儿科案例川崎病课件.ppt

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1、儿 科 护 理 学,案例教学,1,t课件.,儿 科 护 理 学案例教学1ppt课件.,病 例 Case Report,患儿男,1.5岁,汉族,因“反复发热伴颈部包块5天”入院。 现病史：入院前5天无明显诱因出现发热，最高体温40摄氏度，无畏寒、抽搐、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等表现，自服“泰诺林”后热退，6小时后再次发热，体温同前。入院前4天，家长发现颈部包块，直径1cm左右，活动有压痛，质中，于当地医院诊断为“颈淋巴结炎”，使用青霉素及氟唑西林治疗。患儿仍反复发热。入院前一天出现唇红，伴皲裂。为进一步治疗入我院。患儿病后精神差，进食少，大小便正常。 查体：T 40C,P126次/分,R23次/分

2、.急性热面容,神清，神萎。背部及以臀部可见少量红色斑丘疹，压之褪色。双眼结膜充血明显，无分泌物。口唇红，伴皲裂，舌乳头粗大，咽充血，扁桃体I,无分泌物。左侧颈部扪及1.5*2cm淋巴结,质中,活动,压痛.呼吸平稳规则,双肺呼吸音粗,无干湿罗音。心界不大,律齐,无杂音.腹软,肝脾未及.双后指略肿胀,双下肢无水肿.肛门生殖器未见异常.神经系统阴性。 辅助检查：血常规 WBC 15.2*109/L，N 68%，L 26.8%,Hb 112g/L,PLT 243*109/L.,2,t课件.,病 例 Case Report,患儿男,1.5岁,汉族,因“反复发热伴颈部包块5天”入院。 现病史：入院前5天无

3、明显诱因出现发热，最高体温40摄氏度，无畏寒、抽搐、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等表现，自服“泰诺林”后热退，6小时后再次发热，体温同前。入院前4天，家长发现颈部包块，直径1cm左右，活动有压痛，质中，于当地医院诊断为“颈淋巴结炎”，使用青霉素及氟唑西林治疗。患儿仍反复发热。入院前一天出现唇红，伴皲裂。为进一步治疗入我院。患儿病后精神差，进食少，大小便正常。 查体：T 40C,P126次/分,R23次/分.急性热面容,神清，神萎。背部及以臀部可见少量红色斑丘疹，压之褪色。双眼结膜充血明显，无分泌物。口唇红，伴皲裂，舌乳头粗大，咽充血，扁桃体I,无分泌物。左侧颈部扪及1.5*2cm淋巴结,质中,活动,

4、压痛.呼吸平稳规则,双肺呼吸音粗,无干湿罗音。心界不大,律齐,无杂音.腹软,肝脾未及.双后指略肿胀,双下肢无水肿.肛门生殖器未见异常.神经系统阴性。 辅助检查：血常规 WBC 15.2109/L，N 68%，L 26.8%,Hb 112g/L,PLT 243109/L.,病 例 Case Report,3,t课件.,患儿男,1.5岁,汉族,因“反复发热伴颈部包块5天,体 温,36,39,38,37,4,t课件.,体 温1天2天3天4天C363938374ppt课件.,5,t课件.,5ppt课件.,6,t课件.,6ppt课件.,7,t课件.,7ppt课件.,? ? ?,大家了解多少？这是一种什么

5、病？属于哪个系统疾病?是否属于儿科特有疾病？目前本病全球概况？会给患儿带来怎样的身体危害？能彻底治愈吗？随访.,8,t课件.,? ? ?大家了解多少？这是一种什么病？8ppt课件.,疾病概述 Introduction,川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合（mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS），是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤形成。,9,t课件.,疾病概述 Introduction 川崎病（Kaw,川崎病（Kawasaki dise

6、ase）,1967年日本医生川崎富作首次报道,10,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）1967年10pp,川崎教授与重庆医科大学大儿童医院医生在一起,11,t课件.,川崎教授与重庆医科大学大儿童医院医生在一起11ppt课件.,概 述,为全身性血管炎，主要影响中动脉 -1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 -1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 日本对本病作了详细报导 -按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征 -全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年3000例,日本已有16万病儿 美国心脏学会2004年对川崎病的临床指南重新修订,12,t课件.,概 述为全身性

