儿科临床贫血课件.ppt

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1、小儿贫血,儿童血液/肿瘤科 王菊香,儿科临床贫血,1,小儿贫血儿童血液/肿瘤科 王菊香儿科临床贫血1,小儿造血、血象特点,儿科临床贫血,2,小儿造血、血象特点儿科临床贫血2,造血特点,胚胎期造血中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期,儿科临床贫血,3,造血特点胚胎期造血儿科临床贫血3,月 1 2 3 4 5 6 7 8 9,出生,胚胎期造血,中胚叶造血肝、脾造血骨髓造血,中胚叶造血,肝、脾造血,骨髓造血,儿科临床贫血,4,月 1 2 3,生后造血骨髓造血骨髓外造血,儿科临床贫血,5,生后造血儿科临床贫血5,小儿血象特点,儿科临床贫血,6,小儿血象特点儿科临床贫血6,红细胞：,生理性贫血 生后23个月

2、时主要由于红细胞生成素不足骨髓造血功能降低，使红细胞数降至31012/L、血红蛋白降至100g/L左右，网织红细胞也减少，称生理性贫血。早产儿出现早，程度更严重。,儿科临床贫血,7,红细胞：生理性贫血儿科临床贫血7,白细胞：,计数：出生时：1520*109/L 10天 1岁：10 *109/L 左右 8岁以后接近成人分类 ：（ 两个交叉）,4 6天,4 6岁,淋巴细胞,中性粒细胞,50%,儿科临床贫血,8,白细胞：计数：4 6天4 6岁淋巴细胞中性粒细胞50%儿,营养性贫血 Nutritional Anemia,儿科临床贫血,9,营养性贫血 Nu,贫 血,定义 单位容积血液中红细胞数或血红蛋白

3、量低于正常值。,Anemia,儿科临床贫血,10,贫 血定义 单位容积血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常,诊断标准 Hb新生儿 145g/l1m4m 90g/l4m6m 100g/l6m6y 110g/l6y14y 120g/l,儿科临床贫血,11,诊断标准 Hb儿科临,诊断标准 Hb新生儿 145g/l1m4m 90g/l4m6m 100g/l6m59m 110g/l5y11y 115g/l12y14y 120g/l,儿科临床贫血,12,诊断标准 Hb儿科临,小儿贫血的分度 Hb(g/l),儿科临床贫血,13,小儿贫血的分度 Hb(g/l)轻度中,贫血的病因分类,失血性,溶血性,红细胞及血红

4、蛋白生成不足,急性：创伤大出血,慢性：消化道溃疡,红细胞内在缺陷,红细胞外在因素,酶缺陷：蚕豆病,膜缺陷：球形红细胞增多症,血红蛋白异常： 地中海贫血,免疫性溶血性贫血,营养性贫血,缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,骨髓造血功能障碍：再障、肿瘤骨髓浸润,儿科临床贫血,14,贫血的病因分类 失血性 溶血性 红细胞及血红蛋白生成不足,贫血的形态分类,儿科临床贫血,15,MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值8094,缺 铁 性 贫 血,Iron Deficiency Anemia(IDA),儿科临床贫血,16,缺 铁 性 贫 血Iron Deficiency An,由于体内铁缺乏 Hb合成减

5、少 小细胞低色素性贫血 Microcytic hypochromic anemia resulting from lack of sufficient iron for synthesis of hemoglobin.,定义 Definition,儿科临床贫血,17,由于体内铁缺乏 Hb合成减少 定义,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,儿科临床贫血,18,铁的代谢 ：人体铁的含量及分布儿科临床贫血18,含量,成 人 男 50mg/kg 女 35mg/kg新生儿 75mg/kg,分布,血红蛋白： 6070% 铁蛋白+含铁血黄素： 30%,儿科临床贫血,19,

6、含量成 人 男 50mg/kg,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,儿科临床贫血,20,铁的代谢 ：人体铁的含量及分布儿科临床贫血20,铁的来源,外源性 食物中摄取内源性 红细胞破坏后释放,儿科临床贫血,21,铁的来源外源性 食物中摄取儿科临床贫血21,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,儿科临床贫血,22,铁的代谢 ：人体铁的含量及分布儿科临床贫血22,铁的吸收和转运,食物,十二指肠、空肠上端,肠粘膜上皮细胞,血浆转铁蛋白,网状内皮系统,其它组织铁,骨髓造血,成熟红细胞,失血失铁,衰老或溶血,网状内皮系统,储存,儿科临床

