其他系统疾病的风湿病表现课件.ppt
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1、其他系统疾病的风湿病表现,其他系统疾病的风湿病表现,1,其他系统疾病的风湿病表现 其他系统疾,这里所指的风湿病表现一般是指风湿病易侵及的组织(包括全身的胶原纤维、小血管、各关节滑膜、软骨、骨、皮肤、肌肉)及各内脏等部位的损伤引起的临床表现。,其他系统疾病的风湿病表现,2,这里所指的风湿病表现一般是指风湿病易侵及的组,在其他系统的疾病中,因为相同、相似或不同的致病机制,可以导致患者出现一些自身免疫性疾病中所特有的或常见的临床表现,这些表现出现在原发疾病的不同阶段,往往提示着原发病的严重程度、病程及预后。另外,这些临床表现也是临床工作中容易导致误诊的一个重要原因。,其他系统疾病的风湿病表现,3,在
2、其他系统的疾病中,因为相同、相似或不同的致病,结节病 结节病是一原因不明的多系统疾病,特征为许多脏器存在非干酪性肉芽肿,可与多种疾病合并存在,如结核、肿瘤、类风关、淀粉样变。其病程可呈急性、亚急性或慢性。急性结节病少见,主要表现为结节红斑、多关节炎、虹膜炎和发热,一般预后良好。临床常见的为起病隐匿的亚急性或慢性患者。,其他系统疾病的风湿病表现,4,结节病 结节病是一原因不明的多系统疾病,特征,结节病的风湿性表现:1.关节炎:最常见,5%-37%,女性为男性的23倍。成人主要为两种类型:急性关节炎和关节周围炎和腱鞘炎。结节病关节周围病变为关节表面皮肤的红、肿、热、痛。,其他系统疾病的风湿病表现,
3、5,结节病的风湿性表现:1.关节炎:最常见,5%-3,(1)急性关节炎:常合并结节红斑和双侧肺门淋巴结肿大,称为(Lfgren)综合征。关节炎呈对称性、游走性和多关节性,单关节炎罕见。最常累及膝、踝、近端指、趾关节,腕关节和肘关节。关节炎症状在起病3天内最严重,可持续2周到4个月,主要表现为疼痛及活动受限等。往往(60%-80%)有血沉增快、CRP增高。RF因子阳性率为15%左右。关节的X线表现仅可见软组织肿胀。,其他系统疾病的风湿病表现,6,(1)急性关节炎:常合并结节红斑和双侧肺门淋巴结肿大,称为(,(2)慢性结节病性关节炎:可发生于结节病的早期或后期,而且在多年的病程中均可发生急性发作。
4、偶尔可呈隐袭性发作或多关节破坏和功能丧失,易误诊为类风关。但慢性结节病性关节炎时,单关节或少数关节病变常见。,其他系统疾病的风湿病表现,7,(2)慢性结节病性关节炎:可发生于结节病的早期或后期,而且,诊断结节病性关节炎应除外感染性关节炎,特别是结核性关节炎和孢子丝菌病关节炎,可行关节液细菌培养及滑膜活检。结节病性关节炎滑膜活检也应为非干酪性肉芽肿。,其他系统疾病的风湿病表现,8,诊断结节病性关节炎应除外感染性关节炎,特别是,2.皮肤结节病:可根据病理分为特异性和非特异性。17%的患者可见以结节红斑为主的非特异性皮肤改变。特异性皮肤病变包括斑片或结节性病变,还有狼疮性冻疮、瘢痕侵润、斑丘疹、皮肤
5、斑点、鱼鳞癣、色素沉着不足、红皮病、狼疮样红皮病、皮肤溃疡、银屑病样皮损、瘢痕性脱发、指甲改变、皮下病变和皮肤萎缩等。,其他系统疾病的风湿病表现,9,2.皮肤结节病:可根据病理分为特异性和非特异性。17%的患,3.其他:腮腺及泪腺受累常见,有时可见两者同时肿胀,而且可伴有葡萄膜炎和发热。,其他系统疾病的风湿病表现,10,3.其他:腮腺及泪腺受累常见,有时可见两者同时肿胀,而且可伴,肿瘤 肿瘤可引起多种风湿病样的临床表现,称为“副癌综合征”。其并发风湿病样表现的机制不明确,有人认为可能是肿瘤和风湿病具有共同的病因所致。,其他系统疾病的风湿病表现,11,肿瘤其他系统疾病的风湿病表现11,一 肿瘤直