7、血管炎，主要影响中动脉 -1967年,概 述,1976年我国首例川崎病报导，发病率逐年增 多，呈散发或小流行 80%为5岁以下，平均发病年龄1.5岁，男女=1.5:1 20%的病例发生冠状动脉损害，在日本和美国是首 位继发性心脏病,13,t课件.,概 述 1976年我国首例川崎病报导，发病率逐年增13p,流行病学：各国家地区发病率情况,日本(2007)：184.6/100,000韩国(2000-04):73.7-95.5/100,000台湾:69/100,100香港(2007):53/100,000上海(2002):16.2-36.8/100,000北京(2000-04) :40.9-55.1

8、/100,000美国(白人):9.1/100,000重庆:?,14,t课件.,流行病学：各国家地区发病率情况 日本(2007)：184.6,发病率,15,t课件.,发病率15ppt课件.,流行病学 Epidemiology,发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。发病高峰在 35 月。本病可以复发，日本最近全国调查表明复发率为6.89/千人年，以首次发病后1年内多见。近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。,16,t课件.,流行病学 Epidemiology 发病率,川崎病男多于女，男：女约为1.5：1,以婴幼儿多见，80%在5岁以下，发病高

9、峰期为1-2岁。川崎病的发病具有一定的种族差异，2000年美国进行的多中心研究提示，5岁以下的小儿中亚太地裔的发病率最高，为32.5/10万；白种人最低。,川崎病（Kawasaki disease）,17,t课件.,川崎病男多于女，男：女约为1.5：1,以婴幼儿多见，80%在,川崎病（Kawasaki disease）,特点：,免疫损伤性系统性血管炎综合征 幼儿高发 多系统损害 发热超过5天 皮肤多形性红斑 粘膜充血水肿 淋巴结肿大 冠状动脉受累,18,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）特点： 免疫损伤性,川崎病（Kawasaki disease）,病因学：,感染因素？ 免疫

10、因素？ 环境因素？ 化学因素？,自身免疫性疾病！,自身免疫性疾病！,19,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）病因学： 感染因素,病因学,本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。,20,t课件.,病因学 本病病因至今尚未完全明确。大量流行,发病机制,1. 目前并不清楚2. 可能与以下一些因素相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起

11、，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。,21,t课件.,发病机制1. 目前并不清楚21ppt课件.,发病机制假说：超抗原致病学说,虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多研究者认为KD是微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免疫性血管炎综合征。 超抗原：某些细菌产物可使很高比例的T细胞激活,由于这类物质具有强大的激活能力,

12、故被称为超抗原。 主要包括： 葡萄球菌肠毒素 中毒性休克综合征毒素 表皮剥脱性毒素 链球菌致热外毒素 小肠结肠类耶氏菌膜蛋白,22,t课件.,发病机制假说：超抗原致病学说 虽然至今尚未,该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤： 微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2V制性的T细胞多克隆激活； 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞表达针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。这些表达归巢受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的级联事件，导致免疫性血管炎的发生 。,23,t课件.,该假说最新研究

13、提出：川崎病免疫系统异常活化,发病机制假说：细菌热休克蛋白作用,研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应性。有学者认为, 川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程,这种外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇。前驱感染后，因交叉抗原刺激,导致免疫自稳机制的错误调节,使针对自身HSP63 的T细胞将血管组织作为靶器官,引起血管的广泛免疫损伤。,24,t课件.,发病机制假说：细菌热休克蛋白作用 研究发现川崎病,川崎病（Kawasaki disease）,病理生理：,血管周围炎,血管内膜炎,全层血管炎,增殖血栓扩张,25,t课件.,川崎病（Kawasaki dis

