免疫缺陷病专题知识讲座培训课件.ppt

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1、免疫缺陷病专题知识讲座,免疫缺陷病专题知识讲座,免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点免疫缺陷病(PID),内 容,免疫缺陷病专题知识讲座,2,免疫基础理论内 容免疫缺陷病专题知识讲座2,免疫基础理论,免疫的本质免疫系统的组成免疫反应,免疫缺陷病专题知识讲座,3,免疫基础理论免疫的本质免疫缺陷病专题知识讲座3,免疫基础理论,免疫的本质免疫系统的组成免疫反应,免疫缺陷病专题知识讲座,4,免疫基础理论免疫的本质免疫缺陷病专题知识讲座4,免疫基础理论,免疫的本质：识别自身，排除异己,抗 感 染,清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定,识别、清除突变细胞免疫监视功能,免疫缺陷病专题知识讲座,5,免疫基础理论

2、免疫的本质：识别自身，排除异己 抗 感,免疫基础理论,免疫的本质免疫系统的组成免疫反应,免疫缺陷病专题知识讲座,6,免疫基础理论免疫的本质免疫缺陷病专题知识讲座6,免疫基础理论,免疫系统的组成免疫器官和组织免疫细胞免疫活性分子,免疫缺陷病专题知识讲座,7,免疫基础理论免疫系统的组成免疫缺陷病专题知识讲座7,免疫器官和组织中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫 应答的场所,免疫基础理论,免疫缺陷病专题知识讲座,8,免疫基础,免疫细胞及发育,SL,SC,ProB,CFU,M,PMN,Plet,RBC,PreB,PT,T,THY

3、RUM Epi.,BM,CD3+,IFN-、IL-2,IL-4 、5,免疫缺陷病专题知识讲座,9,免疫细胞及发育SLSCProBCFUMPMNPletRBC,免疫基础理论,免疫活性分子 细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面） - 粘附分子 - 各种受体 - 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）,免疫缺陷病专题知识讲座,10,免疫基础,免疫基础理论,免疫的本质免疫系统的组成免疫反应,免疫缺陷病专题知识讲座,11,免疫基础理论免疫的本质免疫缺陷病专题知识讲座11,免疫基础理论,免疫反应 :免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程免疫反应类型特异性免疫反应：

4、T和B淋巴细胞执行T细胞：细胞免疫B细胞：体液免疫非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与）,免疫缺陷病专题知识讲座,12,免疫基础,免疫基础理论,免疫反应过程：,抗原,第一阶段 抗原提呈 (APCTH),第二阶段 淋巴细胞增殖 (T、B),第三阶段 免疫效应,CTL、NK、ADCC、补体、PMN,第四阶段 淋巴细胞凋亡,免疫缺陷病专题知识讲座,13,免疫基础理论免疫反应过程：抗原第一阶段,抗原提呈,免疫缺陷病专题知识讲座,14,MHCIICD4TCR CD3巨噬细胞T 细胞Ag抗,T、B细胞的相互作用,免疫缺陷病专题知识讲座,15,IgAIgMIgGIgET C

5、D40L A,免疫反应,Ag,M,TH1,CTL,NK,TH0,IL-12,IL-18,IL-1,IL-2,IFN,Ag,ADCC,B,IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17,Ab,免疫复合物,活化补体,TH2,IL-1,IL-10IL-4,PMN,炎症因子,炎症反应,IL-1，IL-6，TNF,Tr1,TH3,免疫缺陷病专题知识讲座,16,免疫反应AgMTH1CTLNKTH0 IL-1,宿主免疫反应,抗原提呈 淋巴细胞增殖 清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常,M,Pathogen,淋巴细胞凋亡,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T

6、,T,T,T,T,M,Pathogen,免疫缺陷病专题知识讲座,17,宿主免疫反应 抗原提呈 淋巴细胞增殖 清除抗,免疫反应总是伴有炎症反应治疗临床疾病的目的： 保证适当的免疫反应，以清除抗原， 阻止过分的炎症反应,免疫缺陷病专题知识讲座,18,免疫反应总是伴有炎症反应免疫缺陷病专题知识讲座18,小儿免疫系统发育及特点,T淋巴细胞及细胞因子B淋巴细胞及免疫球蛋白单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC)中性粒细胞补体,免疫缺陷病专题知识讲座,19,小儿免疫系统发育及特点T淋巴细胞及细胞因子免疫缺陷病专题知识,小儿免疫系统发育及特点,T淋巴细胞及细胞因子胸腺：是T细胞分化成熟的场所T细胞出生时数

