儿科血液全面版课件.pptx
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1、1,儿科血液,第1页/共139页,1儿科血液第1页/共139页,胎儿期:8周(胚胎、胎儿)围生期:发病率和死亡率最高新生儿:28天婴儿期:生长发育第一个高峰幼儿期 :1-3岁学龄前期:学龄期青春期:第二个生长发育高峰,第2页/共139页,胎儿期:8周(胚胎、胎儿)第2页/共139页,体重:近期营养状况。生理性体重下降出生3kg;3月6kg;1岁9kg;2岁12kg。出生后前三个月每月增长700800g, 46个月时每月增长500600g, 后半年每月增长300400g体重计算公式6月:出生时体重月龄*724月: 6月龄*212周岁: 年龄*28,第3页/共139页,体重:近期营养状况。第3页/
2、共139页,身高:远期营养出生时50cm;1岁75cm;2岁87cm212岁:身高=年龄*7+75,第4页/共139页,身高:远期营养第4页/共139页,头围:出生时34cm;1岁46cm;2岁48cm;5岁50cm胸围:出生时32cm;1岁46cm,第5页/共139页,头围:出生时34cm;1岁46cm;2岁48cm;5岁50c,第6页/共139页,项目出生3月1岁2岁3岁4岁5岁体重36912身高50758,1. 2岁到青春前期,体重每年增长约为 A 2Kg B 3Kg C 4Kg D 5Kg 2. 一小儿体重9Kg,身高75cm,头围46cm,此小儿的年龄是 A 9个月 B 1岁 C 2
3、岁 D 2岁半,第7页/共139页,1. 2岁到青春前期,体重每年增长约为第7页/共139页,3. 一小儿体重,身高62cm,刚可坐,开始认识亲人,会单独发音,其对应的年龄应该是 A 34个月 B 56个月 C 78个月 D 910个月,第8页/共139页,3. 一小儿体重,身高62cm,刚可坐,开始认识亲人,会,4. 新生儿出生后46个月时,体重每月增加 A 100200g B 300400g C 500600g D 700800g,第9页/共139页,4. 新生儿出生后46个月时,体重每月增加第9页/共13,5. 12岁幼儿一年中身高约增长 A 5cm B 7cm C 10cm D 12c
4、m E 13cm,第10页/共139页,5. 12岁幼儿一年中身高约增长第10页/共139页,前囟:岁闭合后囟:6-8周闭合脊柱:3月颈曲;6胸曲;1岁腰曲;骨化中心:10个;牙齿:乳牙20颗(410月萌出,岁出齐);恒牙32颗(6岁萌出),第11页/共139页,前囟:岁闭合第11页/共139页,反映小儿骨骼发育的重要指标是 A 体重 B头围 C牙齿 D身长 E胸围,第12页/共139页,反映小儿骨骼发育的重要指标是第12页/共139页,1. 小儿有牙18个,会用汤匙吃饭,能说 23字拼成的短语,其年龄是 A 1岁 B 1岁半 C 2岁半 D 2岁 E 3岁,第13页/共139页,1. 小儿有
5、牙18个,会用汤匙吃饭,能说 23字拼成的短语,2. 一正常小儿身高80cm,前囟已闭,头围47cm,乳牙16枚,能用简单的语言表达自己的需要,对人、事有喜乐之分此小儿的年龄最可能是 A 1岁 B 2岁 C 2岁半 D 1岁半按公式计算此小儿的体重约为 A 15kg B 13.5kg C12kg D 10.5kg,第14页/共139页,2. 一正常小儿身高80cm,前囟已闭,头围47cm,乳牙,儿童保健,刚出生:卡介苗;乙肝疫苗11个月:乙肝疫苗22个月:脊灰3个月:百白破14个月:百白破25个月:百白破36个月:乙肝疫苗38个月:麻疹疫苗,第15页/共139页,儿童保健刚出生:卡介苗;乙肝疫