14、ease）病理生理：血管周围,川崎病的病程（非常重要）,26,t课件.,川崎病的病程（非常重要）急性期亚急性期恢复期 1,川崎病（Kawasaki disease）,病理分期：期 约1-9天，急性期，大、中、小血管炎和血管周围 炎，血细胞浸润和水肿期 约12-25天，亚急性期，主要影响中动脉，弹力纤维 及肌层断裂和坏死，血栓形成期 约28-31天，恢复期，中动脉发生肉芽肿期 数月至数年，后遗症期，血栓形成，阻塞的动脉可再通,27,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）病理分期：27pp,川崎病（Kawasaki disease）,病理损伤范围：,皮肤,粘膜,心脏,肾脏,肝脏,大脑

15、,肺脏,28,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）病理损伤范围：皮肤,川崎病（Kawasaki disease）,临床表现：,年龄、性别、病程,可见于各年龄小于3岁80%男多于女病6-8W,皮肤改变,多形性红斑指趾端硬性水肿脱皮,29,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）临床表现： 年龄、,发 热,100%患者 39 热程10-14天.至少5天 少数病人3周或10天 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.,30,t课件.,发 热 100%患者30ppt课件.,多形性皮疹,发热后数天,于手足硬肿周期出现 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 脓疱；可相

16、似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 全身性分布 持续5-7天 卡介苗接种处红斑硬结,31,t课件.,多形性皮疹发热后数天,于手足硬肿周期出现31ppt课件.,川崎病（Kawasaki disease）,临床表现：,32,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）临床表现：32pp,四肢变化,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑,33,t课件.,四肢变化急性期：手足末梢出现红斑，硬肿33ppt课件.,川崎病（Kawasaki disease）,临床表现：,34,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）临床表现：34pp,川崎病（Kawasaki disease）,

17、临床表现：,35,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）临床表现：35pp,川崎病（Kawasaki disease）,临床表现：,粘膜改变,结膜充血口腔粘膜充血唇红、裂、出血杨梅舌,浅表淋巴结肿大,单侧颈部枕后耳后全身,36,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）临床表现： 粘膜改,眼结膜炎,89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 无水肿及分泌物。 1-2周消退，自限性。,37,t课件.,眼结膜炎89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出,口腔黏膜病变,发病后24-48小时出现持续9-12天与眼充血时间相近草莓

18、舌口唇黏膜及皮肤交界处皲裂,38,t课件.,口腔黏膜病变发病后24-48小时出现38ppt课件.,川崎病（Kawasaki disease）,临床表现：,39,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）临床表现：39pp,颈部淋巴结肿大,70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 颈淋巴结肿大1.5cm以上 多单侧发生 非化脓性，触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”,40,t课件.,颈部淋巴结肿大70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天,川崎病（Kawasaki disease）,临床表现：,41,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）临床表

19、现：41pp,川崎病（Kawasaki disease）,临床表现：,冠脉炎 动脉瘤 动脉血栓心梗 收缩期杂音 心音钝、远 心律不齐 心影扩大 心力衰竭 ECG,冠脉症征,42,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）临床表现： 冠脉炎,冠状动脉损害,判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的方法是冠脉造影。另外,血管内超声能提供血管内壁形态的准确资料,如血管壁结构、血管内膜增厚及钙化程度、管腔内径等,和冠脉造影结合起来应用,对手术或介入治疗方式有非常重要的指导意义。,43,t课件.,冠状动脉损害 判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的,冠状动脉损害,二维超声心动图(2DE)是诊断和随访CAA的主

20、要工具，其可靠性和诊断价值一直评价甚高，对近段冠状动脉的CAA而言其敏感性达100，特异性9397。Arjuman 等观察316岁小儿，2DE所见左右冠状动脉直径从2mm缓慢增长到5mm，略大于冠状动脉造影所见。国内研究认为，各年龄组小儿冠状动脉直径主动脉内径的0.3倍可认为有冠状动脉扩大。,44,t课件.,冠状动脉损害 二维超声心动图(2DE)是,冠状动脉损害,KD的超声心动图检查可参照下列方案： 入院时，第1周末，病程第28天各作一次 如无条件多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大 病后2年内，最好能有定期复查。 CAA的大小与预后关系极大 一般按Nakano提出的标准划分为

