抗nmda受体脑炎课件.ppt
《抗nmda受体脑炎课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《抗nmda受体脑炎课件.ppt(56页珍藏版)》请在三一办公上搜索。
1、抗NMDA受体脑炎Anti-N-methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis,抗nmda受体脑炎,1,抗NMDA受体脑炎Anti-N-methyl-D-Asp,炎症,具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的防御反应。 在炎症过程中,一方面损伤因子直接和间接造成组织和细胞的破坏,另一方面通过炎症充血和渗出反应,以稀释、杀伤和包围损伤因子。同时通过实质和间质细胞的再生使受损伤的组织得以修复和愈合。因此可以说炎症是损伤的抗损伤的统一过程。,抗nmda受体脑炎,2,炎症 具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的防御,炎症的原因,1.物理性因子:高热、低温、放射线及紫
2、外线等。2.化学性因子: 外源性化学物质:强酸、强碱等腐蚀性物质及松节油、芥子气等。 内源性化学毒物:如坏死组织的分解产物及在某些病理条件下堆积于体内的代谢产物如尿素等。3.机械性因子: 如切割、撞击、挤压等。4.生物性因子: 细菌、病毒、立克次体、支原体、真菌、螺旋体和寄生虫等为炎症最常见的原因。它们通过在体内繁殖,产生、释放毒素直接导致细胞和组织损伤,而且还可通过其抗原性诱发免疫反应导致炎症。,抗nmda受体脑炎,3,炎症的原因1.物理性因子:高热、低温、放射线及紫外线等。抗n,炎症的原因,5.免疫反应各型变态反应均能造成组织和细胞损伤而导致炎症: 型变态反应; 型变态反应; 型变态反应;
3、 型变态反应; 此外还有某些自身免疫性疾病如甲状腺炎、溃疡性结肠炎等,抗nmda受体脑炎,4,炎症的原因5.免疫反应各型变态反应均能造成组织和细胞损伤而导,延伸知识1 变态反应,型变态反应 即速发型,又称过敏反应,是临床最常见的一种,其特点是:由IgE介导,肥大细胞和嗜碱粒细胞等效应细胞以释放生物活性介质的方式参与反应;发生快,消退亦快;常表现为生理功能紊乱,而无严重的组织损伤;有明显的个体差异和遗传倾向。型变态反应 即细胞毒型,抗体(多属IgG、少数为IgM、IgA)首先同细胞本身抗原成分或吸附于膜表面成分相结合,然后通过四种不同的途径杀伤靶细胞,抗nmda受体脑炎,5,延伸知识1 变态反应
4、型变态反应抗nmda受体脑炎5,抗nmda受体脑炎,6,抗nmda受体脑炎6,型变态反应 即免疫复合物型,又称血管炎型超敏反应。其主要特点是:游离抗原与相应抗体结合形成免疫复合物(IC),若IC不能被及时清除,即可在局部沉积,通过激活补体,并在血小板、中性粒细胞及其他细胞参与下,引发一系列连锁反应而致组织损伤。型变态反应 即迟发型,是由特异性致敏效应T细胞介导的。此型反应局部炎症变化出现缓慢,接触抗原2448h后才出现高峰反应,故称迟发型变态反应。机体初次接触抗原后,T细胞转化为致敏淋巴细胞,使机体处于过敏状态。当相同抗原再次进入时,致敏T细胞识别抗原,出现分化、增殖,并释放出许多淋巴因子,吸
5、引、聚集并形成以单核细胞浸润为主的炎症反应,甚至引起组织坏死。 常见型变态反应有:接触性皮炎、移植排斥反应、多种细菌、病毒(如结核杆菌)感染过程中出现的型变态反应等。,抗nmda受体脑炎,7,型变态反应抗nmda受体脑炎7,脑炎,Encephalitis : Inflammation of the brain parenchyma -Autoimmune encephalitis: a case series and comprehensive review of the literature,抗nmda受体脑炎,8,脑炎Encephalitis :抗nmda受体脑炎8,脑炎分类,抗nmda受
6、体脑炎,9,脑炎分类抗nmda受体脑炎9,Encephalitic Syndrome,1989-1998间英国统计:病毒性脑炎的年发病率为1.5per100000同期脑炎综合症的发病率为2.9per100000 2.9-1.4=1.5(per100000) 一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示:有16%的患者找到了确切的发病机制(主要是感染性脑炎) 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明,抗nmda受体脑炎,10,Encephalitic Syndrome 1989-199,抗nmda受体脑炎,11,抗nmda受体脑炎11,自身免疫性脑
