嗜铬细胞瘤病例评析课件.ppt
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2、区4cm*7cm大小占位。经静脉及口服降压药物联合降压治疗(具体用药不详,含硝普钠和乌拉地尔),血压波动大,重症肺炎治疗好转出院。出院后患者未口服降压药,11月13日就诊于我科门诊。,嗜铬细胞瘤病例评析,现病史患者2014年10月中旬无明显诱因出现心悸、乏力,呈阵,现病史,发病以来,无发作性头痛、面色苍白,无满月脸、水牛背、向心性肥胖、痤疮、紫纹等精神欠佳,体力下降,食欲、睡眠正常,大小便无异常,近4个月体重降低5公斤,嗜铬细胞瘤病例评析,现病史发病以来,无发作性头痛、面色苍白,无满月脸、水牛背、向,既往体健,否认食物、药物过敏史婚育史:未婚,孕1产0个人史、月经史、家族史无特殊,嗜铬细胞瘤病
3、例评析,既往体健,否认食物、药物过敏史嗜铬细胞瘤病例评析,查 体,T:37,R:20次/分,P:138次/分,BP:125/86mmHg,身高:156cm,体重:43.2kg,BMI17.8kg/m2.全身浅表淋巴结无肿大,甲状腺未触及,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率138次/分,律齐,未闻及病理性杂音。腹部平坦,柔软,无压痛、反跳痛,未触及包块。双下肢无水肿,双侧足背动脉搏动正常。轮椅推入,其兄陪同就诊,其兄无类似病史,甲状腺不大,嗜铬细胞瘤病例评析,查 体T:37,R:20次/分,P:138次/分,BP:,心电图,嗜铬细胞瘤病例评析,心电图嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬
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5、有无MEN?,嗜铬细胞瘤病例评析,主要危险 血压(心衰,脑出血)嗜铬细胞瘤病例评析,当务之急,控制血压 控制心率 改善心功能 关键性鉴别诊断,嗜铬细胞瘤病例评析,当务之急 控制血压嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤的诊断,定性 定位,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤的诊断 定性嗜铬细胞瘤病例评析,化 验,甲状腺功能(2014-11-17 301医院)TT4 106.4nmol/L,TT3 1.86nmol/L,FT3 4.73pmol/L,FT4 17.05pmol/L,TSH1.13mU/L TG-Ab、TPO-Ab阴性。血清降钙素2.0pg/ml;PTH 31.73pg/ml血生化(2014-1
6、1-17 301医院):葡萄糖6.23mmol/L 肌酐41.6umol/L 尿酸360.4umol/L 钾3.87mmol/L 钠142.6mmol/L 氯化物106.6mmol/L 二氧化碳 22.3mmol/L,嗜铬细胞瘤病例评析,化 验嗜铬细胞瘤病例评析,化 验,尿NE:719.95ug/24h(22.09-75.36)尿E:84.88ug/24h(1.52-34.53)尿DA:467.36ug/24h(93.18-470.31)甲胎蛋白 96.75ug/L 癌胚抗原5.10ug/L,嗜铬细胞瘤病例评析,化 验尿NE:719.95ug/24h(22.09,化 验,75gOGTT,全血糖
7、化血红蛋白:4.2%,嗜铬细胞瘤病例评析,化 验75gOGTT血糖(mmol/L)C肽(ng/ml),化 验,ACTH-F 节律无异常,嗜铬细胞瘤病例评析,化 验ACTH-F 节律无异常0:008:0016:00,化 验,开博通试验无异常,嗜铬细胞瘤病例评析,化 验开博通试验无异常肾素血管紧张素II醛固酮服药前12,检 查,腹部超声(2014-11-17 301医院):腹膜后近右侧肾上腺区见大小约6.4X3.9cm实性不均质包块,边界清,内部回声不均匀,左侧肾上腺区未见明显异常腹部CT平扫(2014-11-17 301医院):胰头区见一类圆形低密度影,密度不均匀,内见多发点条状钙化,CT值13
8、-408HU,直径约3.6cm,意见:肝左叶小钙化灶;胰头区肿瘤性病变,嗜铬细胞瘤病例评析,检 查腹部超声(2014-11-17 301医院):腹膜,检 查,甲状腺超声未见明显异常血管超声:双肾动脉、双侧颈动脉、双下肢动脉未见异常心电图:窦性心动过速,下侧壁心肌缺血,左室高电压心脏超声:左室内径正常上限,整体收缩功能减低;检查过程中心率快,提示患者长期血压高导致心脏损害,嗜铬细胞瘤病例评析,检 查甲状腺超声未见明显异常嗜铬细胞瘤病例评析,131I-MIBG检测结果,右侧腹膜后占位,131I-MIBG阳性,嗜铬细胞瘤病例评析,131I-MIBG检测结果右侧腹膜后占位,131I-MIB,术前MRI
9、,嗜铬细胞瘤病例评析,术前MRI嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,诊治措施,对症治疗 围手术期准备,嗜铬细胞瘤病例评析,诊治措施 对症治疗嗜铬细胞瘤病例评析,治 疗,注意休息,避免劳累、应激 盐酸酚苄明片 5mg 3/日 口服(根据血压,逐渐加量)硝苯地平 20mg,2/日,倍他乐克 25mg,2/日 安体舒通 20mg/日,万爽力等 监测血压、心率 泌尿外科就诊完善术前准备,手术治疗,嗜铬细胞瘤病例评析,治 疗 注意休息,避免劳累、应激嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病
10、例评析,病理报告,嗜铬细胞瘤病例评析,病理报告嗜铬细胞瘤病例评析,术后复查,嗜铬细胞瘤病例评析,术后复查嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤病例评析,基因检测结果,嗜铬细胞瘤病例评析,基因检测结果基 因结 果RET正常VHL正常SDHB正常S,嗜铬细胞瘤诊治原则与指南,嗜铬细胞瘤病例评析,嗜铬细胞瘤诊治原则与指南嗜铬细胞瘤病例评析,受体分布,嗜铬细胞瘤病例评析,受体分布1受体 2受体嗜铬细胞瘤病例评析,受体,嗜铬细胞瘤病例