21、： I(小型) II(中型) III(大型)直径 8mm,45,t课件.,冠状动脉损害KD的超声心动图检查可参照下列方案：45ppt课,冠状动脉损害,冠状动脉瘤多在病后第2周出现，38周发展到最大，半数在1/22年内消散，1/4有所缩小。另一项随访资料表明：直径9mm的CAA最终都发生狭窄；15mm,发生在右冠状动脉者30mm，多数发生狭窄。,46,t课件.,冠状动脉损害 冠状动脉瘤多在病后第2周出现，38,其他临床表现多器官侵犯,消化系统:1/3-1/4急性期 泌尿系统:1/3急性期 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 中枢神经系统:15%急性期 心血管系统：1/2急性期及亚急性期,47,

22、t课件.,其他临床表现多器官侵犯 消化系统:1/3-1/4急性期,川崎病（Kawasaki disease）,临床表现：,腹泻 呕吐 腹痛 血便,腹部症状,48,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）临床表现： 腹泻,腹痛、腹泻，偶有恶心 肝细胞侵犯：10-20% 轻度黄疸及转氨酶升高 胆囊肿痛：10%,49,t课件.,腹痛、腹泻，偶有恶心49ppt课件.,其他系统,泌尿系统 蛋白尿 非特异性尿道炎 无菌性脓尿骨骼肌肉系统 关节炎、关节疼痛，多大关节受累中枢神经系统 无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断,50,t课件.,其他系统泌尿系统 50ppt课件.,发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴

23、肿 手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明 川崎危害何处有 警惕冠状动脉瘤,51,t课件.,热 疹 红 裂 肿 脱,川崎病（Kawasaki disease）,实验室检查：,白细胞增高 血小板增高 血沉增高 C-反应蛋白增高,末梢血检,52,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）实验室检查： 白细,川崎病（Kawasaki disease）,实验室检查：,球状 囊状 串珠状,超声心动图,冠状动脉改变,53,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）实验室检查： 球状,心脏并发症: 冠状动脉瘤 (coronary artery aneurysm, CAA),1.定义: 1.52倍

24、2.发生率: 20303.分型: 小 中 巨4.时间：亚急性期5.危害: 破裂 猝死,54,t课件.,心脏并发症: 冠状动脉瘤 (coronary artery,川崎病（Kawasaki disease）,冠脉病变：,55,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）冠脉病变：55pp,川崎病（Kawasaki disease）,冠脉病变：,56,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）冠脉病变：56pp,川崎病（Kawasaki disease）,冠脉病变：,57,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）冠脉病变：57pp,川崎病（Kawasaki disea

25、se）,冠脉病变：,58,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）冠脉病变：58pp,川崎病（Kawasaki disease）,诊断标准：,持续发热超5天,结膜充血,口唇充血杨梅舌,硬性水肿脱皮,多形性红斑,淋巴结肿大,59,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）诊断标准：持续发热,川崎病（Kawasaki disease）,不典型KD特点：持续发热伴有无法解释的“激惹现象”颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘卡介苗接种部位出现红肿结节肛周潮红脱皮阴囊皮肤潮红血小板计数明显增高心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约60%冠脉扩张出 现在病程10天内，70%心包积液出现在病

26、程8天内,60,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）不典型KD特点：6,卡疤：,颈淋巴结：,川崎病（Kawasaki disease）,61,t课件.,卡疤：颈淋巴结：川崎病（Kawasaki disease）6,62,t课件.,62ppt课件.,川崎病（Kawasaki disease）,鉴别：,猩红热,败血症,类风湿,渗出性红斑,63,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）鉴别：猩红热败血症,64,t课件.,64ppt课件.,麻 疹,初散后融疹分布 糠状脱屑色素着,高热四天疹出现 耳后额面离心延,病后三天口腔检 粘膜柯氏斑点显,潜伏十天发烧起 咳嗽流泪流鼻涕,