6、苗1第15页/共139页,糖类、脂类、蛋白质每克供能:4、9、4kcal,能量,基础代谢所需:50%;1岁内需55kcal食物热力作用活动所需排泄所需生长发育所需:小儿所特有,1岁以内婴儿总能量为110kcal(460KJ)/kg.日,第16页/共139页,糖类、脂类、蛋白质每克供能:4、9、4kcal能量基础代谢所,婴儿及1-4岁:蛋白质15%;脂肪35%;糖50% 脂溶性:A、D、E、K维生素 水溶性:B、C水:年龄越小,需求水越多。 内生水:混合膳食100kcal产生水12g,第17页/共139页,婴儿及1-4岁:蛋白质15%;脂肪35%;糖50%第17页/,婴儿喂养,母乳喂养优点:易消
7、化吸收:白蛋白多;不饱和脂肪酸多;促进肠道乳酸杆菌的生长;微量元素锌、铜、碘较多;钙磷比例适当,不易发生佝偻病;含较多的消化酶。对胃酸中和作用弱,有利于食物消化。含优质蛋白,必需氨基酸,乳糖多,有利于脑的发育。含有增进婴儿免疫力的物质。,第18页/共139页,婴儿喂养母乳喂养优点:第18页/共139页,母乳断奶的时间:一般12月左右,最迟岁。 牛奶制品:全脂奶粉:按重量1:8或按体积1:4甜炼乳、麦乳精含糖多,不作为婴儿主食奶量计算法婴儿每日能量需要量为110kcal/kg,每日水需要量为150ml/kg100ml含8%糖的全牛奶供能100kcal,第19页/共139页,母乳断奶的时间:一般1
8、2月左右,最迟岁。第19页/共139页,3个月婴儿,体重5kg,需人工喂养,每日喂8%糖牛奶量为 A 400ml B 450ml C 500ml D550ml男,3个月,健康婴儿,体重5kg,用牛奶喂养,一般每天应给予8%的糖牛奶和另给水的量分别是 A 400ml和200ml B 450ml和300ml C 500ml和300ml D 550ml和200ml,第20页/共139页,3个月婴儿,体重5kg,需人工喂养,每日喂8%糖牛奶量为第2,营养性维生素D缺乏性佝偻病,1 初期:6月,神经兴奋性增高:激惹,烦躁,夜惊,枕秃2 活动期:头部:颅骨软化(36月);方颅(78月) 胸部:鸡胸,肋骨串
9、珠 四肢:O型腿、X型腿3 恢复期2 后遗症期,第21页/共139页,营养性维生素D缺乏性佝偻病1 初期:6月,神经兴奋性增高:,第22页/共139页,第22页/共139页,第23页/共139页,第23页/共139页,第24页/共139页,第24页/共139页,生化:血钙降低,血磷降低X线 :干骺端毛刷样诊断:25-(OH)D3和1,25 (OH)2D3治疗:维生素D;钙剂预防:新生儿及婴幼儿每日需400IU,第25页/共139页,生化:血钙降低,血磷降低第25页/共139页,维生素缺乏性佝偻病时由骨样组织增生所致的骨骼改变是 A 鸡胸 B 肋膈沟 C o型腿或x型腿 D 方颅 E脊柱后突或侧
10、弯,第26页/共139页,维生素缺乏性佝偻病时由骨样组织增生所致的骨骼改变是第26页/,维生素缺乏性佝偻病发生颅骨软化的年龄多见于 A 12个月 B 36个月 C 79个月 D 1012个月 E 12岁,第27页/共139页,维生素缺乏性佝偻病发生颅骨软化的年龄多见于第27页/共139,维生素D缺乏性手足搐溺症,机制:钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高临床:典型:惊厥;手足搐溺;喉痉挛 隐匿:面神经征 腓反射 陶瑟征(trousseau征)诊断:血钙治疗:补充钙剂,第28页/共139页,维生素D缺乏性手足搐溺症机制:钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,维生素D缺乏性手足搐溺症的隐性体征是 A 喉痉挛