7、贫血,23,铁的吸收和转运食物十二指肠、空肠上端肠粘膜上皮细胞血,几个指标,血清铁蛋白（SF）血清铁（SI）总铁结合力（TIBC）转铁蛋白饱和度（TS）,儿科临床贫血,24,几个指标血清铁蛋白（SF）儿科临床贫血24,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,儿科临床贫血,25,铁的代谢 ：人体铁的含量及分布儿科临床贫血25,铁的存储,铁蛋白含铁血黄素,儿科临床贫血,26,铁的存储铁蛋白儿科临床贫血26,铁的代谢 ：,人体铁的含量及分布铁的来源铁的吸收和转运铁的储存铁的排泄,儿科临床贫血,27,铁的代谢 ：人体铁的含量及分布儿科临床贫血27,病因,铁摄入不足先天储

8、铁不足生长发育快铁吸收障碍铁的丢失过多,儿科临床贫血,28,病因铁摄入不足儿科临床贫血28,缺铁与贫血缺铁与其他,发病机制,儿科临床贫血,29,缺铁与贫血发病机制儿科临床贫血29,红细胞,缺铁与贫血,小细胞低色素性贫血,髓外造血,红细胞寿命轻度缩短轻度原位溶血,血红蛋白,血红素 + 珠蛋白,铁 + 原噗啉,儿科临床贫血,30,红细胞缺铁与贫血小细胞低色素性贫血髓外造血红细胞寿命轻度缩短,缺铁的三个阶段,ID SF 外铁消失IDE 符合ID，同时有以下任何一条： FEP0.9mol/l 铁粒幼细胞15%IDA,不同缺铁状态的诊断,儿科临床贫血,31,缺铁的三个阶段ID SF 外铁消失不同缺铁,缺

9、铁与贫血缺铁与其他,发病机制,儿科临床贫血,32,缺铁与贫血发病机制儿科临床贫血32,缺铁与其他,铁,含铁酶活性 含铁蛋白活性,非造血系统表现,免疫 生长 体力神经系统 皮肤粘膜,儿科临床贫血,33,缺铁与其他铁 含铁酶活性,临床表现,贫血的一般表现：髓外造血非造血系统的表现消化系统口腔炎、舌炎、胃酸过少神经系统注意力不集中、反应迟钝、学习障碍 心血管系统心脏扩大、心力衰竭其他,（6月2岁多发，发病缓慢）,儿科临床贫血,34,临床表现贫血的一般表现：（6月2岁多发，发病缓慢）儿科临床,儿科临床贫血,35,儿科临床贫血35,临床表现,贫血的一般表现：髓外造血非造血系统的表现消化系统口腔炎、舌炎、

10、胃酸过少神经系统注意力不集中、反应迟钝、学习障碍 心血管系统心脏扩大、心力衰竭其他,（6月2岁多发，发病缓慢）,儿科临床贫血,36,临床表现贫血的一般表现：（6月2岁多发，发病缓慢）儿科临床,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV 、MCH 、MCHC (Hb RBC )骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）生化：SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP,儿科临床贫血,37,实验室检查血象：儿科临床贫血37,缺铁性贫血 血象,儿科临床贫血,38,缺铁性贫血 血象儿科临床贫血38,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV、MCH、MCH

11、C (Hb RBC )骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）生化：SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP 、,儿科临床贫血,39,实验室检查血象：儿科临床贫血39,正常骨髓象,缺铁性贫血,骨髓象,儿科临床贫血,40,正常骨髓象缺铁性贫血骨髓象儿科临床贫血40,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV、MCH、MCHC (Hb RBC )骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）生化：SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP 、,儿科临床贫血,41,实验室检查血象：儿科临床贫血41,骨髓细

12、胞外铁+,骨髓细胞外铁,儿科临床贫血,42,骨髓细胞外铁+骨髓细胞外铁儿科临床贫血42,正 常,缺铁性贫血,细胞内铁,儿科临床贫血,43,正 常缺铁性贫血细胞内铁儿科临床贫血43,实验室检查,血象：小细胞低色素性贫血MCV、MCH、MCHC (Hb RBC )骨髓象：红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞15%）生化：SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP,儿科临床贫血,44,实验室检查血象：儿科临床贫血44,缺铁性贫血诊断标准,贫血为小细胞低色素性有明确的缺铁病因SI62.7 mol/l,TS0.9mol/lSF12 g/l铁剂治疗有效,符合第一条和第