27、65,t课件.,麻 疹初散后融疹分布 糠状脱屑色素着,发热皮疹咽峡炎 三大表现是特点 热后次日皮疹显 猩红细疹弥漫见 两颊潮红环口白 扁桃红肿草莓舌 帕氏线见皱折处 大片脱皮诊断助,猩 红 热,66,t课件.,发热皮疹咽峡炎 三大表现是特点 热后次日皮疹显,川崎病（Kawasaki disease）,治疗：,减轻或缓解血管炎抗凝血或防止血栓,67,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）治疗：减轻或缓解血,川崎病（Kawasaki disease）,治疗：,发热 30-50mg/kg/d 热退 3-5mg/kg/d,阿斯匹林,抗炎、抗凝,（血沉、血小板恢复）,68,t课件.,川崎病

28、（Kawasaki disease）治疗： 发热 30,阿司匹林(ASA) :具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病的首选药物。 日本学者推荐中等剂量: 即口服剂量为3050 mg/ (kgd) 热退后1030 mg/ (kgd) 一般持续用药达3 个月。 美国心脏病协会(AHA) 提出: 大剂量ASA 口服剂量为80100 mg/ (kgd) 持续服药至病程第14 天,以后35mg/ (kgd) 至病程68 周。,川崎病（Kawasaki disease）,69,t课件.,阿司匹林(ASA) :具有抗炎、抗,大剂量静脉丙种球蛋白：1984年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定

29、，迅速退热，炎症反应指标恢复加速。用此方案治疗近期冠状动脉瘤发生率仅 8，远期降至 2，远好于单用阿司比林的对照组(分别为23%和11%)，而且已有资料说明IVIG治疗后即使发生CAL，在1-2年内消散的也更多。,川崎病（Kawasaki disease）,70,t课件.,大剂量静脉丙种球蛋白：1984年起多中心,治疗,IVIG治疗的机理可能的解释包括：丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的Fc受体饱和,阻断免疫激活过程;中和可能存在的病原和致病物质;通过负反馈调节抑制抗体生成；使抗独特型(idiotype)抗体修复(对抗原的特异抗体产生达到一定量时，引起抗Ig分子独特性的免疫应答，

30、即抗抗体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡)；抑制血小板源生长因子(PDGF)受体途径的激活。,71,t课件.,治疗IVIG治疗的机理可能的解释包括：71ppt课件.,治疗,IVIG已成为严重KD病例的首选治疗，美国心脏协会建议所有KD病例使用IVIG。但本品价格昂贵，作为生物制品理论上尚不能完全排除传播其他疾病的可能，并要求在起病710日使用才有肯定疗效。最近有资料提示5天使用 IVIG可能是部分病例耐药的原因。,72,t课件.,治疗 IVIG已成为严重KD病例的首选治疗，美国,治疗,IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其

31、CAL的发生。但是，如果10天后仍持续发热，IVIG仍然应当考虑，因为发热本身是CAL的危险因素。新近的美国心脏学会建议指出10天后仍有临床或实验室炎症证据者（SR,CRP）应使用IVIG。,73,t课件.,治疗 IVIG应在起病10日内给予，,川崎病（Kawasaki disease）,治疗：,400mg/kg/Dx5d 1g-2g/kg/Dx1-2d,丙种球蛋白,退热、防治冠脉病变,10天内男性婴儿C-反应蛋白增高早期PTS小于20万,冠A病高危因素,74,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）治疗： 400mg,IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者目前多采用原田计分法判断

32、: (1) 白细胞数 12 109/ L (2) 血小板数 350 109/ L(3) CRP 强阳性( 40. 0 mg/ L) (4) 红细胞压积 0. 35 (5) 血浆白蛋白 35 g/ L(6) 年龄12 个月(7) 男性发病7 d 以内计分,每项为1 分。计分4 分以上者为IVIG 的适应证。,75,t课件.,IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者75ppt课件.,死亡率：丙球治疗前3%, 治疗后0.5%,主要死因：心肌梗死 冠脉瘤破裂,76,t课件.,死亡率：丙球治疗前3%,主要死因：心肌梗死76ppt课件.,川崎病（Kawasaki disease）,治疗：,潘生丁 3-5mg