11、评析,受体1受体心脏组织中引起心率和心肌收缩力增加 2受体支,受体激动剂:肾上腺素,嗜铬细胞瘤病例评析,受体激动剂:肾上腺素 激动主要作用部位为心脏、血管及平滑,嗜铬细胞瘤病例评析,平滑肌松弛支气管平滑肌 激动支气管平滑肌上2受体使支气管平,嗜铬细胞瘤病例评析,代 谢可使组织耗氧量升高20-30%代谢 升高血糖抑,去甲肾上腺素作用,嗜铬细胞瘤病例评析,去甲肾上腺素作用作用受体主要激动受体,对1受体激动作用很,多巴胺,嗜铬细胞瘤病例评析,多巴胺 多巴胺 可激动1、1,和多巴胺受体(D1受体),,受体阻滞剂,嗜铬细胞瘤病例评析,受体阻滞剂非选择性受体阻滞剂 酚妥拉明 选择性1受体阻,受体阻滞剂,嗜
12、铬细胞瘤病例评析,受体阻滞剂非选择性的普萘洛尔由于能拮抗儿茶酚胺效应,也用于,定 义,儿茶酚胺增多症(hypercatecholaminemia):肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤(肾上腺外嗜铬细胞瘤)与肾上腺髓质增生的共同特点是其内嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺),而引起相似的临床症状,统称为儿茶酚胺增多症嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO):肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,合成、存储和分解代谢儿茶酚胺,并因后者的释放引起症状副神经节瘤(paraganglioma,PGL):肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤,包括源于交感神经(腹部、盆腔、胸部)和副交感神经(
13、头颈部)者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性,而后者罕见过量儿茶酚胺产生。嗜铬细胞瘤、副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma,PHEO/PGL)统称PPGL,嗜铬细胞瘤病例评析,定 义儿茶酚胺增多症(hypercatecholamine,历 史,1886年,Felix Frakel发表的论文,描述了一例18岁女性患者因恶性高血压而死亡,尸体解剖证实其双侧肾上腺占位1896年,病理学家Manasse发现铬盐可使发生于肾上腺髓质的肿瘤细胞染色为深棕色,将此种肿瘤命名为“嗜铬细胞瘤”1908年,Alezais和Peyronin将来自于副神经节的嗜铬细胞瘤命名为副神经节
14、瘤1912年Ludwig Pick利用希腊文的黑色(phaios)、颜色(chroma)和细胞(kytos)3个词,合成创造了一个新的单词pheochromocytoma,嗜铬细胞瘤病例评析,历 史1886年,Felix Frakel发表的论文,描,病 因,嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)分别占高血压病人的0.2,0.6%,病因尚不明1/3有家族遗传背景,已明确致病基因:Von Hippel-Lindau 病(VHL病)(VHL基因突变)、多发内分泌肿瘤-1型(MEN-1)(MEN1基因突变)、多发内分泌肿瘤-2型(MEN-2)(RET基因突变)、家族性PHEO-PGL综合征(SDHD、SD
15、HB 或 SDHC 基因突变)、神经纤维瘤病-1型(NF-1基因突变)成人散发性PHEO/PGL基因突变率约24%,儿童可达36%PPGL的发生率在 MEN-2为70%80%,VHL病约10%,NF-1约3%5,嗜铬细胞瘤病例评析,病 因嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)分别占高血压病,病理和病理生理,PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质,约9%24%源于肾上腺外PHEO多为单侧,遗传性者常为双侧、多发,如MEN-2相关者约 50%80%为双侧约95%以上的PGL位于腹部和盆腔,最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等;其次为盆腔,膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%,占PGL的10%;再次为头颈
16、和胸腔纵隔。15%24%可多发病理组织学特征不能预测恶性或转移PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺(CA),还可分泌ACTH、血管活性肠肽、神经肽Y、心房利钠素、生长激素释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细胞介素-6等,嗜铬细胞瘤病例评析,病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质,约9%,遗传综合征,嗜铬细胞瘤病例评析,遗传综合征MEN-2A,包括嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌和甲状旁,临床表现,嗜铬细胞瘤病例评析,临床表现症 状病人数百分率(%)症 状病人数百分率(%)高,诊断,根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等,对于有遗传倾向者尚需基因筛查可疑病例的筛查指
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