第9版儿科学第7章 免疫性疾病：4、5风湿热;6、幼年特发性关节炎;7、过敏性紫癜;8、川崎病ppt课件.pptx

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1、,作者：王墨、唐雪梅、李秋,单位：重庆医科大学,第七章,免疫性疾病,第四、五节 风湿热,第六节 幼年特发性关节炎,第七节 过敏性紫癜,第八节 川崎病,重点难点,急性风湿热的临床表现和诊断标准幼年特发性关节炎的临床表现及分类标准过敏性紫癜的临床表现及诊断川崎病的临床表现,急性风湿热的治疗和预防幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则过敏性紫癜的治疗原则川崎病的诊断标准及防治原则,风湿热的病因、发病机理、病理、鉴别诊断幼年特发性关节炎的病因及发病机理过敏性紫癜的病因及发病机理川崎病的病因、发病机理及病理,风湿热,第四、五节,儿科学（第9版）,内 容,概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴

2、别诊断治疗预防和预后,儿科学（第9版）,概述,一、概述,风湿热（rheumatic fever，RF）是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。近年来发病率明显降低，隐匿起病，表现不典型，可主要表现为单纯性心肌炎。,儿科学（第9版）,概述,相同的抗原性，产生免疫交叉反应 荚膜透明质酸人体关节、滑膜 细胞壁外层蛋白、中层多糖人体心肌、心瓣膜 细胞膜脂蛋白人体丘脑下核、尾状核,循环免疫复合物沉积、细胞免疫反应异常遗传易感性毒素,二、病因和发病机制,链球菌感染诱导

3、的异常免疫反应,链球菌结构示意图,儿科学（第9版）,概述,基本病理改变为结缔组织和胶原纤维弥漫性渗出和增生性病变，主要累及心脏、关节和皮肤，胸膜、肺和肾也可受累。,病变过程分为急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。,三、病理,儿科学（第9版）,概述,急性渗出期 结缔组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。部位：心脏、关节，皮肤 持续时间：约1个月,三、病理,儿科学（第9版）,概述,增生期 特征是形成风湿小体（Aschoff小体），是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。部位：主要存在于心肌和心内膜（包括心瓣膜），还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）持续时间：约

4、34个月,风湿小体（箭头处）,三、病理,儿科学（第9版）,概述,硬化期 纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。部位：主要累及二尖瓣和/或主动脉瓣。持续时间：约23个月,瓣膜赘生物（箭头处）,三、病理,儿科学（第9版）,概述,四、临床表现,1.一般表现急性患者半数以上病前16周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。典型的初发病例起病时多有发热，伴苍白、乏力、多汗、食欲不振等。,儿科学（第9版）,概述,心肌炎 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律。心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音。ECG：P-R间期延长，ST-T改变,心内膜炎心尖部出

5、现/级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害,心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭,2.心脏炎 心肌、心内膜、心包均可受累40%50%,四、临床表现,儿科学（第9版）,概述,3.关节炎3多发性、游走性大关节炎典型表现有红、肿、热、痛和功能障碍，不典型的仅表现关节痛发病很少超过1个月，不留畸形%,4.舞蹈病3不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌

6、肉为主。其他症状后数周或数月发生，也可为首发症状。%,四、临床表现,儿科学（第9版）,概述,皮下小结、环形红斑,5.皮肤症状,环形红斑（箭头处）,皮下小结（标示处）,四、临床表现,儿科学（第9版）,概述,链球菌感染证据,抗链球菌抗体（ASO，Anti-DNaseB等）,五、辅助检查,风湿热活动指标,白细胞计数增高血沉增快C-反应蛋白阳性,儿科学（第9版）,概述,心脏损害依据，、,心电图P-R间期延长,超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）,五、辅助检查,儿科学（第9版）,概述,六、诊断和鉴别诊断,是否为风湿热是否伴心脏炎是否有风湿热活动,诊断：,儿科学（第9版）,概述,修订的Jones诊断标准,儿科学