33、/kg/d 维生素E 20-30mg/kg/d 心肌保护,其他治疗,注：一般不用激素,77,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）治疗： 潘生丁 3,皮质激素: 1979 年Kato 等单用皮质激素治疗川崎病,结果认为应用泼尼松可促进冠状动脉瘤形成。90年代后，简瑞祥、Nonaka 等(日本,1990 年) 的研究表明, 泼尼松龙加用ASA 治疗KD 安全、有效,并可减少冠状动脉瘤的发生。由于IVGG价格昂贵,并不能完全有效地预防冠状动脉病变,ASA及泼尼松龙合用治疗KD 值得商榷,尚须开展大规模临床试验和科学研究,以便获得有意义的结论。,78,t课件.,皮质激素: 1979 年

34、Kato,川崎病的启示,The doctors immediate duty is to make sure that no serious disorder is being missed and that no helpful treatment is omitted, and this duty is always in the doctors mind.,医生刻不容缓的职责是保证不遗漏严重的疾病，不忽略有益的治疗，这是医生应该时刻牢记的,79,t课件.,川崎病的启示The doctors immediate d,KD 致冠脉病变的患者可出现心肌梗死(简称心梗) 或心源性猝死,可能是冠脉

35、内血栓性栓塞所致。冠脉内血栓形成与冠脉狭窄密切相关,冠脉狭窄达90 %以上者,狭窄部位血液湍流、停滞、血小板聚集,因而易形成血栓。如及早使血栓溶解、冠脉再通,则可减少心梗面积,改善心功能,降低死亡率。,治疗：冠状动脉内溶栓术,80,t课件.,KD 致冠脉病变的患者可出现心肌梗死(简,目前冠脉内溶栓术治疗KD致冠脉阻塞的病例数尚较少，初步的研究表明疗效较好，其治疗的最佳时间、适应证、疗效机制与成人急性心梗时不同，疗效也不能立即获得，需进一步研究以确定KD患者冠脉内溶栓术的适应证、最佳剂量、疗效及预后等。,治疗：冠状动脉内溶栓术,81,t课件.,目前冠脉内溶栓术治疗KD致冠脉阻塞的病例数,其他治疗

36、,经皮腔内冠状动脉成形术定向冠状动脉旋切术经皮腔内冠状动脉旋磨术冠状动脉内支架术,82,t课件.,其他治疗经皮腔内冠状动脉成形术82ppt课件.,介入治疗,介入疗法作为一种非手术性血管重建术治疗KD 冠脉病变患者是安全有效的,当冠脉狭窄为单发性或限于单支血管时,它可作为一线治疗。介入疗法治疗KD 患者的经验有限,适应证和方法的选择尚未达成共识,远期疗效也有待进一步观察,但它作为一种治疗KD 冠脉病变的重要手段和方法,已显示出巨大的潜力和发展前景。,83,t课件.,介入治疗 介入疗法作为一种非手术性血管重建,恢复期有关问题,IVIG使用后，非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺炎、水痘、风疹的预防接种应

37、延迟至611月之后，以免IVIG中的特异抗体成分干扰对疫苗的免疫反应。此间若接触水痘，口服阿司比林应考虑暂停而代之以潘生丁等。,84,t课件.,恢复期有关问题 IVIG使用后，非经口的减毒活菌,恢复期有关问题,小中等大小CAA长期服阿司比林，不限制一般体力活动但要避免竞技性和耐力性体育。年长儿可做运动负荷试验，幼儿不合作者可做多巴酚丁胺负荷超声心动图试验，若这些负荷试验提示缺血则有冠动脉造影指针。多发性CAA或巨大型CAA在阿司比林之外应考虑用或不用华法令抗凝。这种病例在10岁以内可不限制体力活动，以后则应在负荷试验、心肌灌注扫描的基础上决定，若这些试验阳性应作冠动脉造影。,85,t课件.,恢

