急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座培训课件.ppt
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1、急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,第一节 肾小球疾病概述第二节 急性肾小球肾炎第三节 急进性肾小球肾炎第四节 慢性肾小球肾炎第五节 肾病综合征第六节 IgA肾病第七节 隐匿性肾炎,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,2,第一节 肾小球疾病概述急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,第三节 急进性肾小球肾炎,Rapidly Progressive Glomerulonephritis,RPGN,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,3,第三节 急进性肾小球肾炎Rapidly Progressiv,特征,起病时以急性肾炎综合征为表现肾功能损害急骤进展进行性
2、少尿或无尿病理表现广泛新月体形成,又称新月体性肾小球肾炎,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,4,特征起病时以急性肾炎综合征为表现急进性慢性肾小球肾炎专题医学,病因及发病机制,分类:原发性急进性肾小球肾炎继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎:如继发于系统性红斑狼疮肾炎原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月体:如系膜毛细血管性肾小球肾炎,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,5,病因及发病机制分类:急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座5,型(抗肾小球基底膜型)抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合,激活补体,引起基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体(抗GBM抗体)阳性。,免疫病理分型,急进
3、性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,6,型(抗肾小球基底膜型)免疫病理分型急进性慢性肾小球肾炎专题,免疫病理分型,型(免疫复合物型)免疫复合物(CIC或原位IC)沉积于系膜区及毛细血管壁,激活补体而致病。血循环中免疫复合物(CIC)阳性。,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,7,免疫病理分型型(免疫复合物型)急进性慢性肾小球肾炎专题医学,型(非免疫复合物型)50%80%患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈阳性。,免疫病理分型,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,8,型(非免疫复合物型)免疫病理分型急进性慢性肾小球肾炎专题医,根据ANCA检测结果分
4、五型,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,9,根据ANCA检测结果分五型类型抗GBMANCACIC备注+,病理,肾脏体积增大 病理类型:新月体肾小球肾炎 光镜:广泛(50%)肾小球囊腔内有大新月体形成(占据肾小球囊腔50%)。病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生型常伴肾小球节段性纤维素样坏死,可伴有间质细胞浸润和纤维化,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,10,病理肾脏体积增大 急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座10,免疫病理型IgG、C3线条状沉积于毛细血管壁型IgG、C3颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁型肾小球中无或有微量免疫沉积物,病理,急进性慢性肾
5、小球肾炎专题医学知识讲座,11,免疫病理病理急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座11,电镜型系膜区和内皮下电子致密物沉积,沉积特点和方式提示相应基础疾病型和型无电子致密物沉积,病理,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,12,电镜病理急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座12,光镜,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,13,光镜HE染色PASM染色急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,免疫荧光,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,14,免疫荧光型RPGN型RPGN急进性慢性肾小球肾炎专题医学,临床表现,型好发于青、中年,及型常见于中、老年,男性居多。我国以型多见。常有前驱呼吸道感染,起病较急
6、。型常伴肾病综合症。型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,15,临床表现型好发于青、中年,及型常见于中、老年,男性居多,急进性肾炎综合征血尿:肾小球性血尿蛋白尿:型患者常伴肾病综合征水肿高血压:轻、中度血压升高进行性少尿或无尿特征:肾功能急剧恶化,肾小球滤过率进行性降低,数周至半年内进展至尿毒症。进行性贫血,临床表现,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,16,急进性肾炎综合征临床表现急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,实验室检查,型:血抗肾小球基底膜抗体(抗GBM抗体)可呈阳性。型:血循环免疫复合物(CIC)及冷球蛋白可呈阳性,可伴血清补
7、体C3降低。型:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,17,实验室检查型:血抗肾小球基底膜抗体(抗GBM抗体)可呈阳性,诊断,一、根据临床表现:凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,无论是否达到少尿性急性肾衰竭,应疑及本病并及时进行肾活检。二、根据病理检查:可靠的诊断有赖于病理组织检查。病理证实为新月体肾小球肾炎,除外由系统性疾病引起,则诊断成立。,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,18,诊断一、根据临床表现:凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,无论,急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎慢性肾脏疾病的急骤进展继发性急进性肾炎血栓性微血管病梗阻性肾病,鉴别诊断
8、,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,19,急性肾小管坏死鉴别诊断急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座1,治疗,一、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物首选甲泼尼龙(1030mg/kg.d,缓慢静点)冲击治疗,连续3日。间隔35日,可重复1疗程,共23疗程。继以口服泼尼松(11.5mg/kg.d)和静注环磷酰胺(每次0.20.4g,qod,总量68g),泼尼松连服68周后缓慢减量,至0.40.5mg/kg.d,隔日顿服,维持46个月,渐减量至停药。,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,20,治疗一、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物急进性慢性肾小球肾炎专题,治疗主要适用于型、型,型疗效较差。注意 预防感
9、染,钠、水潴留(急性左心衰、严重高血压)等不良反应,定期复查肝功能和血象。,治疗,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,21,治疗主要适用于型、型,型疗效较差。治疗急进性慢性肾小球,二、强化血浆置换疗法:伴有肺出血的Goodpasture综合征和早期抗GBM抗体介导的急进性肾炎每日或隔日交换24L,一般持续治疗1014天或至血清抗体或免疫复合物转阴应同联合使用激素和细胞毒药物对型和型RPGN有较好疗效,需早期施行,即Scr530mol/L时开始治疗有效,治疗,急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座,22,二、强化血浆置换疗法:治疗急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲,三、四联疗法糖皮质激素+细胞毒
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