损,视觉障碍-临床表现病变黄斑回避对侧同向性偏盲2.视野缺损,对侧视野同向象限盲,视觉障碍-临床表现,双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损,双眼对侧视野同向
20、下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损,2.视野缺损,对侧视野同向象限盲视觉障碍-临床表现双眼2.视野缺损,第四节 眼球运动障碍 Disturbances of Eye Movements,第四节 眼球运动障碍 Disturbances of E,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),解剖生理基础 图2-5,眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Diso,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),1.周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹
21、上睑下垂外斜视复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Diso,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),1.周围性眼肌麻痹,滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视,外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Diso,睑下垂 神经麻痹完全性 眼睑失交感神经支配部分性(如Horner征),单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂克服,双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力 眼肌型
22、肌营养不良,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),睑下垂单侧睑下垂双侧睑下垂眼球运动障碍-临床表现(Eye,要点提示,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),动眼()神经麻痹导致睑下垂为完全性眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)为部分性单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹,如动眼神经或上分支 病变,Horner征常伴瞳孔缩小,用力睁眼可暂时克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力或眼肌 型肌营养不良,要点提示眼球运动障碍-临床表现(Eye Movem
23、ent,2.核性眼肌麻痹,合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束,分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌,见于脑干血管病炎症肿瘤,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),2.核性眼肌麻痹合并邻近分离性眼肌麻痹见于眼球运动障碍-临,3.1 前核间性眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),3.核间性眼肌麻痹,病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6),双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动
24、正常,3.1 前核间性眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现(Eye M,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),病变:一侧内侧纵束下行纤维受损,双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收,3.2 后核间性眼肌麻痹,3.核间性眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Diso,3.3 一个半综合征,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或(桥脑旁正中网状结构)PPRF受损,向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能
25、外展,对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF(内侧纵束),使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震图2-6,3.核间性眼肌麻痹,3.3 一个半综合征眼球运动障碍-临床表现(Eye Mov,双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gaze palsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶 引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6,病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features),4.中枢性(核上性)眼肌麻痹,双眼水平同向运动障碍病变眼球运动障碍-临床表现(Eye M,要点提示,眼球运动障碍-临床表现(Eye Moveme
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