38、复期有关问题 小中等大小CAA长期服阿司比林，不限制一般,护理诊断,1. 体温过高 与感染、免疫反应等因素有关2.皮肤完整性受损 与小血管炎有关3. 口腔黏膜改变 与小血管炎有关4. 潜在并发症 心脏受损,86,t课件.,护理诊断1. 体温过高 与感染、免疫反应等因素有关86pp,护理措施,1 .降低体温 2. 促进皮肤恢复正常功能3 .促进口腔黏膜恢复,87,t课件.,护理措施 1 .降低体温 87ppt课件.,Cooling,发热与免疫功能失调有关。患儿体温呈稽留热或弛张热，体温达3840，入院后测体温4次d，直到体温正常后改为2次d。由于该病反复高热不退，患儿家属易急噪、焦虑、情绪不稳定

39、，应耐心劝说解释。出现高热时不应自己给患儿服退热药，应向医生报告。主张体温38.5以下采用物理降温，温水擦浴、冰袋降温、多饮温开水，如体温不降，持续升高达38.5以上应采用药物治疗,按医嘱用药并注意观察应用阿司匹林有否出血倾向和静注丙种球蛋白有无过敏反应，一旦发生及时处理。,88,t课件.,Cooling发热与免疫功能失调有关。患儿体温呈稽留热或弛张,Skin care,四肢末端变化患儿在1周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发红，部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛，肢端、肛周、躯干等处脱皮，指甲脱落。 皮疹发病后15d部分患儿可出现皮肤多形性红斑，以猩红热样皮疹最常见，但无水泡及结痂，约1周

40、左右可消退，在此期间应注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别。 应对患儿加强皮肤护理：衣被质地柔软而清洁；剪断指甲，以免抓伤和擦伤；每次便后清洗臀部；对半脱皮的痂皮用消毒剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。,89,t课件.,Skin care四肢末端变化患儿在1周内可能出现手指、足趾,Mucous care,观察口腔粘膜病损情况，协助家长做好口腔护理，每天日口腔护理2-3咨,口唇干裂者涂润唇油；尽量避免食用生、硬类食物，以流食、软食为主。 眼部改变发病后16d患儿有眼结膜充血或球结膜充血，每日用生理盐水洗眼1-2次，也可用甲氯霉素滴眼液滴眼，避免直接强光刺激、疲劳过度。,

41、90,t课件.,Mucous care观察口腔粘膜病损情况，协助家长做好口腔,Monitoring,冠状动脉改变部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉狭窄、血栓，较重时可出现猝死，必须减少心脏负荷，密切观察生命体征,监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常等，并根据心血管损害程度采取相应的护理措施。,91,t课件.,Monitoring 冠状动脉改变部分患儿心脏彩超检查出现冠,Health education,及时向家长交代病情，并给与心理支持。指导家长观察病情，定期带患儿复查，对于无冠状动脉病变的患儿，与出院后1个月、3个月、6个

42、月及1年全面检查一次。有冠状动脉病变的患儿则密切随访。,92,t课件.,Health education及时向家长交代病情，并给与心,随 访,KD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程15d左右，与KD发热高峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。中等以上的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在KD慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。因此正确的KD随访策略非常重要。,93,t课件.,随 访 KD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程15d左右，,随 访,参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的KD随访指南，建议KD随访策略如下： (1)在

43、病程中无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉仅呈短暂性扩张者，出院后口服阿司匹林3-5mg(kgd)，8周后可停用阿司匹林，无需限制日常活动。发病后4周、8周、6个月、1年和5年，随诊体检、复查2-DE和ECG。最后1次随访时建议加做负荷ECG检查。,94,t课件.,随 访 参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的KD随访指南，,随访,(2)小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林3-5mgkg治疗，直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后1-2年。1年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。1年内冠脉瘤如能够消退，之后每年复查2-DE和ECG至升入初中。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或2-DE提示冠状动脉狭