7、（第9版）,概述,幼年特发性关节炎,鉴别诊断,急性白血病,病毒性心肌炎,六、诊断和鉴别诊断,儿科学（第9版）,概述,无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周，心衰患儿卧床休息至心功能恢复后至少8周,七、治疗,一般治疗和护理,概述,青霉素：2周，青霉素过敏改用其他有效抗生素,清除链球菌感染,儿科学（第9版）,概述,抗风湿药物治疗 常用阿司匹林，急性期 100mg/（kgd）（最大3g/d），24周后减量心脏炎首选糖皮质激素，泼尼松 2mg/（kgd）（60mg/d），24周减量，总疗程812周；重症氢化可的松或甲基强的松心力衰竭时大剂量糖皮质激素的应用，慎用洋地黄类药物,七、治疗,儿

8、科学（第9版）,概述,初发的预防（一级预防）增强体质，预防呼吸道感染,复发的预防（二级预防）长效青霉素（120 万U 肌肉注射，1次/34周），对青霉素过敏者可选用红霉素无心脏损害者至少5年（最好至25岁），有心脏损害者终身,八、预防和预后,幼年特发性关节炎,第六节,儿科学（第9版）,内容,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗,儿科学（第9版）,一、概述,JIA是一种青少年起病的慢性骨关节滑膜炎症，呈慢性、进展性过程，是儿童致残及视力损害的主要疾病，预后因型别而异。儿童常见风湿性疾病，发病率（0.8323）/10万,儿科学（第9版）,二、病因和发病机制,病因 感染因素 链

9、球菌、支原体、病毒（EBV、细小病毒B19）免疫因素 血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体；CD8+T细胞减少，CD4+/CD8+值增高；血清及滑膜液中出现TNF-、IL-1、IL-2、IL-4、IL-6。遗传因素 HLA-DR4、DR5和DR8,儿科学（第9版）,贫血,发热,关节炎,血小板增多,骨质疏松,生长发育受损,IL-6在全身型JIA中的发病机制,儿科学（第9版）,发病机制,JIA是由各种感染（细菌、病毒等）作为外来抗原，作用于具有遗传背景（HLA-DR4等）的人群，激活免疫细胞（T、B细胞），通过直接损伤或分泌细胞因子（TNF-a、IL-6等）、自身抗体

10、（ANA等）触发异常免疫反应，引起自身组织（关节、内脏）的损伤。,二、病因和发病机制,儿科学（第9版）,三、病理,关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（rheumatoid nodules）多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（rheumatoid rash）眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润,儿科学（第9版）,分型全身型幼年特发性关节炎（systemic JIA）多关节型，类风湿因子阴性（polyarthritis，RF negative）多关节型，类风湿因子阳性（polyarthritis，RF positive）少关节型关节炎（oligoarthritis）与附着点炎症相关的关节炎（enthe

11、sitis-related arthritis，ERA）银屑病性关节炎（psoriatic arthritis）未分类的关节炎（undifferentiated arthritis）,四、临床表现,儿科学（第9版）,常见四种亚型临床表现,儿科学（第9版）,随发热出现的充血性皮疹,虹膜睫状体炎,双腿不等长,儿科学（第9版）,关节病变不断进展加重,儿科学（第9版）,五、实验室检查,MRI示多个腕骨侵蚀,超声显示膝关节髌上囊积液,儿科学（第9版）,六、诊断与鉴别诊断,1.6周 4.病初6个月的临床表现确定分型 a.多关节炎型：5个 b.少关节炎型：4个 c.全身型：发热、皮疹、关节炎、器官 受累（肝

12、脾淋巴结肿大、浆膜炎等）5.除外感染性、肿瘤性和其他风湿性疾病,诊断：,儿科学（第9版）,全身型（systemic-onset，so-JIA）,一个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2周以上，其中连续每天驰张发热时间至少3天以上，伴随以下一项或更多症状（1）短暂的、非固定的红斑样皮疹；（2）全身淋巴结肿大；（3）肝脾肿大；（4）浆膜炎。警惕巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）,六、诊断与鉴别诊断,儿科学（第9版）,多关节型（polyarticular JIA）,多关节型幼年特发性关节炎（RF-）：发病最初的6个月，5个以上关节受累，类风湿因

