任务一系统性红斑狼疮患者的护理课件.pptx
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1、系统性红斑狼疮患者的护理 Systemic lupus erythematosus SLE,系统性红斑狼疮患者的护理 Systemic lupus,学习目标,能力目标能对SLE患者提供护理措施,并进行健康教育知识目标熟悉SLE的定义了解SLE的病因、发病机制和病理变化熟悉SLE的护理评估熟悉SLE的治疗原则掌握SLE的护理措施,学习目标能力目标,工作任务描述,女,18岁,四肢关节肿痛1个月,加重伴发热、皮肤紫癜10余天。患者于1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛,渐出现周身关节疼痛,10多天前关节肿痛加重,伴发热,体温最高达到39,咽痛,脱发,双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差,近2日面部、
2、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来,精神倦怠,二便无数,睡眠尚可。既往体健,其母患有类风湿性关节炎。,工作任务描述女,18岁,四肢关节肿痛1个月,加重伴发热、皮肤,工作任务描述,护理体检:体温37.6,面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡,双下肢可见紫癜,尤以双小腿多见,密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-3个黄豆大小淋巴结,可移动,无触痛。心肺(-),腹软,上腹部压痛(+),无反跳痛,肝肋下2cm,脾肋下1cm,肾区无叩击痛,颈椎压痛(+),活动正常,腰椎活动基本正常,双手近指关节轻度肿胀,握拳不紧,双膝及双踝关节轻度肿胀,余关节无肿胀,活动正常。,工作任务描述护理体检:体温37.6,面部、耳轮、颈部
3、散在大,工作任务描述,辅助检查:WBC4.5*109/L,RBC4.08*1012/L,Hb21g/L, PLT58*109/L。ESR72mm/L。类风湿因子阴性,抗ds-DNA1571U/L,ANA抗体阳性。尿蛋白(+)。X线示:双手部分近指关节软组织肿胀,间隙略狭窄。医学诊断:系统性红斑狼疮治疗:强的松60mg,每日晨顿服;骨化三醇0.25g,每日1次;乐力氨基酸螯合钙胶囊,每日1粒。,请思考:系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病?会累及哪些系统和器官?如何对患者进行护理和健康宣教?,工作任务描述辅助检查:WBC4.5*109/L,RBC4.0,SLE,概念 累及多系统、多器官的自身免疫性
4、的全身性疾病。临床特点 皮肤、关节和肾脏损害 多种自身抗体 病程迁延、反复发作发病概况 年轻女性,知识背景,SLE概念知识背景,系统性红斑狼疮,多种自身抗体 存在,多系统损 害,知识背景,系统性红斑狼疮 多种多系知识背景,流行病学,女性多见,年龄以2040岁最多育龄男女之比 1:89好发于黑人及亚洲人我国发病率1/1000,知识背景,流行病学女性多见,年龄以2040岁最多知识背景,病因,遗传 双胞胎40%;家族史13%;易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人性激素(雌激素) 可诱发或加重环境因素 日光 40%患者对阳光过敏感染食物 (含补骨脂素食物-芹菜、无花果;含联胺基团-烟熏、
5、蘑菇等)药物(普鲁卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺类),知识背景,病因遗传 双胞胎40%;家族史13%;易感基因HLA-DR,SLE,发病机制,遗传素质,环境因素,性激素,异常免疫应答,免疫复合物,自身抗体,损伤组织,知识背景,SLE发病机制遗传素质环境因素性激素异常免疫复合物自身抗体损,TcR链,超抗原,MHC 类分子,TcR链,已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到TcR V,被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHC 类分子上,无须抗原加工和MHC 类分子限制,T,B,TcR链超抗原MHC 类分子TcR链已知的超抗原有葡萄,发病机制,外来抗原引起人体B细胞活化.在易
6、感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调,发病机制外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮,致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力,致病性免疫复合物增高的原因有:,清除IC的机制如补体受
7、体或Fc受体异常或早期补体成分低下,IC形成过多(抗体量多),因IC的大小不当而不能被吞噬或排出,致病性免疫复合物增高的原因有:清除IC的IC形成因IC的,病理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁的炎症和坏死继发血栓,局部组织缺血和功能障碍,病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管,受损器官的特征性改变是:,苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物.,知识背景,受损器官的特征性改变是:苏木紫小体:细胞知识背景,受损器官
8、的特征性改变是:,狼疮性肾炎 几乎所有的SLE患者均有 WHO分型:正常或轻微病变型系膜病变型局灶增殖性弥漫增殖性膜型病变型肾小球硬化性,知识背景,受损器官的特征性改变是:狼疮性肾炎 几乎所有的SLE患者均,系统性红斑狼疮主要症状的发生率,(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989),系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发生率(%)疲劳8010,消化系统,眼,抗磷脂抗体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,蝶形红斑、斑丘疹、盘状红斑。紫癜、水泡等;口腔溃