44、窄，建议做冠脉造影检查。此后每隔4-5年进行1次包括负荷ECG在内的随访，直至升入大学。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病1年后仍不消退者，升入初中后建议每2-5年行1次负荷ECG，并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药物治疗。该类患儿病程第8周后不应限制日常活动，根据负荷试验结果决定限制体力活动与否。,95,t课件.,随访(2)小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林3-5mgkg,随访,(3)巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者，应长期服用阿司匹林3-5mg(kgd)+华法林抗凝治疗，需终生随访，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限制日常活动，禁止体育活动。至少每6个月复查1次ECG，每年复查1次

45、2-DE和胸部x光平片和负荷ECG。若心脏负荷试验或2-DE检查提示冠状动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺血表现，应积极选择冠脉搭桥手术。,96,t课件.,随访 (3)巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者，,随访,(4)冠状动脉狭窄(有缺血表现)，随访同巨大冠状动脉瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或其他抗血小板治疗。为防止缺血发作和心力衰竭，可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、B阻滞剂和ACE抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变明显，可考虑冠脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。,97,t课件.,随访 (4)冠状动脉狭窄(有缺血表现)，随访同

46、巨大冠状动脉瘤,预 后 Prognosis,绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但1530%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的12%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。,98,t课件.,预 后 Prognosis绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过,预 后 Prognosis,北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例，检出冠状动脉病变60例，包括扩张44例，形成动脉瘤16例。经随访3月5年，平均22.6月。恢复正常前者40例，后者6例。恢复正常时

47、间分别为4.42.9月及15.717.2月。死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤（内径7mm），因急性前壁心肌梗塞，另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠状动脉破裂。,99,t课件.,预 后 Prognosis北京儿童医院自1986年应用二维超,展 望,在世界范围内，有关KD的流行病学、病因学、发病机制、临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩，但是仍有许多问题亟待解决，临床诊治水平还有待提高。 A. KD的病因与发病机制至今尚未阐明 B.对于KD的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标 C.对于IVIG不反应者的预测与对策还需深入的临床探索,100,t课件.,展 望 在世界范围内，有关KD的

48、流行,小 结 summary,患儿男,1.5岁,汉族,因“反复发热伴颈部包块5天”入院。 现病史：入院前5天无明显诱因出现发热，最高体温40摄氏度，无畏寒、抽搐、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等表现，自服“泰诺林”后热退，6小时后再次发热，体温同前。入院前4天，家长发现颈部包块，直径1cm左右，活动有压痛，质中，于当地医院诊断为“颈淋巴结炎”，使用青霉素及氟唑西林治疗。患儿仍反复发热。入院前一天出现唇红，伴皲裂。为进一步治疗入我院。患儿病后精神差，进食少，大小便正常。 查体：T 40C,P126次/分,R23次/分.急性热面容,神清，神萎。背部及以臀部可见少量红色斑丘疹，压之褪色。双眼结膜充血明显，无

49、分泌物。口唇红，伴皲裂，舌乳头粗大，咽充血，扁桃体I,无分泌物。左侧颈部扪及1.5*2cm淋巴结,质中,活动,压痛.呼吸平稳规则,双肺呼吸音粗,无干湿罗音。心界不大,律齐,无杂音.腹软,肝脾未及.双后指略肿胀,双下肢无水肿.肛门生殖器未见异常.神经系统阴性。 辅助检查：血常规 WBC 15.2109/L，N 68%，L 26.8%,Hb 112g/L,PLT 243109/L.,101,t课件.,小 结 summary 患儿男,1.5岁,汉,发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴肿 手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明,血小板高血沉快冠状动脉受损害得了川崎莫忧愁阿司匹林和丙球,川 崎 病,102,t课件.,血小板高血沉快川 崎 病,川崎病（Kawasaki disease）,谢谢！,103,t课件.,川崎病（Kawasaki disease）谢谢！103ppt,此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！,此课件下载可自行编辑修改，供参考！,