内耳畸形影像表现培训课件.ppt

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1、内耳畸形影像表现,内耳畸形影像表现,内耳畸形分类,耳蜗畸形 内耳不发育 (Michel malformation) 共同腔 耳蜗不发育 耳蜗发育不良 耳蜗不完全分隔 (IP-I型, IP-II型即mondini畸形)大前庭导水管扩张综合征前庭半规管畸形内耳道畸形内耳漏,2,内耳畸形影像表现,内耳畸形分类2内耳畸形影像表现,Michels 畸形,极其罕见，占内耳畸形的1%以下为最严重内耳畸形内耳完全不发育，常伴内听道狭小,3,内耳畸形影像表现,Michels 畸形极其罕见，占内耳畸形的1%以下3内耳畸,4,内耳畸形影像表现,4内耳畸形影像表现,5,内耳畸形影像表现,5内耳畸形影像表现,共同腔畸形

2、,占耳蜗畸形的25%左右发育不良的耳蜗、前庭、半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔。常伴有耳蜗神经发育异常,6,内耳畸形影像表现,共同腔畸形占耳蜗畸形的25%左右6内耳畸形影像表现,耳蜗不发育与耳蜗发育不良,耳蜗不发育 耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认 占耳蜗畸形3%耳蜗发育不良 耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴,有时仅见底旋. 前庭半规管已经发育,通常形态异常,如扩大,7,内耳畸形影像表现,耳蜗不发育与耳蜗发育不良耳蜗不发育7内耳畸形影像表现,8,内耳畸形影像表现,8内耳畸形影像表现,9,内耳畸形影像表现,9内耳畸形影像表现,10,内耳畸形影像表现,10内耳畸形影像表现,右侧耳蜗不发育,左侧共同

3、腔,11,内耳畸形影像表现,右侧耳蜗不发育,左侧共同腔11内耳畸形影像表现,D,同一患者,12,内耳畸形影像表现,D同一患者12内耳畸形影像表现,右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形 (HRCT),13,内耳畸形影像表现,右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形 (HRCT)13内耳畸形影,同一患儿，双侧蜗神经未发育(MR),14,内耳畸形影像表现,同一患儿，双侧蜗神经未发育(MR)14内耳畸形影像表现,同一患儿,VR重建,15,内耳畸形影像表现,同一患儿,VR重建15内耳畸形影像表现,右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育,16,内耳畸形影像表现,右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育16内耳畸形影像表现,Mondin

4、i 畸形 (IP-II型),为骨迷路畸形，约占内耳畸形的一半以上表现为耳蜗骨旋发育不全，基底圈可以辨认为Mondini II型20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形,17,内耳畸形影像表现,Mondini 畸形 (IP-II型)为骨迷路畸形，约占内耳,18,内耳畸形影像表现,18内耳畸形影像表现,19,内耳畸形影像表现,19内耳畸形影像表现,20,内耳畸形影像表现,20内耳畸形影像表现,耳蜗发育不良伴前庭半规管扩大,21,内耳畸形影像表现,耳蜗发育不良伴前庭半规管扩大21内耳畸形影像表现,IP-I型,22,内耳畸形影像表现,IP-I型22内耳畸形影像表现,23,内耳畸形影像表现,23内耳

5、畸形影像表现,24,内耳畸形影像表现,24内耳畸形影像表现,25,内耳畸形影像表现,25内耳畸形影像表现,前庭导水管扩大综合征,是婴幼儿神经感音性耳聋重要原因诊断标准：导水管中央管径超过1.5mm常伴有内淋巴囊的扩大,26,内耳畸形影像表现,前庭导水管扩大综合征是婴幼儿神经感音性耳聋重要原因26内耳畸,27,内耳畸形影像表现,27内耳畸形影像表现,28,内耳畸形影像表现,28内耳畸形影像表现,29,内耳畸形影像表现,29内耳畸形影像表现,30,内耳畸形影像表现,30内耳畸形影像表现,31,内耳畸形影像表现,31内耳畸形影像表现,32,内耳畸形影像表现,32内耳畸形影像表现,半规管发育不良,半规

6、管发育顺序：上半规管、后半规管先发育，水平半规管最迟发育。上半规管异常往往合并耳蜗发育不良水平半规管异常最常见，通常伴异常大前庭，不一定有症状。,33,内耳畸形影像表现,半规管发育不良半规管发育顺序：上半规管、后半规管先发育，水平,34,内耳畸形影像表现,34内耳畸形影像表现,35,内耳畸形影像表现,35内耳畸形影像表现,36,内耳畸形影像表现,36内耳畸形影像表现,37,内耳畸形影像表现,37内耳畸形影像表现,内听道狭窄,诊断标准：内耳道直径小于2mm常伴耳蜗神经发育不良两侧内听道明显不对称，较小侧虽然直径大于2mm，仍然可能提示存在耳蜗神经发育不良。,38,内耳畸形影像表现,内听道狭窄诊断

7、标准：内耳道直径小于2mm38内耳畸形影像表,39,内耳畸形影像表现,39内耳畸形影像表现,40,内耳畸形影像表现,40内耳畸形影像表现,41,内耳畸形影像表现,41内耳畸形影像表现,内耳畸形影像表现培训课件,D,同一患者,43,内耳畸形影像表现,D同一患者43内耳畸形影像表现,44,内耳畸形影像表现,44内耳畸形影像表现,45,内耳畸形影像表现,45内耳畸形影像表现,46,内耳畸形影像表现,46内耳畸形影像表现,47,内耳畸形影像表现,47内耳畸形影像表现,48,内耳畸形影像表现,48内耳畸形影像表现,脑脊液内耳漏,CSF前庭漏CSF耳蜗漏CSF共同腔漏）,49,内耳畸形影像表现,脑脊液内耳漏CSF前庭漏49内耳畸形影像表现,50,内耳畸形影像表现,50内耳畸形影像表现,51,内耳畸形影像表现,51内耳畸形影像表现,52,内耳畸形影像表现,52内耳畸形影像表现,53,内耳畸形影像表现,53内耳畸形影像表现,54,内耳畸形影像表现,54内耳畸形影像表现,55,内耳畸形影像表现,55内耳畸形影像表现,56,内耳畸形影像表现,56内耳畸形影像表现,