9、疡;脱发;雷诺现象。,心包炎、胸膜炎,关节痛、肌痛、肌炎。,慢性肾炎、肾病综合症等。,心肌炎、心律失常、心力衰竭;血栓性静脉炎,脑损害:头痛、精神症状、癫痫,狼疮性肺炎,食欲不振、腹痛、腹泻等;转氨酶增高;急腹症,红细胞、白细胞、血小板减少;无痛性淋巴结肿大;脾大。,血小板减少、习惯性流产、动静脉血栓。,眼底:出血、渗出、视乳头水肿。,消化系统眼抗磷脂抗血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜,浆膜炎,浆膜炎,关节痛,肌痛,股骨头坏死,肌肉骨骼,关节痛肌痛股骨头肌肉骨骼,神经精神狼疮(NP狼疮),精神障碍,头痛,意识障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,神经精神狼疮(NP狼疮)精神头痛意识癫痫偏瘫呕吐,N
10、P狼疮的病理基础,脑局部血管炎的微血栓,心瓣膜赘生物的小栓子,针对神经细胞的自身抗体,抗磷脂抗体综合征,NP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,指掌部 红斑,盘状红斑,蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部 红斑盘状红斑,特殊皮肤类型:,亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。,特殊皮肤类型:亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,蝶形红斑,蝶形红斑,盘状狼
11、疮,盘状狼疮,系统性红斑狼疮:手背和甲周红色皮疹,系统性红斑狼疮:手背和甲周红色皮疹,手指血管炎,手指血管炎,系统性红斑狼疮:手指坏疽,系统性红斑狼疮:手指坏疽,亚急性皮肤型红斑狼疮: 鳞屑丘疹样皮疹,亚急性皮肤型红斑狼疮:,亚急性皮肤型红斑狼疮: 环形皮疹,亚急性皮肤型红斑狼疮:,日晒后 大疱样皮疹,日晒后 大疱样皮疹,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿,糜烂红斑呈点状分布,血管纹理欠清晰。上两图为直肠,下两图为乙状结肠,从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿,糜烂红斑呈点,消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕
12、吐、腹泻、腹水等,可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。,消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,可以为首发,血液系统,贫血白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大,血液系统贫血,抗磷脂抗体综合征,血小板减少,动静脉血栓形成,习惯性自发性流产,APS,抗磷脂抗体综合征血小板减少动静脉习惯性APS,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规尿常规血沉,抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体,C3C4CH50,诊断治疗预后,MRICT,实验室和其他辅助检查,SLE50%代表
13、SLE活动性,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,知识背景,一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规C3,狼疮肾炎病理分型,1,2,3,1、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型3、III型 局灶增殖型,狼疮肾炎病理分型 1231、I型 正常或轻微病变型,狼疮肾炎病理分型,4、IV型 弥漫增殖型5、V型 膜性病变型6、VI型 肾小球硬化型,4,5,6,狼疮肾炎病理分型4、IV型 弥漫增殖型456,狼疮细胞,狼疮细胞,抗核抗体:周边型,抗核抗体:周边型,抗核抗体:弥散型,抗核抗体:弥散型,抗核抗体:核仁型,抗核抗体
14、:核仁型,免疫双扩散,免疫双扩散,2022/12/31,47,可编辑,THANK YOUSUCCESS2022/10/24,狼疮的诊断标准,D盘状狼疮,蝶形红斑,浆膜炎,肾脏异常,非侵蚀性关节炎,日光过敏,造血系统损害,口腔溃疡,免疫学异常,抗核抗体,LUPUS诊断标准(MD+SOAPBRAIN),神经系统异常,狼疮的诊断标准D盘状狼疮蝶形红斑浆膜炎肾脏异常非侵蚀性关节炎,1997年 美国风湿病学会(ARA)修订的SLE分类标准-1,1997年 美国风湿病学会(ARA)修订的SLE分类标准-1,标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎病史中有胸痛或经医生,标 准 定 义 9.血液系统异常 a)溶
15、血性贫血伴网织红细胞,标 准 定 义 10.免疫学异常 c)APL阳性,基于血清,狼疮鉴别诊断,类风湿关节炎各种皮炎癫痫病精神病特发性血小板减少 性紫癜原发性肾小球肾炎其他结缔组织病药物性狼疮,狼疮鉴别诊断类风湿关节炎,狼疮病情的判断,疾病的活动性或有急性发作疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者;合并症:有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。,狼疮病情的判断疾病的活动性或有急性发作,SLE-DAI,抽搐精神异常脑器质性症状视力下降颅神经受累脑血管意外血管炎,发热1分血小板减少白细胞减少,狼疮头痛关节炎肌炎管
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