11、B kerning(布氏)征阳性 C Trousseau(陶瑟)征阳性 D Barbinski(巴氏)征阳性,第29页/共139页,维生素D缺乏性手足搐溺症的隐性体征是第29页/共139页,患儿,8个月,近2天无明显诱因突然出现惊厥2次,表现为双眼上翻,四肢抽动,呼之不应,每次持续2分钟,发作后精神好,无发热。查体:枕秃,方颅,尚未出牙。诊断 A 低糖血症 B 低钙血症 C 低钠血症状 D 低钾血症,第30页/共139页,患儿,8个月,近2天无明显诱因突然出现惊厥2次,表现为双眼上,蛋白质-能量营养不良,临床表现:最先出现体重不增皮下脂肪减少顺序最先腹部,最后面颊并发症:营养性贫血 维生素缺乏
12、:A 感染 自发性低血糖,第31页/共139页,蛋白质-能量营养不良临床表现:最先出现体重不增第31页/共1,男孩,2岁,1岁时患麻疹后食欲差,常有腹泻,身高83cm,体重,面色苍白,皮肤干燥,腹部皮下脂肪诊断为 A营养性贫血 B婴幼儿腹泻 C蛋白质-能量营养不良 D心功能不全假设该患儿出现哭而少泪,眼球结膜有毕脱班,则并发 A 维生素A缺乏 B 维生素B缺乏 C 维生素C缺乏 D 维生素D缺乏假设该患儿清晨突然出现面色苍白,体温不升,呼吸暂停,神志不清,最可能的原因 A自发性低血糖 B低血钙引起的喉痉挛 C急性心衰 D低血钾引起的呼吸机麻痹,第32页/共139页,男孩,2岁,1岁时患麻疹后食
13、欲差,常有腹泻,身高83cm,体,新生儿与新生儿疾病,足月儿:37胎龄42 早产儿:28胎龄 37 过期产儿:胎龄42低出生体重儿:2500g 正常出生体重儿:25004000g 巨大儿:4000g,第33页/共139页,新生儿与新生儿疾病足月儿:37胎龄42第33页/共139,足月儿与早产儿的外观比较:皮肤;外生殖器;指甲;跖纹足月儿与早产儿生理特点呼吸系统:肺内液体1/3经口鼻排出;2/3由毛细血管和淋巴管吸收;肺泡表面活性物质28周出现,35周增加迅速;足月儿生后第一小时呼吸率60-80次/分,1小时后为40-50次/分;早产儿易发生肺透明膜病及肺不张消化系统:生后24小时排胎粪神经系统
14、:腰穿在第四、第五腰椎间隙进针体温调节:调解功能差;体表面积相对大;早产儿常出现低体温。体液代谢:足月儿每日钠需要量:1-2mmol/l,第34页/共139页,足月儿与早产儿的外观比较:皮肤;外生殖器;指甲;跖纹第34页,新生儿的护理保暖喂养:鼻胃管;生后肌注维生素k1,防止颅内出血,第35页/共139页,新生儿的护理第35页/共139页,新生儿窒息,Apgar评分:呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力、对刺激的反应。治疗 A:尽量吸净呼吸道粘液(根本) B:建立呼吸,增加通气(关键) C:维持正常循环,保证足够心搏出量 D:药物治疗 E:动态评价,第36页/共139页,新生儿窒息Apgar评分:呼吸
15、、心率、皮肤颜色、肌张力、对刺,新生儿缺氧缺血性脑病,原因:窒息临床表现 轻度:24小时内,淡漠与激惹交替 中度:24-72小时,嗜睡,惊厥,肌阵挛 重度:72小时后,昏迷,反射消失,肌 张力低下,呼吸不规则,治疗:1支持治疗 2抗惊厥:苯巴比妥,第37页/共139页,新生儿缺氧缺血性脑病原因:窒息治疗:1支持治疗第37页/共1,足月婴儿出生时全身皮肤青紫,Apgar 评分为3分,查体:昏迷,反射消失,肌张力低下,心率慢,呼吸不规则,诊断为缺氧缺血性是脑病,临床分度为 A 极轻度 B 轻度 C 中度 D 重度,第38页/共139页,足月婴儿出生时全身皮肤青紫,Apgar 评分为3分,查体:昏,
