低钾血症诊断路径课件.ppt

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1、低钾血症鉴别诊断,低钾血症诊断路径,低钾血症鉴别诊断低钾血症诊断路径,钾的分布,总量 3500mmol,细胞内液 98150mmol/L,细胞外液2,血清0.3%,低钾血症诊断路径,钾的分布总量 3500mmol细胞内液 98细胞外液2血,细胞内外钾浓度梯度的维持,K+150mmol/LNa+10mmol/L,K+3.5-5.5mmol/LNa+135-145mmol/L,ATP,Na+,K+,低钾血症诊断路径,细胞内外钾浓度梯度的维持K+150mmol/LK+,钾的吸收和排泄,钾主要来自食物正常每日饮食内含钾约60-200mmol肉类、菜类、水果、豆类等较丰富，米面类次之，蛋类较少进食半小时

2、后，绝大部分已于小肠吸收大肠可排泄钾，约为摄入量的10左右主要经尿排泄,低钾血症诊断路径,钾的吸收和排泄钾主要来自食物低钾血症诊断路径,肾对钾的排泄,K+,K+98%,K+2%,K+,K+,低钾血症诊断路径,肾对钾的排泄K+K+98%K+2%K+K+低钾血症诊断路,低钾血症,血清钾2.5mmol/L 很少发生症状2mmol/L肌无力，软瘫心电图出现异常早早期出现心率增快，房性或室性期前收缩ST段降低，T波平坦，倒置，u波出现，T波与u波相连成驼峰状出现多源性室性早搏或室性心动过速，严重者心室扑动或颤动，心跳骤停，导致阿斯综合征,低钾血症诊断路径,低钾血症血清钾3.5mmol/L 低钾血症诊断路

3、径,低钾血症的定义、病因,定义：血清钾3.5mmol/l。病因分类：1.缺钾性：体内总钾缺乏导致低血钾，包括：摄入不足；丢失过多。2.转移性：细胞外钾转移到细胞内。3.稀释性：见于不适当的补液。,低钾血症诊断路径,低钾血症的定义、病因定义：血清钾3.5mmol/l。低钾血,缺钾性低钾血症摄入不足,较少作为单独病因引起低钾血症，常作为加重因素。持续23周每日钾摄入不足34克。,低钾血症诊断路径,缺钾性低钾血症摄入不足较少作为单独病因引起低钾血症，常作为,缺钾性低钾血症丢失过多,经肾失钾：肾脏疾病（急性肾衰多尿期、肾小管酸中毒等）内分泌疾病（醛固酮增多症、Cushing综合征等）排钾利尿药（速尿、

4、布美他尼、氢氯噻嗪等）渗透性利尿剂（甘露醇、山梨醇、糖尿病等）补钠过多（肾小管钠钾交换增强）药物（青霉素、庆大霉素等）：机制未明，可能因改变了肾小管上皮细胞内的电位差，致排钾增加。,低钾血症诊断路径,缺钾性低钾血症丢失过多经肾失钾：低钾血症诊断路径,缺钾性低钾血症丢失过多,胃肠道失钾：长期大量呕吐、腹泻、胃肠引流、造瘘等。其它途径：大面积烧伤、大量出汗、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不适当的血液透析。,低钾血症诊断路径,缺钾性低钾血症丢失过多胃肠道失钾：长期大量呕吐、腹泻、胃肠,转移性低钾血症,病因：（1）酸中毒恢复期或碱中毒，pH每升高0.1，血钾约下降 0.7mmol/l；（2）使用大量葡萄

5、糖，特别是同时给胰岛素；（3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；（4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；（5）棉籽油、氯化钡中毒；（6）使用叶酸、维生素B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；（7）输冷存洗涤过的RBC；（8）低体温（钾进入细胞内）。,低钾血症诊断路径,转移性低钾血症病因：低钾血症诊断路径,稀释性低钾血症,见于不适当的补液。,低钾血症诊断路径,稀释性低钾血症见于不适当的补液。低钾血症诊断路径,低钾血症诊断路径,血WBC50 x10E9/L血标本在常温下保存1h以上 大量K被WBC摄取,转移性低钾血症病因：（1）酸中毒恢复期或碱中毒，pH每升高0.1，血钾约下降0.7mmol

6、/l；（2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；（3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；（4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；（5）棉籽油、氯化钡中毒；（6）使用叶酸、维生素B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；（7）输冷存洗涤过的RBC；（8）低体温（钾进入细胞内）。,低钾血症诊断路径,血清K3.5mmol/L血清K3.5mmol/L 否,低钾血症诊断路径,血皮质醇升高正常或降低Cushing综合征肾素醛固酮高肾素,Bartter综合征与Gitelman综合征,1962年，Frederic Bartter首先报道2例肾小球旁器增生伴高醛固酮血症、低钾性代谢性碱中毒的病例。1966年，

