全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS课件.ppt
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1、贫血、MDS(二),全国血液细胞形态学学习班读片会,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),1,贫血、MDS(二)全国血液细胞形态学学习班读片会全国血液细胞,内容:大细胞性贫血巨幼细胞性贫血(MA) 骨髓增生异常综合征(MDS),全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),2,内容:大细胞性贫血全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),3,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)3,病例1,病历资料 患者男性,75岁。因全身乏力、食欲减退3月余,加重20天,伴面色发黄1周而就诊。查体中度贫血貌,睑结膜苍白,全身皮肤巩膜轻度黄染
2、。,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),4,病例1病历资料 全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(,化验检查 血常规 WBC 6.4109/L、HGB 68g/L、PLT 173109/L、NEU 86.5%、MCV 114fl,Ret 2.39%; 尿常规:尿胆原8mg/dl、余正常,尿含铁血黄素试验阴性; ESR 16mm/h; 血生化TBIL 72.4umol/L、DBIL 6.2umol/L、LDH 1665U/L 血清铁蛋白9.4ng/ml; 凝血三项:D-Dimer 2.66ug/ml、余正常; 糖水试验(-)、酸溶血(-)、Coombs(-)。,全国血液细胞形态学
3、学习班读片会贫血MDS(1),5,化验检查全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)5,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),6,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)6,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),7,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)7,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),8,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)8,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),9,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)9,诊断?,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),10,诊断?全国血液细胞形态学学习班读片会贫
4、血MDS(1)10,病例2,病历资料,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),11,病例2病历资料 全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),12,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)12,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),13,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)13,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),14,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)14,病例3,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),15,病例3全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)15,全国血液细
5、胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),16,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)16,病例4,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),17,病例4 全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)17,病例5,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),18,病例5 全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)18,病例6,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),19,病例6 全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)19,讨论,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),20,讨论全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)20,附:,骨髓增生异常综合
6、征的形态学进展及鉴别诊断,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),21,附:骨髓增生异常综合征的形态学进展及鉴别诊断全国血液细胞形,FAB分型标准,难治性贫血(RA),难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞增多型(RARS),难治性贫血伴原始细胞过多型(RAEB),难治性贫血伴原始细胞过多转化型(RAEB T),慢性粒单核细胞性白血病(CMML)。,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),22,FAB分型标准难治性贫血(RA),全国血液细胞形态学学习班读,WHO分型标准,难治性贫血,仅有红系病态造血(RA)伴环形铁粒幼红细胞增多(RARS) 难治性血细胞减少症,有多个细胞系病态造血(RC
7、MD)伴环形铁粒幼红细胞增多(RCMDS) 难治性贫血伴原始细胞过多型(RAEB1 RAEB2) 5q综合征 无法归类的(MDS-U),全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),23,WHO分型标准 难治性贫血,仅有红系病态造血(RA)伴,MDS诊断及分型历史,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),24,MDS诊断及分型历史诊断及分型的依据形态学染色体免疫学分子生,WHO分型标准(形态学),分型 血 象 骨髓象 RA 贫血 仅有红系发育不良 原始细胞无或少见 原始细胞15% 原始细胞5%,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),25,WHO分型标准(形态学)全国血液细胞
8、形态学学习班读片会贫血M,分型 血象 骨髓象 RCMD 细胞减少(两系或全血 两个或两个以上髓系细 细胞减少) 胞发育不良细 胞数10% 原始细胞无或少见 原始细胞5% 无Auer小体 无Auer小体 单核细胞1109/L 环型铁粒幼细胞15% RCMD-RS 同RCMD 环状铁粒幼细胞15% 余同RCMD,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),26,分型 血象,分型 血象 骨髓象 RAEB-1 血细胞减少 一系或多系发育不良 原始细胞5% 原始细胞5-9% 单核细胞1109/L 无Auer小体 无Auer小体 RAEB-2 血细胞减少 一系或多系发育不良 原始细胞5-19% 原始细