16、新生儿黄疸,原因 红细胞数量过剩 1胆红素生成相对较多 红细胞寿命较短 旁路胆红素来源较多 2转运胆红素能力不足 3肝功能发育不完善 4胆红素肠肝循环增加,第39页/共139页,新生儿黄疸原因,生理性黄疸:一般情况好足月儿生后23天出现,最迟2周消退早产儿生后35天出现,最迟34周消退足月儿血清胆红素221umol/l 早产儿血清胆红素257umol/l每日血清胆红素升高85umol/l,第40页/共139页,生理性黄疸:第40页/共139页,病理性黄疸24小时内出现黄疸足月儿血清胆红素221umol/l 早产儿血清胆红素257umol/l 每日血清胆红素升高85umol/l黄疸持续时间:足月
17、儿2周 早产儿大于4周黄疸退而复现,第41页/共139页,病理性黄疸第41页/共139页,足月儿,生后7天,近两天发现面部及前胸皮肤黄染,手、足心不黄,母乳喂养,吃奶好,无发热,大便黄色,每日2-3次。化验血清胆红素156umol/l ,最恰当的诊断是 A 生理性黄疸 B病理性黄疸 C胆红素脑病 D新生儿溶血病,第42页/共139页,足月儿,生后7天,近两天发现面部及前胸皮肤黄染,手、足心不黄,新生儿溶血病,定义:母、子血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环,发生同族免疫反应而引起的溶血最常见:ABO血型临床表现黄疸:Rh溶血24内出现;迅速加重;非结合胆红素增高贫血
18、肝脾大胎儿水肿,第43页/共139页,新生儿溶血病定义:母、子血型不合,母血中对胎儿红细胞的免疫抗,并发症:胆红素脑病(核黄疸),最严重警告期:嗜睡;拒乳;肌张力低;痉挛期:双眼凝视;角弓反张;惊厥恢复期后遗症期,第44页/共139页,并发症:胆红素脑病(核黄疸),最严重第44页/共139页,治疗:光照疗法一般患儿血清总胆红素205umol/l新生儿溶血病生后血清胆红素85umol/l 换血疗法出生时胎儿水肿、明显贫血(Hb120g/l)生后12小时内胆红素每小时上升12umol/l血清胆红素足月儿342umol/l早产儿体重1500g 256umol/l早产儿体重1200g 205umol/
19、l有胆红素脑病的早期表现换血量:患儿血量的2倍,第45页/共139页,治疗:第45页/共139页,男,3天,第一胎,足月顺产,出生18小时发现皮肤黄染,吃奶好。体检:皮肤巩膜中度黄染,肝肋下2cm,子血型B,母血型O,血清胆红素257umol/l ,诊断 A 新生儿肝炎 B 败血症 C 新生儿ABO溶血 D 新生儿Rh溶血病,第46页/共139页,男,3天,第一胎,足月顺产,出生18小时发现皮肤黄染,吃奶好,足月儿,生后1天出现黄疸,拒哺。查体:嗜睡,面色苍白,Hb90g/l,血清未结合胆红素342umol/l .可能诊断 A 新生儿肝炎 B 新生儿溶血病 C 新生儿败血症 D 新生儿硬肿症首
20、选检查是 A 肝功能 B 血型 C 血培养 D 血常规首选的治疗是 A 输注葡萄糖液 B 应用抗生素 C 应用病毒唑 D 换血疗法,第47页/共139页,足月儿,生后1天出现黄疸,拒哺。查体:嗜睡,面色苍白,Hb9,新生儿败血症,病原菌:葡萄球菌最常见感染途径:产前感染:孕母有菌血症产时感染:细菌上行感染出生后感染症状体征 黄疸:黄疸加重或退而复现(败血症特征表现)肝脾大出血休克 实验室检查:血培养治疗:抗生素葡萄球菌:万古霉素绿脓杆菌:头孢他定,第48页/共139页,新生儿败血症病原菌:葡萄球菌最常见第48页/共139页,新生儿寒冷损伤综合征,原因体温调节中枢不成熟皮肤表面及相对较大,血流丰