6、接浸润所致的风湿病表现 1.转移癌 2.白血病 3.淋巴瘤 4.多发性骨髓瘤,其他系统疾病的风湿病表现,12,一 肿瘤直接浸润所致的风湿病表现 1.转移癌,骨痛为最常见的症状,90%以上患者先后出现骨痛,50%为首发症状。骨痛从腰背开始最多见,其次为肋骨、胸骨、四肢长骨。关节痛较腰背痛少见,大多和局部淀粉样变有关。其中肩、腕、膝关节及指关节痛较多,可伴有关节肿胀,也可出现关节晨僵、乏力、关节周围结节,少数有关节积液。临床中可见对称性多发性关节痛,伴随腕管综合征者,提示为淀粉样变,需与类风关鉴别。,其他系统疾病的风湿病表现,13,骨痛为最常见的症状,90%以上患者先后出现骨,附:原发性淀粉样变的
7、风湿病表现 原发性淀粉样变我国发病率较低,临床不常见,常侵及骨关节,好发于肩、肘、髋、腕关节,以及关节邻近的骨质、肌腱、韧带。临床表现为关节周围的软组织肿胀、关节脱位或半脱位,关节畸形及病理性骨折。骨关节的X线表现为关节周围软组织结节状影,骨质疏松,关节间隙正常,但附近骨质可出现囊性变,甚至溶骨性损害。这些均需与类风关鉴别。,其他系统疾病的风湿病表现,14,附:原发性淀粉样变的风湿病表现 原发性淀粉样,长期罹患风湿性疾病(如类风关)本身也可导致继发性淀粉样变,此时应注意鉴别是原发病还是继发性疾病引起的关节症状。,其他系统疾病的风湿病表现,15,长期罹患风湿性疾病(如类风关)本身也可导致继,二肿
8、瘤的非直接浸润风湿病样表现 1.肿瘤并发肌病,详见下表。,其他系统疾病的风湿病表现,16,二肿瘤的非直接浸润风湿病样表现 1.肿瘤并发肌病,其他系统疾病的风湿病表现,17,分类常见的伴发此症的肿瘤临床表现组织学检查肌电图表现多发性,2.肿瘤性多关节炎:特点及与类风湿性关 节炎的鉴别要点 A关节炎与肿瘤的发生时间有一定的关系,一般两者相距10月左右;B关节炎的发病年龄较类风湿关节炎的多发年龄要大;C受累关节多不对称,急性发病;D以下肢关节受累多,腕关节及手部小关节很少受累;E一般RF阴性,无类风湿结节,无类风关家族史。,其他系统疾病的风湿病表现,18,2.肿瘤性多关节炎:特点及与类风湿性关,3.
9、狼疮样综合征:某些肿瘤患者可出现一 组以非畸形性多关节炎、肺炎、胸腔积 液、ANA阳性及狼疮细胞阳性为特点的 类似SLE的临床表现,称为狼疮样综征。4.血管炎及冷球蛋白血症:5.几种血液系统肿瘤的风湿病表现表,其他系统疾病的风湿病表现,19,3.狼疮样综合征:某些肿瘤患者可出现一 组以非,肿瘤类型 并发的风湿性疾病表现毛细胞白血病 类似结节性多动脉炎,以结节性红(最常见并发血管炎)斑和肾小球肾炎最常见。骨髓增生不良综合征 类似皮肤血管炎,多表现为雷诺氏征 和寻麻疹,有些伴肾小球肾炎。血中 可检出RF、ANA,Coomb试验阳性,但补体水平正常浆细胞骨髓瘤 冷球蛋白血症,患者出现寒冷诱发的 紫癜
10、、血栓,其他系统疾病的风湿病表现,20,肿瘤类型,6.系统性硬化症:可以是某些恶性肿瘤的首 发临床表现7.腹膜炎:胰腺肿瘤最常见。8.骨质疏松:以骨痛、肌无力、新生骨钙化 不良为特征。9.指端坏死:多种恶性肿瘤可并发闭塞性指 端动脉炎,甚至可以是一些无症状肿瘤的 唯一表现。,其他系统疾病的风湿病表现,21,6.系统性硬化症:可以是某些恶性肿瘤的首 发临床表,内分泌疾病的风湿病表现 神经内分泌系统具有间接或直接调节或影响免疫系统的功能,有些激素或神经肽可以调节淋巴细胞功能,包括肾上腺皮质激素、生长激素、胰岛素、乙酰胆碱、内啡肽、脑啡肽、催乳素、血管活性肠肽及P物质。这些均导致在发生内分泌疾病时,