13、子阴性多关节型幼年特发性关节炎（RF+）：发病最初6个月5个以上关节受累，并且在最初6个月中，2次以上类风湿因子阳性，两次最少间隔3个月以上。,六、诊断与鉴别诊断,儿科学（第9版）,少关节型（oligoarticular JIA）,发病最初6个月14个关节受累，有两个亚型（1）持续性少关节型JIA，整个疾病过程中关节受累数小于等于4个（2）扩展性关节型JIA，病程6个月后关节受累数大于等于5个,六、诊断与鉴别诊断,儿科学（第9版）,鉴别诊断,以高热、皮疹等全身症状为主者 全身感染：败血症、结核、病毒感染 恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤 以关节受累为主者：风湿热、化脓性关节

14、炎、关节结核、创伤性关节炎其他：SLE、MCTD、血管炎综合征（川崎病等）,六、诊断与鉴别诊断,儿科学（第9版）,治疗原则 控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀；预防感染和关节炎症的加重；预防关节功能不全和残疾；恢复关节功能及生活与劳动能力。,七、治疗,儿科学（第9版）,七、治疗,1.一般治疗（1）体育疗法和物理疗法（2）心理治疗,儿科学（第9版）,2.药物治疗（1）非甾体类抗炎药（NSAIDs）：布洛芬、萘普生（2）改变病程抗风湿药（DMARDs）：甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、羟氯喹、来氟米特（3）糖皮质激素（glucocorticoid，GC）：（4）生物制剂治疗（biological t

15、herapy）：TNF-抑制剂、IL-6单克隆抗体（5）其他：自体干细胞移植、中药,七、治疗,儿科学（第9版）,幼年特发性关节炎（多/少关节型）诊治建议，中华儿科杂志，2012，50（1）,糖皮质激素（glucocorticoid，GC）用于,七、治疗,严重血管炎多脏器损害（注意合并MAS）顽固性多关节型少关节型（建议局部注射）眼部并发症（建议局部治疗为主）,儿科学（第9版）,3.矫正手术（1）腱鞘切除术（2）滑膜切除术（3）人工关节置换术,七、治疗,过敏性紫癜,第七节,儿科学（第9版）,内 容概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查 诊断和鉴别诊断治疗原则,儿科学（第9版）,一、概述,概念

16、是多种原因引起的、免疫异常介导的小血管变态反应性疾病病理基础是全身广泛的小血管炎症主要临床特点:,皮肤紫癜消化道症状关节肿痛肾脏受累,儿科学（第9版）,流行病学,儿童最常见的风湿性疾病之一,重庆医科大学附属儿童医院20112015年HSP住院病例数,一、概述,儿科学（第9版）,二、病因和发病机理,病因感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类、抗生素食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传：HLA-DW35,儿科学（第9版）,发病机理：IgA免疫复合物性血管炎,二、病因和发病机理,儿科学（第9版）,三、病 理,基础病理改变,全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎

17、症,毛细血管壁通透性增加，引起水肿和出血，血管周围中性粒细胞等渗出，内皮肿胀，甚至小动脉坏死,儿科学（第9版）,肾脏病理改变,正常肾小球PAS，400,紫癜肾炎，Masson，400,免疫荧光，400,三、病 理,儿科学（第9版）,四、临床表现,皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累其他：心脏、肺、神经系统,儿科学（第9版）,皮肤紫癜：具有诊断意义,形态：大小不一，出血性，可触性部位：四肢、臀部、面部，对称分布常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿分批出现，反复发作,四、临床表现,儿科学（第9版）,消化道症状（50%75%）恶心、呕吐、腹痛、腹泻甚至便血一般在皮疹出现后发作可以出现外科并发症：肠套叠、

18、肠梗阻、肠穿孔等,四、临床表现,儿科学（第9版）,关节症状（65%85%）多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高，不留畸形,四、临床表现,儿科学（第9版）,紫癜性肾炎过敏性紫癜病程六个月内出现血尿和/或蛋白尿,孤立性血尿孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿型急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型,2016年中华儿科肾脏病学组儿童常见肾脏疾病诊治指南,四、临床表现,儿科学（第9版）,无确诊的特异性检查血常规：WBC可增高、PLT正常大便常规：OB（+）尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变毛细血管脆性实验：阳性肾活检：肾病综合征、急性肾炎、急进性肾