21、富棕色脂肪储存少,缺乏寒战产热方式临床表现低体温硬肿:顺序:小腿 大腿 下肢 臀部 面颊 上肢 全身 范围:头颈20%;双上肢18%;前胸腹部14%;背及腰骶 14%;臀部8%;双下肢26%治疗1 复温:轻度者,调节箱温3034度,612小时恢复正常体温 重度者,箱温高于患儿体温12度,1224小时恢复正常体温2 纠正器官功能紊乱:低心率者可以应用多巴胺。,第49页/共139页,新生儿寒冷损伤综合征原因第49页/共139页,21-三体综合征,核型 1. 标准型:47,xx/xy,+212. 移位型 (1) D/G移位核型:46,xx/xy,-14,+t(14q21q) 平衡移位染色体携带者:
22、45,xx/xy,-14,-21,+t(14q21q) (2) G/G移位核型: 46,xx/xy,-21,+t(21q21q) 其下一代100%为本病。3. 诊断:染色体检查,第50页/共139页,21-三体综合征核型 第50页/共139页,苯丙酮尿症,机制:典型型:缺乏苯丙氨酸羟化酶非典型:缺乏鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶 临床表现 神经系统:智能落后、癫痫、肌张力增高外观:黑色素合成不足其他:尿和汗液有鼠尿臭味,第51页/共139页,苯丙酮尿症机制:第51页/共139页,诊断新生儿期筛查:Guthrie细菌生长抑制试验较大婴儿和儿童初筛:三氯化铁血浆
23、游离氨基酸分析和尿液有机酸分析鉴别非典型PKU:尿蝶呤分析 治疗:低苯丙氨酸饮食,第52页/共139页,诊断第52页/共139页,男孩,3岁,出生时正常,母乳喂养,5个月后智能渐落后,头发发黄,肤色变白,时有抽搐,肌张力较高,可闻及鼠尿臭味首先考虑的诊断 A 21-三体综合征 B 维生素缺乏性手足搐溺症 C 苯丙酮尿症 D 先天性甲状腺功能减低症为协助诊断应选择的检查是 A 血钙、磷测定 B 染色体核型分析 C 血T3、T4、TSH测定 D 脑电图检查 E 尿三氯化铁实验假如该患儿刚出生不久,为早期诊断,应选择的检查项目 A 尿三氯化铁实验 B Guthrie细菌生长抑制试验 C T3、T4、
24、TSH测定 D 染色体核型检查,第53页/共139页,男孩,3岁,出生时正常,母乳喂养,5个月后智能渐落后,头发发,免疫,胸腺:T细胞成熟场所T细胞:细胞免疫IFN-r,IL-4达成人水平的时间:3岁T细胞具备对各种抗原的特异性细胞免疫应答能力的胎龄:40周。淋巴结发育起始的胎龄:10周IgG:唯一能通过胎盘的免疫球蛋白母体传递给胎儿的生后6个月消失,婴儿自身产生的从3个月逐渐增多原发性免疫缺陷病:反复感染+易患肿瘤+自身免疫性疾病,第54页/共139页,免疫胸腺:T细胞成熟场所第54页/共139页,风湿热,免疫反应:型变态反应和型变态反应临床表现心脏炎:心肌炎;心内膜炎(二尖瓣最常累及);心
25、包炎关节炎舞蹈病皮肤症状:环形红斑;皮下小结(最常见),第55页/共139页,风湿热免疫反应:型变态反应和型变态反应第55页/共139,主要表现 次要表现心脏炎 发热多关节炎 关节痛舞蹈病 血沉增快环形红斑 c反应蛋白阳性皮下小结 P-R间期延长,诊断标准,第56页/共139页,诊断标准第56页/共139页,治疗休息青霉素抗风湿药物:阿斯匹林;肾上腺皮质激素对症处理预防:长效青霉素肌注,第57页/共139页,治疗第57页/共139页,不符合风湿热主要表现诊断标准的是 A 发热 B 心脏炎 C 环形红斑 D 皮下结节 E 游走性多发性关节炎,第58页/共139页,不符合风湿热主要表现诊断标准的是
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