免疫生物学课件十四PowerPointTemplate.ppt
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1、Immunodeficiency,张雁云,中国科学院上海生命科学研究院/上海交通大学医学院 健康科学研究所 上海市免疫学研究所,Immunodeficiency张雁云中国科学院上海生命科学,概 念,免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。,概 念免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导,概 述,概 述,概 述,概 述,Origins of Immunodeficiency,Primary or Congenital Inherited genetic defects in immune cell development or function, or inher
2、ited deficiency in a particular immune molecule.,Secondary or acquiredA loss of previously functional immunity due to infection, toxicity, radiation, splenectomy, aging, malnutrition, etc.,Origins of ImmunodeficiencyPri,免疫缺陷病的临床表现,感染 反复和持续的感染。 体液免疫缺陷者常对细菌、病毒易感。 细胞免疫缺陷患者对胞内感染病原体易感。 机会性感染是严重的免疫缺陷病的特点。
3、临床表现和病理学多变伴发恶性肿瘤 防御、自稳、监视、调控异常伴发自身免疫病遗传倾向性,免疫缺陷病的临床表现感染,免疫缺陷病的临床表现,免疫缺陷病的临床表现,原发性免疫缺陷病,体液免疫缺陷病原发性T细胞缺陷病重症联合型免疫缺陷综合征,特异性免疫缺陷病,原发性免疫缺陷病体液免疫缺陷病特异性免疫缺陷病,体液性免疫缺陷病,某种原因使B细胞发育停滞先天性B细胞缺乏或分化成熟障碍。,原发性免疫缺陷病,体液性免疫缺陷病某种原因使B细胞发育停滞先天性B细胞缺乏或,原发性免疫缺陷病,体液性免疫缺陷病原发性B细胞免疫缺陷,IgA 浆细胞XLAbtk基因突变淋巴干细胞前B细胞sIgM,原发性免疫缺陷病,体液性免疫缺
4、陷病,性联低丙球蛋白血症(XLA)染色体水平: X染色体长臂q21.3-22多基因缺陷转录水平: B细胞Ig重链重排正常,但Ig的轻链基因重排 和表达有缺陷细胞水平: B细胞不能发育成熟表现: 外周血或淋巴组织中B细胞很少或缺如,淋巴 结 很小,无生发中心,无浆细胞,扁桃体缺 如,血清中多种Ig水平很低或测不出,但T细 胞数目和功能基本正常。症状: 反复化脓性感染,原发性免疫缺陷病体液性免疫缺陷病性联低丙球蛋白血症(XLA),性联低丙球蛋白血症(XLA),a1 a2 b,2. 选择性Ig同种型缺乏病,原发性免疫缺陷病体液性免疫缺陷病(1)选择性IgA缺陷:Se,(2)选择性IgG亚类缺乏病:细
5、胞水平:血清中总IgG水平正常,但某一种或几种IgG亚类水平选择性下降。B细胞分化异常所致,极少见情况下由C基因纯合子缺失引起。(3)IgM升高的IgG和IgA缺乏病:IgG、IgA和IgE重链类别转换有障碍性联遗传病:X染色体上CD40L基因突变表现: IgG和IgA血清浓度极低,反复细菌胞外感染。,(2)选择性IgG亚类缺乏病:原发性免疫缺陷病体液性免疫缺陷,(4)常见变异型免疫缺陷病(CVID),是最常见的产生症状的原发性抗体缺陷病。表现:反复发作的细菌感染,主要累及呼吸道和消化道。分组: A: B细胞减少,不能产生IgM和IgG B: 只能产生IgM C: B细胞正常能产生IgG和Ig
6、M 另:无B细胞,体液应答完全缺如CVID低丙种球蛋白:B细胞内在缺陷、缺乏T细胞辅助、 抑制性T细胞活性,原发性免疫缺陷病体液性免疫缺陷病(4)常见变异型免疫缺陷病(,原发性T细胞缺陷病,T细胞缺陷病的患者对广泛的传染因子易感,对胞内感染病原体易感性增高。,原发性免疫缺陷病,原发性T细胞缺陷病T细胞缺陷病的患者对广泛的传染因子易感,对,1. DiGeoge综合征:胚胎三、四咽囊发育障碍先天胸腺发育不良,伴随甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良细胞水平: T细胞不能成熟(随年龄增长T细胞能在胸腺外成熟)表现:血中T cell 缺乏,细胞免疫缺陷症状:易患病毒、真菌感染,移植物抗宿主反应,自身免疫
7、病,恶性肿瘤,1. DiGeoge综合征:原发性免疫缺陷病原发性T细胞缺,DiGeoge综合征,原发性免疫缺陷病原发性T细胞缺陷病DiGeoge综合征,无胸腺的裸鼠是T细胞选择性缺陷的天然动物模型,无胸腺的裸鼠是T细胞选择性缺陷的天然动物模型原发性免疫缺陷病,原发性免疫缺陷病原发性T细胞缺陷病共济失调毛细血管扩张症3.,染色体水平:2号染色体上腺苷脱氨酶(ADA)基因缺陷或突变14号染色体上嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)基因缺陷或突变性联隐性遗传:X染色体IL2受体链基因突变II类反式活化子、RFX5和RFXAP基因突变MHCII转录障碍裸淋巴细胞综合征:APC细胞不表达MHC II类分子RAG基
8、因突变导致的SCID表现:T、B细胞分化发育成熟障碍症状:对各种类型感染均易感,Severe combined immunodeficiency syndrome (SCID),原发性免疫缺陷病重症联合型免疫缺陷综合症染色体水平:Seve,ADA与 PNP 基因突变造成免疫缺陷的途径,ADA与 PNP 基因突变造成免疫缺陷的途径ADAGMPAM,TCR信号转导障碍,T 细胞活化的信号转导,TCR信号转导障碍T 细胞活化的信号转导原发性免疫缺陷病重症,Severe combined immunodeficiency syndrome (SCID),Severe combined immunode
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