19、炎尽早肾活检其他：心电图、胸片、脑电图、B超,五、辅助检查,儿科学（第9版）,超声检查,超声检查对于HSP消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断其重要作用。急性期肠道损害显示病变肠壁水肿增厚，回声均匀减低，肠腔向心性或偏心性狭窄，其黏膜及浆膜层呈晕环状低回声表现。HSP排除肠套叠的检查首先是腹部超声。,五、辅助检查,肠壁水肿增厚，回声减低，黏膜及浆膜层呈晕环状低回声表现（箭头处）,儿科学（第9版）,消化内镜,典型者为紫癜样斑点、孤立性出血性红斑、微隆起，病灶间可见相对正常黏膜，病变多成节段性改变，主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠,五、辅助检查,儿科学（第9版）,六、诊断及鉴别诊断,诊断,EULAR/P

20、ReS 2010年诊断标准：可触性皮疹（必要条件）伴如下任何一条：弥漫性腹痛；任何部位活检示IgA沉积；关节炎/关节痛；肾脏受损表现（血尿和/或蛋白尿）2012年长沙专家共识：典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按照标准诊断，必要时行皮肤活检。,儿科学（第9版）,鉴别诊断免疫性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症（阑尾炎、肠套叠）其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）其他肾脏疾病,六、诊断及鉴别诊断,儿科学（第9版）,七、治 疗,无特异性疗法一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝：双嘧达莫、丹参、小分子肝素等钙通

21、道拮抗剂、非甾体抗炎药、中成药等,儿科学（第9版）,对症处理1.腹痛的处理：解痉、激素2.关节症状的处理3.血管神经性水肿4.紫癜肾炎的治疗（根据临床分型和病理选择方案）,七、治 疗,儿科学（第9版）,激素使用指征急性期：严重腹痛、合并消化道出血严重血管神经性水肿 长期：严重肾脏病变,七、治 疗,川 崎 病,第八节,儿科学（第9版）,内容,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断标准治疗预后及随访,儿科学（第9版）,一、概述,川崎病为全身性血管炎，主要影响中动脉，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征1967年川崎先生对本病首次报道，1976年我国首例川崎病报导80%为5岁以下，平均发病年龄1.5岁，

22、男女=1.83120%的病例发生冠状动脉损害,儿科学（第9版）,二、病因和发病机制,病因：流行病学、临床表现支持感染 发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。超抗原包括葡萄球菌肠毒素，链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素等。,儿科学（第9版）,二、病因和发病机制,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡）IL-1，IL-6，TNF-（P53）B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 黏附分子（ICAM-1，ELAM-1，MHCII）血管壁损害,儿科学（第9版）,三、病理,血管炎，累及小，中，大动脉，易累及冠状动脉期：19天，大、中、小血管

23、炎和血管周围炎，白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主；期：1225天，主要影响中动脉，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成，发生动脉瘤；期：2831天，中动脉发生肉芽肿；期：数月至数年，血管内膜增厚，出现瘢痕，阻塞的动脉可再通。,儿科学（第9版）,四、临床表现,发热伴（1）多形性红斑（2）眼结膜充血（3）唇及口腔黏膜充血，唇皲裂和杨梅舌（4）颈淋巴结肿大（5）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮 其他：白细胞尿，肝功损害，贫血，神经系统症状 注意警惕并发巨噬细胞活化综合症（macrophage activation syndrome，MAS）,全身型（systemic-onset,so-JIA

24、）,儿科学（第9版）,儿科学（第9版）,儿科学（第9版）,五、实验室检查,无特异性实验室检查血液学检查：WBC，中性粒细胞和核左移；轻度贫血，血小板；急性期反应物：CRP，SR；免疫学检查：血清IgG，IgA，IgM，IgE；心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象；超声心动图（23周）：可见心包积液，左室增大，返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。,儿科学（第9版）,五、实验室检查,超声心动图显示左侧冠状动脉瘤伴血栓形成（）,儿科学（第9版）,六、诊断,典型KD发热5d（部分病例受治疗干扰可不足5d），具有以下5项中的4项者可确诊：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变（急性期表现