7、量已达成人水平，也已具有免疫应答能力Th2细胞功能较Th1细胞占优势T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺激,记忆T细胞数量少有关,免疫缺陷病专题知识讲座,20,小儿免疫系统发育及特点T淋巴细胞及细胞因子免疫缺陷病专题知识,小儿免疫系统发育及特点,B淋巴细胞及免疫球蛋白骨髓B细胞成熟的场所B细胞足月新生儿B细胞数量略高于成人Th细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、产生IgA的 B细胞5岁时达成人水平免疫球蛋白（Ig）分为 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类,免疫缺陷病专题知识讲座,21,小儿免疫系统发育及特点B淋巴细胞及免疫球蛋白免疫缺陷病专题知,小儿免疫系统发育及特点,IgG唯一能通

8、过胎盘的Ig来自母亲的IgG在6个月时消失， 3个月后自身合成的逐渐增多出生后34个月最低，810岁接近成人水平IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染,免疫缺陷病专题知识讲座,22,小儿免疫系统发育及特点IgG免疫缺陷病专题知识讲座22,14 12 10 8 6 4 2,g / L,0.6,0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 ms,Maternal IgG,Total IgG,Baby IgG,生后9月内血清IgG动态变化,免疫缺陷病专题知识讲座,23,14 12 10 8 6 4 2g / L 0,小儿免疫系统发育及特点,IgM个体发育最早的免疫球蛋白不能通过胎盘,生儿脐血IgM过高提

9、示宫内感染出生后34月为成人的50%，1岁时为75%，于68岁达成人水平IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染,免疫缺陷病专题知识讲座,24,小儿免疫系统发育及特点IgM免疫缺陷病专题知识讲座24,小儿免疫系统发育及特点,IgA不能通过胎盘个体发育最迟,12岁达成人水平分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能测出,IgD、IgE 不通过胎盘,含量极低，IgE与型变态反应有关,免疫缺陷病专题知识讲座,25,小儿免疫系统发育及特点IgAIgD、IgE 免疫缺陷病专题知,g / L,14 12 10 8 6 4 2,1.8-,0.6,4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs

10、,IgG,IgM,IgA,免疫球蛋白的个体发育,免疫缺陷病专题知识讲座,26,g / L14 12 10 8 6 4,小儿免疫系统发育及特点,单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC)由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助，新生儿APC细胞的抗原提呈功能较差,中性粒细胞 数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中性粒细 胞减少 功能暂时性低下，易发生化脓性感染,免疫缺陷病专题知识讲座,27,小儿免疫系统发育及特点单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (A,补体系统 不能通过胎盘，胎儿期已合成 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人,小儿免疫系统发育及特点,免疫缺陷病专题知识讲座,28,补体系统小儿免疫系统

11、发育及特点免疫缺陷病专题知识讲座28,小结 出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。,小儿免疫系统发育及特点,免疫缺陷病专题知识讲座,29,小结 出生时免疫细胞及其生物学功能,定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID) 环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或 免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired immunodefi

12、ciency syndrome，AIDS),免疫缺陷病,免疫缺陷病专题知识讲座,30,定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突,原发性免疫缺陷病(PID)概述PID病因及分类PID的共同临床表现几种常见的PIDPID的实验室筛查*和诊断PID的治疗及预防,原发性免疫缺陷病,免疫缺陷病专题知识讲座,31,原发性免疫缺陷病(PID)概述原发性免疫缺陷病免疫缺陷病专题,定义 由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。发病率已发现有120种总发病率不清，估计为1:10000,原发性免

13、疫缺陷病概述,免疫缺陷病专题知识讲座,32,定义原发性免疫缺陷病概述免疫缺陷病专题知识讲座32,原发性免疫缺陷病(PID)概述PID病因及分类PID的共同临床表现*几种常见的PIDPID的实验室筛查*和诊断PID的治疗及预防,原发性免疫缺陷病,免疫缺陷病专题知识讲座,33,原发性免疫缺陷病(PID)概述原发性免疫缺陷病免疫缺陷病专题,原发性免疫缺陷病-病因,病因不明，可能是多因素所致 遗传因素：基因突变或缺失宫内因素：感染 风疹病毒 CMV,免疫缺陷病专题知识讲座,34,原发性免疫缺陷病-病因病因不明，可能是多因素所致免疫缺陷病专,原发性免疫缺陷病-分类,命名原则 以分子遗传学基础或功能障碍的

