急进性肾小球肾炎IgA肾病课件.ppt

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1、急进性肾小球肾炎IgA肾病,急进性肾小球肾炎IgA肾病急进性肾小球肾炎IgA肾病免疫病理分型型：抗型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为阳性，原发性小血管炎肾损害型:型型:型(-)2021/1/122,第一页，共32页。,急进性肾小球肾炎IgA肾病急进性肾小球肾炎IgA肾病急进性肾,免疫病理分型,型：抗型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为阳性，原发性小血管炎肾损害型:型型:型(-),2021/1/12,2,第二页，共32页。,免疫病理分型型：抗型肾小球肾炎2021/1/122第二页，,病 理,2.肾小球有广泛50%的大新月体占囊腔50%形成 早期细胞性 晚期纤维性

2、 最后发生肾小球硬化,2021/1/12,3,第三页，共32页。,病 理 2021/1/123第三页，共32页。,E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润,2021/1/12,4,第四页，共32页。,E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润2021/1,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的部分，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 x 260,2021/1/12,5,第五页，共32页。,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的部分，202,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 260,2021/1/12,6,第六页，共32页。,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压

3、迫毛细血管丛 2602021,线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积,2021/1/12,7,第七页，共32页。,2021/1/127第七页，共32页。,型 免疫球蛋白、C3沿基底膜呈线样沉积,2021/1/12,8,第八页，共32页。,型 免疫球蛋白、C3沿基底膜呈线样沉积2021/1/,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,2021/1/12,9,第九页，共32页。,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积2021/1,4.电镜、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积,2021/1/12,10,第十页，共32页。,4.电镜 2021/1/1210第十页，共32页。

4、,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的囊与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物D7000,2021/1/12,11,第十一页，共32页。,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。,新月体肾炎受新月体挤压面皱缩,2021/1/12,12,第十二页，共32页。,新月体肾炎受新月体挤压面皱缩2021/1/1212第十二页，,临床表现,前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进展性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中

5、老年男性多见型患者常有肾病综合征表现,2021/1/12,13,第十三页，共32页。,临床表现 前驱感染，起病急，进展快2021/1/1213,抗肾小球基底膜抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体阳性 阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大,实验室检查,2021/1/12,14,第十四页，共32页。,实验室检查2021/1/1214第十四页，共32页。,诊断标准,1.急性肾炎表现+进展性肾功能+病理2.分型 型 抗抗体+型+3 型+型中32%(+)，型中25%50%,2021/1/12,15,第十五页，共32页。,诊断标准1.急性肾炎表现+进展性肾功能+病理2021/1,急性肾小球坏死 急性过敏性间质

6、性肾炎梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病,鉴别诊断,2021/1/12,16,第十六页，共32页。,急性肾小球坏死鉴别诊断2021/1/1216第十六页，共,治 疗,一强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用当530 方法 每日或隔日一次1014天每次置换血浆24L 抗抗体、免疫复合物转阴,2021/1/12,17,第十七页，共32页。,治 疗一强化血浆置换疗法2021/1/1217第十七页,二甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 剂量、用法、本卷须知三对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植病情稳定612M或抗抗体转阴,2021/1/12,18,第十八页，共32页。,二甲泼尼龙冲击+环磷酰胺2021

7、/1/1218第十八页，,预 后,依免疫病理：型型型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄,2021/1/12,19,第十九页，共32页。,预 后 依免疫病理：型型型2021/1/1219,肾病,是肾小球系膜区以沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因。,2021/1/12,20,第二十页，共32页。,肾病 是肾小球系膜区以沉积为主的原发性肾,发病机制,多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用,2021/1/12,21,第二十一页，共32页。,发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫

8、与此有关20,病 理,主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有细微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、等。免疫病理以沉积为主。电镜见电子致密物沉积,2021/1/12,22,第二十二页，共32页。,病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有,细微病变性肾病,2021/1/12,23,第二十三页，共32页。,细微病变性肾病2021/1/1223第二十三页，共32页。,局灶增生性肾病,2021/1/12,24,第二十四页，共32页。,局灶增生性肾病2021/1/1224第二十四页，共32页。,系膜增生性肾病,2021/1/12,25,第二十五页，共32页。,系

9、膜增生性肾病2021/1/1225第二十五页，共32页。,在系膜区沉积,2021/1/12,26,第二十六页，共32页。,在系膜区沉积2021/1/1226第二十六页，共32页。,电子致密物沉积在系膜区,2021/1/12,27,第二十七页，共32页。,电子致密物沉积在系膜区2021/1/1227第二十七页，共3,临床表现,多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驱感染与肉眼血尿发作间期短数小时，3天内，多数无全身病症，部分病人出现肌肉和腰痛，血清增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，发作期间多数有镜下血尿，常伴轻度蛋白尿。以上病症存在常提示可能。,2021/1/

10、12,28,第二十八页，共32页。,临床表现 多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前,实验室检查,1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿，偶见混合性血尿；多数尿蛋白少量。2、20病人一过性升高，60 血循环免疫复合物阳性，血C3、50及B因子正常，个别类风湿因子阳性。3、10 病人血肌酐缓慢升高，逐渐出现肾功能减退。,2021/1/12,29,第二十九页，共32页。,实验室检查1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多2021,诊断标准,青少年男性，上呼吸道或肠道感染后，发生肉眼或镜下血尿，伴或不伴无病症性蛋白尿。肾活检免疫病理 排除肝硬化，紫癜肾，狼疮肾等继发性。,2021/1/12,30,第三十页，共32页。,诊断标准青少年男性，上呼吸道或肠道感染2021/1/1230,治疗和预后,根据不同的临床、病理综合给予治疗无特殊疗法，急性期卧床休息，以对症治疗为主。IgA肾病是一进展性疾病，仅4可自然缓解，20-30 进展为终末期肾病。预后与年龄、血尿、蛋白尿持续性和多少相关。,2021/1/12,31,第三十一页，共32页。,治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗2021/1/1,谢谢！,第三十二页，共32页。,谢谢！第三十二页，共32页。,