13、二 八条中至少两条可以诊断缺铁性贫血,儿科临床贫血,45,缺铁性贫血诊断标准贫血为小细胞低色素性 符合第一条和第,病因诊断,儿科临床贫血,46,病因诊断儿科临床贫血46,鉴别诊断,地中海贫血（轻型）慢性病贫血铁粒幼细胞性贫血铅中毒特发性肺含铁血黄素沉着症,儿科临床贫血,47,鉴别诊断地中海贫血（轻型）儿科临床贫血47,治 疗,原则去除病因 补充铁剂,儿科临床贫血,48,治 疗原则去除病因 补充铁剂儿科临床贫血48,一般治疗去除病因铁剂治疗 元素铁46mg/kg.day输血,儿科临床贫血,49,一般治疗儿科临床贫血49,铁剂治疗 .种类: 亚铁(ferrous salts)易吸收 常用 2.5硫

14、酸亚铁 3富马酸亚铁 10葡萄糖酸亚铁,儿科临床贫血,50,铁剂治疗 儿科临床贫血50,.剂量： 按元素铁12mg/kg.次 常用 23 次/天,儿科临床贫血,51,.剂量：儿科临床贫血51,.用 法： 口服 .服用时间：餐间 .同 服： VitC、胃酶合剂 .不能同服: 茶、钙、牛奶、咖啡 .疗 程： 轻症月左右 一般用至Hb正常后2月 (补充储存铁),儿科临床贫血,52,.用 法： 口服 儿科临床贫血52, 疗效观察 a. Ret 34 d 网织红 2 3 d 57 d peak 23 weeks normal b. Hb 710d 102 0g/L / week 48 weeks rea

15、ch normal level,儿科临床贫血,53, 疗效观察 儿科临床贫血53,输血,适应征：重症贫血合并心力衰竭或 明显感染或急需外科手术量： Hgb60g/l 510ml/kg,儿科临床贫血,54,输血适应征：重症贫血合并心力衰竭或儿科临床贫血54,病因预防合理喂养母乳喂养为主，应辅以富铁食物牛乳喂养为主，鲜牛乳应1L，或加热，或用蒸发乳代乳品应铁强化铁剂预防足月儿 4月龄开始 1mg/kg.day 早产儿 2月龄开始 2mg/kg.day,预防,儿科临床贫血,55,病因预防 预防儿科临床贫血55,营养性巨幼红细胞性贫血 （Nutritional Megaloblastic Anemia

16、）,儿科临床贫血,56,儿科临床贫血56,定义 Definition,缺乏VitB12和/或叶酸所致的巨大红细胞性贫血 Magloblastic anemia is caused by a deficient of folic acid or VitB12.,儿科临床贫血,57,定义 Definition儿科临床贫血57,1.供给不足(deficient from foods )： 与喂养有关: 乳母素食 不按时添加辅食 奶制品喂养不当2.吸收障碍(malabsorption) : 肠道疾病,病因 Cause,儿科临床贫血,58,病因 Cause儿科临床贫血58,3.需要增加 : 生理需要增加

17、 严重感染时需要增加 growth requirement physiological requirement serious infect,儿科临床贫血,59,3.需要增加 : 儿科临床贫血59,机理,1.对血液的影响(affect to blood) . 红细胞 核酸合成 代谢受影响,VitB12 叶酸 四氢叶酸 合成,儿科临床贫血,60,机理1.对血液的影响(affect to blood),白细胞、血小板亦受影响,affect to WBC、 PLT,儿科临床贫血,61,2.对神经的影响 affect to nerve system B12参与保持神经髓鞘完整性, 缺乏B12可致神经变

18、性,儿科临床贫血,62,2.对神经的影响 affect to nerve sys,临床表现 Clinical manifestations,好发于6月2岁的婴幼儿, 起病缓慢 its peak incidence at 6m2y and come on slowly.,儿科临床贫血,63,临床表现 Clinical manifestations,1.一般表现 the urual clinical featrues of anemia. 皮肤蜡黄, 结膜、唇、指甲苍白, 虚胖，头发稀疏、枯黄, 重者皮下出血,儿科临床贫血,64,儿科临床贫血6,2. 髓外造血 肝、脾肿大 the liver an