14、机制来命名 Bruton 病 X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型 无丙种球蛋白血症 严重联合免疫缺陷病 （ Severe combined ID，SCID ) WAS 湿疹血小板减少伴免疫缺陷,免疫缺陷病专题知识讲座,35,原发性免疫缺陷病-分类命名原则 以分子,1999年国际免疫协会分类,1特异性免疫缺陷病联合免疫缺陷病以抗体缺陷为主的免疫缺陷细胞缺陷为主的免疫缺陷病伴有其他特征的免疫缺陷病免疫缺陷病合并其它先天性疾病补体缺陷吞噬功能缺陷,免疫缺陷病专题知识讲座,36,1999年国际免疫协会分类1特异性免疫缺陷病免疫缺陷

15、病专题,T细胞/B细胞联合缺陷,补体缺陷,吞噬细胞缺陷,2%,50%,20%,10%,18%,抗体缺陷,原发性免疫缺陷病的构成比:,T细胞缺陷,免疫缺陷病专题知识讲座,37,T细胞/B细胞联合缺陷 补体缺陷吞噬细胞缺陷 2%5,原发性免疫缺陷病(PID)概述PID病因及分类几种常见的PID PID的共同临床表现PID的实验室筛查*和诊断PID的治疗及预防,原发性免疫缺陷病,免疫缺陷病专题知识讲座,38,原发性免疫缺陷病(PID)概述原发性免疫缺陷病免疫缺陷病专题,1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton 病）2.联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病（SCID）3.伴其

16、他典型表现的免疫缺陷病 湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WAS) 胸腺发育不全(DiGeorge综合征)4.吞噬功能缺陷 慢性肉芽肿病(CGD),几种常见的免疫缺陷病,免疫缺陷病专题知识讲座,39,1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷几种常见的免疫缺陷病免疫缺陷病专,抗体缺陷病,免疫缺陷病专题知识讲座,40,抗体缺陷病SLSCProBCFUMPMNPletRBCPr,1.X连锁无丙种球蛋白血症 （XLA，Bruton 病） 以抗体缺陷为主的免疫缺陷 最早发现的PID，XL Xq21.3-22, Btk基因突变 Btk：Bruton酪氨酸激酶前B细胞不能发育为成熟B细胞,免疫缺陷病专题知识讲座,41,1.X连

17、锁无丙种球蛋白血症免疫缺陷病专题知识讲座41,临床特点： 男孩发病 生后412个月开始出现反复、严重的细菌感染 口服脊灰活疫苗可引起瘫痪 易发生过敏性和自身免疫性疾病 扁桃体小或缺如，浅表淋巴结和脾不能触及 外周血成熟 B 细胞（CD19、CD20）缺如 血清总Ig2g/L，IgM、IgG、IgA和IgE极低 同族血凝素缺如 不能产生特异性抗体,免疫缺陷病专题知识讲座,42,临床特点：免疫缺陷病专题知识讲座42,2.选择性IgA缺乏症发病率：我国0.24常显/常隐遗传男女都可发生B细胞不能合成转换IgA,只缺乏血清IgA及分泌型IgA可无症状或患反复呼吸道感染、腹泻、吸收障碍 输全血、血液制品

18、、IVIG出现过敏 50%伴自身免疫疾病和过敏性疾病预后大多较好,免疫缺陷病专题知识讲座,43,2.选择性IgA缺乏症免疫缺陷病专题知识讲座,联合免疫缺陷病,严重联合免疫缺陷病（SCID）AR/X连锁遗传发病早，病情重，常于12岁内死亡临床表现频繁发生中耳炎、肺炎、败血症、腹泻和皮肤感染易发生白色念珠菌、卡氏肺囊虫和CMV感染可发生致死性疫苗病处于GVH高危状态全身淋巴组织发育不良，胸腺甚小实验室检查外周血T、B细胞数量均显著降低血清Ig水平低或缺如几乎全无细胞免疫功能,免疫缺陷病专题知识讲座,44,联合免疫缺陷病免疫缺陷病专题知识讲座44,伴其他典型表现的免疫缺陷病,1.湿疹血小板减少伴免疫

19、缺陷 （WAS）X-连锁隐性遗传（Xp11.22)WASP基因突变发病率：1/10万1/20万临床表现出血倾向 湿疹感染 其他实验室检查B细胞数量增多，T细胞数量明显减少IgM下降,同族血凝素低下,IgA和IgE升高,IgG正常或降低缺乏皮肤迟发性超敏反应血小板减少,体积小,免疫缺陷病专题知识讲座,45,伴其他典型表现的免疫缺陷病1.湿疹血小板减少伴免疫缺陷 （W,2.胸腺发育不全(DiGeorge综合征)多为散发，也可呈AD遗传咽腭弓复合畸形胸腺发育不全低毒力、机会性病原体感染易发生GVH低钙血症：不易纠正的低钙抽搐先天性心脏病面部畸形T细胞减少，增殖反应缺如或降低，Ig正常 胸片胸腺影消失

