副肿瘤天疱疮护理体会课件.ppt
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1、一例副肿瘤性天疱疮的皮肤护理,皮肤内分泌 顾海燕,副肿瘤天疱疮护理体会,1,一例副肿瘤性天疱疮的皮肤护理,副肿瘤天疱疮定义,副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus,PNP)是1990年正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病,以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点,伴有呼吸等多系统损害,国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡。,副肿瘤天疱疮护理体会,2,副肿瘤天疱疮定义副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic,流行病学,男女患病情况相等平均发病年龄:50-60岁,副肿瘤天疱疮护理体会,3,流行病学男女患病情况相等副肿瘤天疱疮护理体会3,临床表现,PNP 特征性表现:口腔、
2、外阴黏膜、眼结膜广 泛糜烂,掌跖有水疱和苔癣样皮损。患者皮损伴随肿瘤存在,且症状严重。 严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔藓样皮炎或角质成细胞坏死 存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤为特征,副肿瘤天疱疮护理体会,4,临床表现PNP 特征性表现:口腔、外阴黏膜、眼结膜广,实验室检查,皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关.,副肿瘤天疱疮护理体会,5,实验室检查 皮损周围的正常皮肤或粘膜行
3、直接免疫荧光检查,全面治疗,强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗 用造血干细胞移植治疗 大剂量皮质类固醇冲击治疗,副肿瘤天疱疮护理体会,6,全面治疗强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗 副肿瘤天疱疮护理体会6,案例入院护理评估,患者 杨国伦 男 52岁 住院号1164674入院原因:反复口腔糜烂2年,再发伴四肢水疱5月 入院诊断:副肿瘤性天疱疮既往病史:重症肌无力疼痛:4分 Brade评分: 20分 防跌:5分 ADL:二级经济能力:可家庭支持:好,副肿瘤天疱疮护理体会,7,案例入院护理评估患者 杨国伦 男 52岁 住院号116,临床表现,T: 37.0 P:90次/分 BP:112/78mmHg R: 20
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