19、d spleen are enlarged.,儿科临床贫血,65,儿科临床贫血65,3. 神经精神症状：烦躁不安，易怒 ( irritable) 叶酸缺乏 可导致神经精神症状， 但不发生神经系统症状,儿科临床贫血,66,3. 神经精神症状：烦躁不安，易怒儿科临床贫血66,12缺乏（神经系统症状） 迟钝、呆滞、嗜睡、少哭不笑， 智力、动作发育落后/退步,震颤, 严重者抽搐、感觉异常、共济 失调,儿科临床贫血,67,12缺乏（神经系统症状）儿科临床贫血67,4.消化系统症状 出现较早 纳差、 恶心、呕吐、腹泻、舌炎 have not appetite for food, nausea, vomit

20、, diarrhea, tonguelitis,儿科临床贫血,68,儿科临床贫血68,实验室检查 laboratory examination,1. 血象 (hemogram) RBC Hb MCV(94 fl)、MCH(32pg) （ Magloblastic anemias）,儿科临床贫血,69,实验室检查 laboratory examination,涂片 peripheral blood Smear RBC 大小不等,大红细胞多见， 网织红细胞 WBC , 核分叶过多 PLT,儿科临床贫血,70,涂片 peripheral blood Smear儿,2.骨髓象(Bone marrow

21、examination)增生明显活跃红系 增生为主各期 红细胞 巨幼样变 中性粒细胞、分叶过多巨核细胞核、分叶过多,儿科临床贫血,71,2.骨髓象(Bone marrow examination),儿科临床贫血,72,儿科临床贫血72,3. VitB12、 Folic 测定 B12 100ng/L ( 200800 n g/L） Folic 3g/L ( 56g/L),儿科临床贫血,73,儿科临床贫血73,治疗 Treatment,.一般治疗 改善营养 合理喂养 防治感染 去除病因,儿科临床贫血,74,治疗 Treatment.一般治疗 儿科临床贫血74,2. 12 肌注 12 100 ug/

22、d，次 /w，im w 临床症状好转, 血象正常,儿科临床贫血,75,2. 12 肌注儿科临床贫血75,如有神经系统症状明显 Vit12 1mg/d ， im 2 w 单纯 B12缺乏，12 肌注，不用叶酸 震颤明显时 镇静,儿科临床贫血,76,如有神经系统症状明显儿科临床贫血76,3. 叶酸 5mg t id , po 34w 临床症状好转，血象正常同 时加服 V i t C，促进叶酸吸收 4. 贫血好转 加服铁剂,儿科临床贫血,77,3. 叶酸 5mg t id , po,5. 贫血严重 适当输红细胞,儿科临床贫血,78,5. 贫血严重 适当输红细胞儿科临床贫血78,周，男，10月。因脸色

23、渐苍白4月就诊。患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至今。查体：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.80.8cm大小2个，双肺呼吸音清，心率100次分，心前区/ SM，肝右肋下4cm,脾左肋下3cm。血常规：WBC 4.0109/L，L 60%，N 40%, RBC 2.181012/L，Hb 47 g/L，HCT 15.3%，MCV 70.4fl, MCH 12.4pg，MCHC 0.176， Ret 0.01 PLT 194109/L。,儿科临床贫血,79,周，男，10月。因脸色渐苍白4月就诊。患儿4月前开,赵,男,8个月,因脸色苍黄2个月入院

24、。2个月前开始脸色渐苍黄。嗜睡，渐加重，现每天睡20小时。由会笑、能抬头到不会笑、不能抬头，反应迟钝。单纯母乳喂养，每天吃3次母乳，汗多。查体：慢性病容，表情呆滞，皮肤苍黄，无皮疹，前囟22cm，后囟未闭，唇苍白，心肺无异常，肝右肋下2cm，脾未扪及。血常规：WBC 3.8 109/L, L 65%，N 35%，RBC 1.981012/L，HGB 69 g/L，HCT 20.5 %，MCV 103.3 fl，MCH 34.8 pg，MCHC 0.337 ， Ret 0.013 , PLT 95109/L。,儿科临床贫血,80,赵,男,8个月,因脸色苍黄2个月入院。2个月前开始脸色渐,谢谢,儿科临床贫血,81,谢谢儿科临床贫血81,