7、Gitelman报道3例高肾素、高醛固酮血症，低钾性代谢性碱中毒，低镁血症，低尿钙的病例。,低钾血症诊断路径,Bartter综合征与Gitelman综合征1962年，Fr,早期有些文献将Gitelman综合征视为Bartter综合征的一个较轻的变异型常染色体隐性遗传病，有散发性的报道,低钾血症诊断路径,早期有些文献将Gitelman综合征视为Bar,发病机制,髓袢升支粗段（Bartter）or 远曲小管（Gitelman）离子转运蛋白异常 钠重吸收障碍 钠、水丢失血容量下降 RAAS激活 高肾素、高醛固酮血症 钾离子丢失 肾小球旁器增生髓袢升支粗段：吸收30-35滤过的Na远曲小管：吸收5滤过

8、的Na,低钾血症诊断路径,发病机制髓袢升支粗段（Bartter）低钾血症诊断路径,Batter综合征,Gitelman综合征：突变发生在在远曲小管。SLC12A3(16q13)钠氯共转运体TSC(NNCT)CLCNKB(1p36)氯离子通道CIC-Kb,低钾血症诊断路径,Batter综合征分型表现型突变基因基因位置突变蛋白蛋白位置,流行病学,患病率：Bartter 1/1,000,0001/100,000无种族倾向无性别倾向年龄：Bartter syndrome：出生前、婴幼儿，也可青春期发病，与突变严重程度相关 Gitelman syndrome：青春期及之后发病,低钾血症诊断路径,流行病学

9、患病率：Bartter 1/1,000,0001/,临床表现,症状严重程度取决于基因变异的严重程度羊水过多、宫内生长停滞（Bartter syndrome）智力低下、生长迟缓（Bartter syndrome）多尿口渴呕吐乏力、抽搐、心悸Gitelman syndrome症状多较轻，甚至无症状,低钾血症诊断路径,临床表现症状严重程度取决于基因变异的严重程度低钾血症诊断路径,查体,血压正常或偏低在Bartter综合征中，有佝偻病的报道。1997年，Madrigal 报道了Costa Rica的20例Bartter综合征，16例有特殊面容：三角形脸、大眼睛、招风耳。9例有斜视。感音神经性耳聋（Ba

10、rtter综合征）,低钾血症诊断路径,查体血压正常或偏低低钾血症诊断路径,实验室检查,低血钾、高尿钾高醛固酮、高肾素血症代谢性碱中毒Bartter syndrome：高尿钙肾结石 血镁正常Gitelman syndrome：低尿钙 低血镁 肾功能不全极少见,低钾血症诊断路径,实验室检查低血钾、高尿钾低钾血症诊断路径,比较,低钾血症诊断路径,比较Bartter综合征Gitelman综合征发病位置髓袢升,治疗,补充钠、钾、钙、镁，纠正电解质紊乱醛固酮拮抗剂（螺内酯）ACEI吲哚美辛生长激素肾移植可使病情缓解,低钾血症诊断路径,治疗补充钠、钾、钙、镁，纠正电解质紊乱低钾血症诊断路径,低血钾高血压综合

11、征,原发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症恶性高血压和肾血管性高血压肾素瘤 伴有水肿的继发性醛固酮增多症如肾病综合征、肝硬化腹水、心力衰竭等Liddle综合征全身性遗传性Na转运异常的一部分，肾小管Na重吸收增加 高血压、低血K、代谢性碱中毒、血尿中醛固酮不高某些药物如长期服用甘草、生胃酮、避孕药尿醛固酮和血浆肾素活性(两者均正常或降低),低钾血症诊断路径,低血钾高血压综合征原发性醛固酮增多症低钾血症诊断路径,低血钾高血压综合征,低钾血症诊断路径,低血钾高血压综合征高血压伴低血钾症群的鉴别血压血浆肾素活性尿,关于生长迟缓,ANG IIinduced renal vasoconstriction,

12、along with potassium deficiency,produces a counterregulatory rise in vasodilating prostaglandin E(PGE)levels.High PGE levels are associated with growth inhibition in children.,低钾血症诊断路径,关于生长迟缓ANG IIinduced renal vas,关于尿钙,Persons with Bartter syndrome often have hypercalciuria.Dysfunction of the Na-K-

13、2Cl transporter prevents urine calcium reabsorption in the TALH.In Gitelman syndrome,dysfunction of the Na-Cl cotransporter leads to hypocalciuria and hypomagnesemia.How this occurs is not clear.Calcium is usually reabsorbed in the DCT.Theoretically,chloride is reabsorbed through the thiazide-sensit

14、ive Na-Cl cotransporter and transported from the cell through a basolateral chloride channel,reducing intracellular chloride concentration.The net effect is increased activity of the voltage-dependent calcium channels and enhanced electrical gradient for calcium reabsorption from the lumen.,低钾血症诊断路径,关于尿钙Persons with Bartter syndr,