11、往往会出现风湿病表现,如雷诺氏征、腿部溃疡、肌肉无力或疼痛、脱发、假性痛风、RF阳性、ANA阳性及X片显示关节间隙的改变。,其他系统疾病的风湿病表现,22,内分泌疾病的风湿病表现 神经内分泌系统具有间,一甲状腺功能亢进症 1.甲状腺杵状指:发生率约1%,常发生于手术或放射碘治疗甲亢后约1年左右。2.甲状腺功能亢进性肌病:绝大多数甲状腺功能亢进病人临床会出现肌无力,甚至肌萎缩。,其他系统疾病的风湿病表现,23,一甲状腺功能亢进症 1.甲状腺杵状指:发生,3.其他表现:Graves病中,RA的发病率无增多,但血清RF升高多见。约90%的 Graves 病人血中可检出抗DNA抗体,但同样很少伴发SL
12、E。,其他系统疾病的风湿病表现,24,3.其他表现:Graves病中,RA的发,Graves病中有两种皮肤改变需与其他结缔组织病鉴别:其一为甲松离,表现为指甲从甲床抬高,也可见于瑞特综合征和银屑病关节炎。其二为胫骨前黏液性水肿,是在胫几腓骨上的皮肤有小结节。透明质酸粉色斑的融合与局限性硬皮病相似,结节型与结节性红斑相似。,其他系统疾病的风湿病表现,25,Graves病中有两种皮肤改变需与其他结缔组织病鉴别:,4.甲状腺功能亢进伴肩关节周围炎的发生率为20%左右;甲状腺功能亢进还能伴发骨质疏松、骨折,原因为甲状腺素刺激骨的吸收。,其他系统疾病的风湿病表现,26,4.甲状腺功能亢进伴肩关节周围炎的
13、发生率,二甲状腺功能减退症 甲状腺功能减退常伴发风湿病表现,也可与风湿病同时存在,也可继发于风湿性疾病或风湿病治疗后。,其他系统疾病的风湿病表现,27,二甲状腺功能减退症 甲状腺功能减退常伴发风,1.关节病常与甲减同时发生,仅少数人先有甲减表现,后出现关节病。关节受累常呈双侧性,最常侵犯膝关节,其他掌指关节及四肢小关节较少。X线表现为渗出征象,一般无其他异常。个别报道手指有侵蚀的关节病的甲减患者,对甲状腺素的治疗有反应。,其他系统疾病的风湿病表现,28,1.关节病常与甲减同时发生,仅少数人先有甲,2.不少内分泌疾病可伴发肌病表现,甲状腺功能减退症可能是最重要的,可能与TSH的升高有关。这些伴发
14、肌病的患者血的肌酸激酶升高与甲减病情明显相关。,其他系统疾病的风湿病表现,29,2.不少内分泌疾病可伴发肌病表现,甲状腺功,肌电图检查可以正常,有些病人显示兴奋性增高,或示多相活动电位。肌活检结果也可以正常,但多数有肌变性,以及灶性坏死、再生及有纤维的空泡形成的嗜碱性变。有三分之一的患者肌中有粘蛋白沉积。组织化学染色显示型纤维减少,其减少程度与甲减的严重程度相一致,并与肌酸激酶的升高有关。,其他系统疾病的风湿病表现,30,肌电图检查可以正常,有些病人显示兴奋性增高,三.糖尿病的风湿病表现,神经病 远端感觉及感觉运动疾患,多发的单神经病,糖 尿病性及萎缩,神经根病,自主神经病,腕管综 合征。神经
15、关节病 骨质溶解,骨质疏松,Charcot关节,骨髓炎,肩 关节周围炎。其他 高尿酸血症及痛风?关节强硬的骨肥厚,屈曲挛 缩(这种病变可使围绕指及掌指关节的皮肤变厚 变硬,关节活动受限,与硬皮病的临床相似),腱鞘炎及相应关节活动受限,其他系统疾病的风湿病表现,31,三.糖尿病的风湿病表现 神经病,四 甲状旁腺疾病1.原发性甲状旁腺功能亢进症(简称“甲旁亢”)a.高钙血症 b 骨骼病变 C.其他:软组织的钙化,其他系统疾病的风湿病表现,32,四 甲状旁腺疾病1.原发性甲状旁腺功能亢进症(简称“甲,X线检查:示普遍的骨质脱钙,骨质疏松,常为全身性,以胸腰椎、扁骨、掌骨和肋骨最显著。指(趾)骨有骨膜
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