9、胞10-19% 单核细胞1109/L Auer小体+/- Auer小体+/-,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),27,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)27,分型 血象 骨髓象5q-综合征 贫血 巨核细胞数正常或增 多,核低分叶 原始细胞5% 原始细胞5% 血小板数正常或增高 无Auer小体 单纯del(5q)MDS-U 细胞减少 粒系或巨核系一系 发育不良(不能分类) 原始细胞无或少见 原始细胞5% 无Auer小体 无Auer小体,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),28,分型 血象,临床表现,贫血:90%难治常需输血维持出血:50%以上多为皮肤粘膜出血
10、;少数深部出血感染:50%以上呼吸道多见浸润:少数RAEB1或RAEB2可见骨痛或肝脾肿大,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),29,临床表现贫血:全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),MDS分型进展,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),30,FAB分型(1982)WHO分型(2001)WHO分型(20,1、如骨髓原始细胞比例小于5%,但血液中有2%-4%,则诊断为RAEB1;2、如骨髓原始细胞比例小于5%,但血液中有1%,则诊断MDS-U;3、Auer小体的病例,原始细胞在血液中小于5%,在骨髓中小于10%,则被定为RAEB2。,全国血液细胞形态学学习班读片
11、会贫血MDS(1),31,1、如骨髓原始细胞比例小于5%,但血液中有2%-4%,则诊断,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),32,一、A A1+A2,How to Deal with Uncertainty,1 定义持续(6个月)一系或多系血细胞减少:Hb110g/L,中性粒细胞1.5109/L,PLT100109/L排除MDS(见2,3部分) 排除其他已知的导致血细胞减少的原因(见2,3部分)。2 建立ICUS诊断的初步检查详细询问病史(毒物、药物及致突变剂等)全面临床检查,包括脾X线及超声检查)白细胞分类及生化全套骨髓病理学和免疫组化检查,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MD
12、S(1),33,How to Deal with Uncertainty1,骨髓涂片(包括铁染色)流式细胞术检测染色体FISH检测分子生物学分析(条件许可者进行),如中性粒细胞减少者行T细胞受体重排测定排除病毒感染(HCV,HIV,CMV,EBV)3 推荐随诊项目每1-6个月进行血细胞计数和白细胞分类、生化检查随访中疑似者MDS表现显著时,再进行骨髓检查注:包括5p31,CEP7,7q31,CEP8,20q,CEPY,p53,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),34,骨髓涂片(包括铁染色)全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MD,维也纳标准,严谨、动态、开放,对未达到确诊MDS的疑似
13、病例和ICUS,不必勉强诊断,随访后再测评。诊断指标分为必要条件、确定条件、辅助条件,将MDS诊断分为了确定MDS和疑似MDS。发育异常(形态学病态造血) 是诊断MDS基础,为确诊标准之一。但已不是诊断MDS的前提条件。诊断MDS病理活检是必须的,是对骨髓涂片检查不足之处必备的弥补。,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),35,维也纳标准严谨、动态、开放,对未达到确诊MDS的疑似病例和I,形态学特征,血象大、小、正细胞性贫血,可见异常红细胞白细胞多减少,可见幼稚粒细胞、异常粒细胞、单核细胞增多。血小板多减少,可见异常血小板骨髓病态造血:数量和形态异常;ALIP;纤维化无效造血:功能异
14、常(组化:NALP、PAS、铁),全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),36,形态学特征血象全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),注意问题(一),原始细胞和发育异常的形态学表现是诊断MDS的核心问题,原始细胞的定义及原始细胞的标准必须明确:原始细胞标准:原始细胞I型+原始细胞II型/原始单核+幼稚单核原始细胞的定义,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),37,注意问题(一) 原始细胞和发育异常的形态学表现是诊断MDS的,原粒I型 :核圆形平坦,染色质疏松核仁明显胞浆中无颗粒.,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),38,原粒I型 :全国血液细胞形态学学习
15、班读片会贫血MDS(1)3,原粒II型:在I型基础上胞浆有少数细小颗粒,但无Golgi区,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),39,原粒II型:全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)3,早幼粒细胞:核有偏位,Golgi区发育,(核附近有淡染区),染色质聚集,颗粒增多,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),40,早幼粒细胞:全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1)4,注意问题(二),发育异常的形态学改变是诊断MDS的首要证据 ;但有发育异常的形态学改变的不都是MDS.MDS的WHO分型对确定某系是否发育异常规定了最低形态学定量标准,全国血液细胞形态学学习班读片
16、会贫血MDS(1),41,注意问题(二)发育异常的形态学改变是诊断MDS的首要证据 ;,红系:计数100个有核红细胞,巨幼样变、核出芽、多核细胞和核碎裂细胞0.10;粒系:计数100个中性粒细胞,胞浆内无颗粒或少颗粒、假Pelger-Het异常和高分叶核细胞0.10;巨核系:计数至少25个巨核细胞,0.10的细胞为小巨核细胞,同时结合巨核细胞细胞化学染色检查结果。,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),42,红系:计数100个有核红细胞,巨幼样变、核出芽、多核细,注意问题(三),鉴别诊断: 1. MDS与巨幼贫 2. Hypo-MDS与CAA 仍是两个棘手问题.,全国血液细胞形态学学
17、习班读片会贫血MDS(1),43,注意问题(三) 全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS,(一)红系病态造血,骨 髓 :幼红细胞巨幼样变,多核,核碎裂,核形异常(核出芽,花瓣核等),胞浆着色不匀,有不规则缺染区,嗜碱点彩,巨大幼红细胞,巨大红细胞,异常核分裂相。血 液 :大(椭圆)红细胞增多,可见有核红细胞,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),44,(一)红系病态造血骨 髓 :全国血液细胞形态学学习班读片会,巨幼样变,胞体大胞浆丰富胞浆着色不匀有不规则缺染区染色质不疏松,全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(1),45,巨幼样变胞体大全国血液细胞形态学学习班读片会贫血MDS(
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