25、为肿胀，恢复期表现为脱屑）、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大；如具备除发热以外3 项表现，有明确冠状动脉病变者，亦可诊断。任何KD 诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。,中华儿科杂志，2007，45（11）：826-830,儿科学（第9版）,六、诊断,中华儿科杂志，2007，45（11）：826-830,特殊1.年龄6个月，发热5d，具有至少2项KD主要临床表现，炎症反应指标明显升高，除外其他疾病者，可疑诊；如出现冠状动脉病变者可确诊。2.年龄6个月，若发热持续不退，有炎症反应证据存在，排除其他疾病，发现明确冠状动脉病变者可诊断。备注：应注意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆

26、囊肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现以助诊。,儿科学（第9版）,六、诊断,不完全型KD：约10 患儿（尤其是婴儿）为不完全型KD，也称不典型KD。,年龄大于6个月，除发热5d或以上外，应具有至少2项KD主要临床表现，并具备炎症反应指标明显升高，在除外其他疾病时，可疑诊不完全型KD。,儿科学（第9版）,六、诊断,与以下疾病鉴别,败血症渗出性多形红斑化脓性淋巴结炎幼年特发性关节炎,儿科学（第9版）,七、治疗,1.阿司匹林阿司匹林与IVIG联合使用，剂量为3050mg（kgd）。阿司匹林用药至热退后4872h改为小剂量35mg（kgd）维持68周，有冠状动脉受累者，按受累程度决定疗程。,儿科学（第9版）

27、,七、治疗,2.IVIG：标准疗法推荐起病10d内单剂IVIG（2g/kg）联合阿司匹林 KD国外研究显示单剂1g/kg虽能缓解急性期KD表现，但对冠状动脉病变的预防效果不及单剂2g/kg方案。,儿科学（第9版）,七、治疗,3糖皮质激素（GCs）：GCs具有比IVIG更强的免疫抑制作用，可强烈抑制促炎症细胞因子产生，阻断炎症反应 不作为治疗KD首选药物,儿科学（第9版）,七、治疗,IVIG非敏感型KD治疗诊断：确诊KD患者，在发病10天内，给予IVIG 2g/kg治疗，无论一次或分次输注36小时后发热不退（体温38）或退热27天后（可长达14天）再现发热并伴至少一项KD主要临床特征，可诊断为I

28、VIG非敏感型KD治疗 再次足量IVIG：2g/kg 糖皮质激素 IVIG+糖皮质激素联合,儿科学（第9版）,八、预后及随访,KD多预后良好，使用标准IVIG治疗者仍有约5患儿发生冠状动脉病变，其中约2/3冠状动脉扩张者可自然恢复，仅约1患儿发生永久性冠状动脉病变巨大冠状动脉瘤常发生狭窄，需心脏介入或外科手术治疗KD复发率可达12无冠状动脉瘤者：出院后1，3，6，12，24个月作全面检查（体格检查，EKG，UKG）有冠状动脉瘤者：应长期随访，每612个月一次,风湿性疾病（rheumatic diseases）是一组病因不明的自身免疫性疾病，风湿热、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和川崎病是常见的儿

29、童时期风湿性疾病。1.风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症，Jones诊断标准包括3个部分：主要指标；次要指标；链球菌感染的证据。确诊风湿热后，应尽可能明确发病类型，应特别了解是否存在心脏损害；风湿热有心脏炎时宜早期使用糖皮质激素。2.幼年特发性关节炎是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，临床分为七型；其诊断应采取排除法，应与全身感染及肿瘤性疾病鉴别，其治疗药物选择与临床分型有关。,3.过敏性紫癜临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿，无特异性诊断检查，皮疹具有诊断意义；无特异性疗法，严重消化道症状及肾脏损害需要加用糖皮质激素；其远期预后取决于肾脏损害程度。4.川崎病是儿童时期出现冠脉损害的最常见原因，其基本病理改变是全身性的血管炎，病程10以内使用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）可预防冠状动脉病变的发生；IVIG治疗无效的患儿可考虑糖皮质激素联合抗凝治疗。,