20、,免疫缺陷病专题知识讲座,46,2.胸腺发育不全(DiGeorge综合征)免疫缺陷病专题知识,胸腺发育不全特殊面容,面部较长球形鼻尖颧骨扁平腭裂耳廓发育不全,免疫缺陷病专题知识讲座,47,胸腺发育不全特殊面容面部较长免疫缺陷病专题知识讲座47,慢性肉芽肿病(CGD) AR/XL，发病率1/25万 吞噬细胞还原型辅酶II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能杀灭被吞噬的病原体 临床表现：皮肤、消化道、泌尿道感染， 并在反复感染部位形成肉芽肿 淋巴结肿大、肉芽肿形成 硝基四唑氮蓝(NBT)还原试验：还原率1%,吞噬功能缺陷,免疫缺陷病专题知识讲座,48,慢性肉芽肿病(CGD)吞噬功能缺陷免疫缺陷病专题

21、知识讲座48,补体缺陷：大多为AR，少数AD，临床表现为发生化脓性细菌感染和自身免疫病C3缺陷与抗体缺陷相似C2、C4缺陷多有SLE和膜性增殖性肾炎,补体缺陷,免疫缺陷病专题知识讲座,49,补体缺陷：补体缺陷免疫缺陷病专题知识讲座49,原发性免疫缺陷病(PID)概述PID病因及分类PID的共同临床表现几种常见的PIDPID的实验室筛查*和诊断PID的治疗及预防,原发性免疫缺陷病,免疫缺陷病专题知识讲座,50,原发性免疫缺陷病(PID)概述原发性免疫缺陷病免疫缺陷病专题,原发性免疫缺陷病,共同临床表现反复感染自身免疫疾病易患肿瘤,免疫缺陷病专题知识讲座,51,原发性免疫缺陷病共同临床表现免疫缺陷

22、病专题知识讲座51,反复感染-是最常见的表现特点: 反复、 严重、 持久感染的部位：呼吸道、胃肠道、皮肤、全身以呼吸道最常见,免疫缺陷病专题知识讲座,52,反复感染-是最常见的表现免疫缺陷病专题知识讲座52,病原体 抗体缺陷G+菌化脓性感染 T细胞缺陷病毒、真菌、结核和沙门菌属 等细胞内病原体感染 补体成分缺陷奈瑟菌属 中性粒细胞功能缺陷金葡球菌多重、机会感染多,免疫缺陷病专题知识讲座,53,病原体免疫缺陷病专题知识讲座53,感染的时间： T细胞缺陷和联合免疫缺陷生后不久发病, 抗体缺陷为主，因存母体抗体，612月后发病 感染的治疗： 抑菌剂无效，需杀菌剂、联合、长疗程才有效,免疫缺陷病专题知

23、识讲座,54,感染的时间：免疫缺陷病专题知识讲座54,2.自身免疫性疾病 溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、I型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等3.肿 瘤淋巴系统肿瘤(尤其B细胞淋巴瘤)最常见,免疫缺陷病专题知识讲座,55,2.自身免疫性疾病免疫缺陷病专题知识讲座55,原发性免疫缺陷病(PID)概述PID病因及分类PID的共同临床表现*几种常见的PIDPID的实验室筛查和诊断PID的治疗及预防,原发性免疫缺陷病,免疫缺陷病专题知识讲座,56,原发性免疫缺陷病(PID)概述原发性免疫缺陷病免疫缺陷病专题,病史感染史发病年龄过去史：疫苗病

24、脐带脱落延迟 GVH其他临床特征家族史：家谱调查,体检和X线皮肤淋巴结、扁桃体、肝脾毛细血管扩张先天畸形X线：胸腺,原发性免疫缺陷病-诊断,免疫缺陷病专题知识讲座,57,病史体检和X线原发性免疫缺陷病-诊断免疫缺陷病专题知识讲座5,免疫缺陷病专题知识讲座培训课件,1.B细胞检测血清Ig量测定* 总Ig 4g/L, IgG 2 g/L提示缺陷抗体检测*天然抗体：抗A、抗B血型抗体（IgM）ASO、嗜异凝集素： （ IgG ）抗体反应（白喉/破伤风疫苗）B细胞计数（CD19、CD20）,筛查实验：,免疫缺陷病专题知识讲座,59,筛查实验：免疫缺陷病专题知识讲座59,2.T细胞检测外周血淋巴细胞计数

