儿科学新生儿黄疸课件.ppt
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1、新生儿黄疸,1,编辑版ppt,新生儿黄疸1编辑版ppt,思考题,1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别2.G-6PD缺陷症的临床特点与诊断3.病理性黄疸的常见病因,4.新生儿溶血症的诊断与鉴别诊断5.新生儿溶血症的治疗原则,6.胆红素脑病的临床表现及防治,2,编辑版ppt,思考题1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别4.新生儿溶血症的诊断,新生儿黄疸,(neonatal jaundice),是因胆红素(大部分为末结合胆红素)在体内积聚而引起,其原因复杂,有生理性和病理性之分;部分病理性黄疸可致中枢神经系统受损,产生胆红素脑病。,3,编辑版ppt,新生儿黄疸(neonatal jaundice)是因胆红,4
2、,编辑版ppt,4编辑版ppt,5,编辑版ppt,5编辑版ppt,6,编辑版ppt,6编辑版ppt,胆红素代谢,血红蛋白,血红素,胆绿素,珠蛋白,血红素氧合酶,胆绿素还原酶,(细胞微粒体),(胞浆),内质网,胆红素+血浆白蛋白,Y和Z蛋白,肝,+,葡萄醛酸转移酶,胆红素粪,胆色素原,葡萄糖醛酸-胆红素 胆红素-葡苷酸酶,肠肝循环,7,编辑版ppt,胆红素代谢血红蛋白血红素胆绿素珠蛋白血红素氧合酶胆绿素还原酶,新生儿胆红素代谢特点,1.胆红素生成较多,2.转运胆红素的能力不足 酸中毒;白蛋白量不足。,3.肝功能发育未完善 Y、Z蛋白含量低;葡萄糖醛酸转移酶活性低;排泄结合胆红素的功能差。,4.肠
3、肝循环的特性,8,编辑版ppt,新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成较多2.转运胆红素的能力不,新生儿黄疸的分类生理性黄疸病理性黄疸,9,编辑版ppt,新生儿黄疸的分类9编辑版ppt,生理性与病理性黄疸的鉴别,生理性,病理性,黄疸出现 生后23天出现 生后24小时,时间黄疸程度 足月儿,血胆红素6mg/dl足月儿, 12.9mg/dl,早产儿,早产儿, 15mg/dl, 胆红素 慢, 5mg/dl/天,上升速度 血清结 2mg/dl合胆红素 黄疸持续 710天 长,24周或进,时间,行性加重,10,编辑版ppt,生理性与病理性黄疸的鉴别生理性病理性黄疸出现 生后23,病理性黄疸的主要原因,胆红素
4、生成过多,肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍:结合胆红素增高,11,编辑版ppt,病理性黄疸的主要原因胆红素生成过多肝功能摄取和(或)结合胆红,红细胞增多症血管外溶血同族免疫性溶血,胆红素生成过多肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍,感染肠肝循环增加血红蛋白病红细胞膜异常缺氧Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征Lucey-Driscoll综合征药物其他新生儿肝炎先天性代谢缺陷病Dubin-Johson综合征胆管阻塞,12,编辑版ppt,红细胞增多症胆红素生成过多感染12编辑版ppt,胆红素生成过多,红细胞增多症,血管外溶血:头颅血肿、颅内出血、同族
5、免疫性溶血:ABO溶血、Rh溶血,感染:细菌、病毒、螺旋体、支原体、 原虫肠肝循环增加:肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、饥饿胎粪排泄延迟。母乳性黄疸血红蛋白病:地中海贫血红细胞膜异常: G-6-PD缺陷,13,编辑版ppt,胆红素生成过多红细胞增多症血管外溶血:头颅血肿、颅内出血、感,母乳性黄疸,非溶血性未结合胆红素高;一般状态良好,黄疸于生后38天出现,6,12周后下降。停喂母乳35天后,黄疸下降有助于诊断;,病因:可能为母乳内-葡萄糖醛酸酶活性过,高,使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄疸。,14,编辑版ppt,母乳性黄疸非溶血性未结合胆红素高;12周后下降。停喂母乳3,红细胞6-磷酸葡萄糖脱
6、氢酶(G-6-PD)缺陷, 在我国南方多见,核黄疸发生率高。 性联不完全显性遗传性疾病, 病理生理:因先天性部分或全部红细胞之6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)不足或缺乏,不能提供足够的还原性辅酶II (NADPH),致谷胱苷肽还原酶活性受阻,使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽,不能维持红细胞膜的稳定性,易(特别在氧化过程增强时)发生红细胞破坏和溶血。,15,编辑版ppt,红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷 在我国南方,接 上G-6-PD缺陷,诱因:感染缺氧、药物、早产。,表现:轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是生后24天,重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血红蛋白尿。,实
7、验室检查,溶血征象(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等,及碎片、胆红素增高) 。抗人球蛋白试验阴性。,红细胞高铁蛋白还原试验阳性;G-6-PD酶活力测定13NBT单位 。,16,编辑版ppt,接 上G-6-PD缺陷诱因:感染缺氧、药物、早产。表,(接上G-6-PD缺陷症)防治,婚检和孕检筛查,已发生黄疸患儿,尽早给予包括光疗在内的相应处理;有血红蛋白尿者注意碱化尿液;溶血急重达到换血标准者即予换血。,17,编辑版ppt,(接上G-6-PD缺陷症)婚检和孕检筛查已发生黄疸患儿,,肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下,缺氧,Crigler-Najjar综合征:先天性葡萄醛酰转移酶缺乏症Gilbe
8、rt综合征,Lucey-Driscoll综合征:家族性暂时性新生儿黄疸,药物:磺胺、VitK3,其他:先天性甲状腺功能低下、先天愚形,18,编辑版ppt,肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下缺氧Crigler-Na,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎,先天性代谢缺陷病:半乳糖血症、酪氨酸血症,Dubin-Johson综合征:先天性非溶血性结合胆红素增高症,胆管阻塞:先天性胆道闭锁、胆汁粘稠综合征,19,编辑版ppt,胆汁排泄障碍新生儿肝炎先天性代谢缺陷病:半乳糖血症、酪氨Du,新生儿肝炎,在宫内由病毒感染所致,以巨细胞病毒最常见。,感染途径: 经胎盘或通过产道娩出时。常在生后l3周或更晚出现黄疸。,厌食
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