7、炎(Autoimmune Encephalitis),AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病, 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。 神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成套袖样结构为主要表现。虽类似病毒性脑炎改变,却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。,抗nmda受体脑炎,12,自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephaliti,中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期,抗nmda受体脑炎,13,中国实用内科杂志抗nmda受体脑炎13,抗nmda受体脑炎,14,抗nmda受体脑炎14,AE分
8、类,根据病理学上病变部位不同,可将AE划分为: 灰质受累为主型 白质受累为主型 血管炎型根据影像学提示病变累及部位,还可将AE分为: 边缘叶型、 边缘叶以外型、 混合型 无改变型,抗nmda受体脑炎,15,AE分类根据病理学上病变部位不同,可将AE划分为: 抗n,常见自身抗体分类,抗nmda受体脑炎,16,常见自身抗体分类抗nmda受体脑炎16,分子模拟 B细胞中枢耐受机制:细胞在骨髓成熟发育的过程中,未成熟B细胞如受自身抗原刺激,非但不能活化、增殖、介导特异性免疫应答,反而会引起未成熟B细胞发生细胞凋亡而导致克隆清除。 未被中枢耐受所克隆清除的自身抗原应答B细胞可以在骨髓中发育成熟,并输送至
9、外周。但在正常生理情况下,这些自身抗原应答B细胞处于克隆未活化的状态。自身抗原应答B细胞如果被外来微生物所含的交叉抗原所激活,并且这种抗原成份恰好同某些脑组织抗原成份类似,就有可能引发类似MS的自身免疫病。,延伸知识2 变态反应,抗nmda受体脑炎,17,分子模拟延伸知识2 变态反应抗nmda受体脑炎17,抗nmda受体脑炎,18,抗nmda受体脑炎18,抗nmda受体脑炎,19,抗nmda受体脑炎19,延伸知识3:常见自身免疫性脑炎,抗nmda受体脑炎,20,延伸知识3:常见自身免疫性脑炎抗nmda受体脑炎20,抗NMDA受体脑炎,2005年由Vitaliani R首先发现报道的一种免疫性脑
10、炎,但当时并未发现抗NMDA受体抗体。2007 年Dalmau等首先报道了在病人的血清及脑脊液中发现了抗NMDA受体抗体,才将其定义为一种新型脑炎。2011年Dalmau J报道了3年内100例病人,说明该病不是一种罕见疾病。调查显示抗NMDA受体脑炎占所有脑炎患者的4%,在免疫相关脑炎中占第2位,仅次于播散性脑脊髓炎。抗NMDA受体脑炎常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性,其临床表现包括精神异常、意识障碍、不自主运动和自主神经功能紊乱、癫痫发作等。,抗nmda受体脑炎,21,抗NMDA受体脑炎2005年由Vitaliani R首先发现,临床特点共性,急性/亚急性起病,数日到数周达高峰头痛、发热、
11、脑脊液细胞数增多精神行为情绪异常意识障碍癫痫发作运动障碍面-肱肌张力障碍发作低钠血症腹泻睡眠障碍,尤其见于抗LGII抗体脑炎和抗LgLON5抗体脑炎脑电图改变非特异性,抗nmda受体脑炎,22,临床特点共性急性/亚急性起病,数日到数周达高峰抗nmda,临床特点共性,头部MRI对边缘叶脑炎有特异性,FLAIR/T2高信号,累及一侧或双侧海马,没有强化典型的受累部位为海马、杏仁体,颞叶、基底节、下丘脑、脑干、额叶及顶叶的病灶少见;可以出现局灶性脑萎缩、脑膜强化等;可以表现为正常;PET-CT可以出现脑叶代谢的增高;80%病人脑脊液为轻到中度淋巴细胞增多;30%病人脑脊液为轻到中度蛋白增多;50-6
12、0%出现寡克隆带;,抗nmda受体脑炎,23,临床特点共性头部MRI对边缘叶脑炎有特异性,FLAIR/,NMDA受体是由结合甘氨酸的NRl亚单位和结合谷氨酸的NR2亚单位及NR3亚单位组成的异聚体,NR1是受体的功能部分。NR1广泛分布于脑组织神经元上,主要集中在杏仁核、丘脑下部、前额叶皮质和海马,2005年Vitaliani等报道抗NMDA受体脑炎时,发现该受体主要在海马神经元细胞膜表达,抗nmda受体脑炎,24,NMDA受体是由结合甘氨酸的NRl亚单位和结合谷氨酸的N,延伸知识4 畸胎瘤,畸胎瘤是一种被膜包覆的肿瘤,在肿瘤中可以看到许多类似于正常器官的组织混杂其间,如毛发、软骨、腺体等,这
13、些组织可能源自三个胚层,而在正常的器官中,并不会有这种情形,故此乃是诊断畸胎瘤的一大依据。畸胎瘤中发现的各个组织,尽管他们本身看似正常,但经常与周围的组织无关(比如在软骨的周围形成角质)。 畸胎瘤属于非精母细胞性生殖细胞肿瘤(nonseminomatous germ cell tumor)。在这个分类下的肿瘤,是由异常增殖的多功能生殖干细胞及胚胎干细胞发展而来。发生的位置因人而异;而来自生殖细胞的畸胎瘤,在男性发生于睾丸,在女性发生于卵巢,其来源仍不明朗。胚胎细胞源的畸胎瘤在以往的报告中,曾出现于脑、颅、鼻、颈、舌及舌下;纵隔、腹膜后及尾椎,但畸胎瘤却很少出现在实质器官(肝、心等)及管道器官(
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- nmda 受体 脑炎 课件
链接地址:https://www.31ppt.com/p-1999190.html