25、*1.5109/L提示T细胞减少迟发皮肤超敏反应*代表TH1细胞功能应同时进行5种以上抗原皮试T细胞及其亚群数量检测（CD3、CD4、CD8）T细胞功能检测,免疫缺陷病专题知识讲座,60,2.T细胞检测免疫缺陷病专题知识讲座60,3.吞噬作用检测外周血中性粒细胞计数1.0109/L,中性粒细胞减少症硝基四唑氮蓝染料(NBT)还原试验 正常人刺激后90%，CGD1%,免疫缺陷病专题知识讲座,61,免疫缺陷病专题知识讲座61,4.补体检测血清C3含量测定总补体溶血力(CH50)测定原理：血清补体能通过经典途径溶解被抗体结合的绵羊红细胞正常值：50100/ml,免疫缺陷病专题知识讲座,62,4.补体

26、检测免疫缺陷病专题知识讲座62,免疫缺陷病专题知识讲座,63,慢性肉芽肿病(CYBB)备解素缺陷（PFC）湿疹血小板减少伴,原发性免疫缺陷病(PID)概述PID病因及分类PID的共同临床表现*几种常见的PIDPID的实验室筛查*和诊断PID的治疗及预防,原发性免疫缺陷病,免疫缺陷病专题知识讲座,64,原发性免疫缺陷病(PID)概述原发性免疫缺陷病免疫缺陷病专题,1.一般治疗,原发性免疫缺陷病-治疗,预防和治疗感染保护性隔离预防用药用杀菌剂,疗程和剂量大心理学支持鼓励正常的学习和生活严重免疫缺陷、细胞免疫缺陷者禁用活疫苗防止GVH选择性IgA缺乏者禁忌输血和血制品,免疫缺陷病专题知识讲座,65,

27、1.一般治疗原发性免疫缺陷病-治疗 预防和治疗感染免疫缺,2.替代治疗,静脉注射丙种球蛋白(IVIG)：有低IgG血症高效价免疫血清球蛋白(SIG)用于严重感染及预防血浆:输注白细胞: 用于吞噬细胞缺陷伴严重感染细胞因子：胸腺素、转移因子、IFN-酶:,免疫缺陷病专题知识讲座,66,2.替代治疗 静脉注射丙种球蛋白(IVIG)：有低I,3.免疫重建 胎儿胸腺移植/胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA-同型移植 HLA-半合子移植 无关配型移植 脐血干细胞移植 外周血干细胞移植 胎儿肝脏移植 基因治疗 (尚处于探索阶段),干细胞移植,免疫缺陷病专题知识讲座,67,3.免疫重建 胎儿胸腺移植/胸腺上皮,

28、4.遗传咨询:检出致病基因携带者，给遗传学 指导。5.产前检查:对生育过性联遗传免疫缺陷病患 儿再次怀孕者。,免疫缺陷病专题知识讲座,68,4.遗传咨询:检出致病基因携带者，给遗传学免疫缺陷病专题知识,是最常见的免疫缺陷病由于环境因素所致（感染、药物、营养不良、 外科、年龄等）免疫系统广泛受累 (T, B,NK, PMN,M) , 但明显不如原发性免疫缺陷病严重最常见临床表现：反复呼吸道感染治疗原则： 治疗原发病，去除诱因,继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）,定义：由于后天因素导致的免疫系统暂时性功能障碍,免疫缺陷病专题知识讲座,69,是最常见的免疫缺陷病继发性免疫缺陷定义：由于

29、后天因素导致的免,继发性免疫缺陷病的诱因 营养不良 维生素和微量元素缺乏 蛋白质-热能营养不良 遗传代谢性疾病 染色体异常 (21-三体综合征），尿毒症，糖尿病， 蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩， 镰状细胞贫血 肿瘤和血液病 感染:HIV感染将导致最严重的SID 早产儿和未成熟儿,继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）,免疫缺陷病专题知识讲座,70,继发性免疫缺陷病的诱因 营养不良 维,免疫功能低下,反复感染,肿瘤 自身免疫性疾病,营养紊乱,继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）,免疫缺陷病专题知识讲座,71,营养紊乱继发性免疫缺陷（secondaryID,免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复慢性感染。 确诊免疫缺陷病必须进行免疫学检查。 原发性免疫缺陷病是单基因遗传病，治疗原则是替代、干细胞移植和基因治疗。 继发性免疫缺陷病是最常见的免疫缺陷病, 去除病因后免疫功能即可恢复。,总 结,免疫缺陷病专题知识讲座,72,免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复慢性感染。总,