扩心病指南解读医学课件.pptx
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1、中国扩张型心肌病诊断和治疗指南2018,1,中国扩张型心肌病诊断和治疗1,近年来,社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视,但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少,应该像重视高血压一样重视扩心病防治,2018年4月21日,我国首部中国扩张型心肌病诊断和治疗指南在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上,引用国内外临床研究资料,借鉴国外指南和科学声明的优点,进行指南制定,廖玉华教授,华中科技大学同济医学院心血管病研究所所长、协和医院心内科主任,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)
2、:421-434.,我国首部扩心病指南中国扩张型心肌病诊断和治疗指南发布,近年来,社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始,中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则,协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议中DCM部分的基础上,引用国内外临床研究资料,借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成,当意见出现分歧时,在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,DCM,扩张型心肌病,3,中国扩张型心肌病诊疗指南
3、的总体原则协作组在2007年心肌病,指南要点,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,4,指南要点中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.201,扩张型心肌病的定义和病因分类,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,DCM是一种异质性心肌病,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征,发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等临床表现:心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死,原发性家族性DCM:约60%FDCM患者显示与DCM相关的60个基
4、因之一的遗传学改变,其主要方式为常染色体遗传获得性DCM:指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM特发性DCM:原因不明,需要排除全身性疾病,据文献报道约占DCM的50%,基于国内基层医院诊断条件限制,建议保留此诊断类型继发性继发性DCM:指全身性系统性疾病累及心肌,心肌病变仅是系统性疾病的一部分,DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病,5,扩张型心肌病的定义和病因分类中华医学会心血管病学分会等.临床,扩张型心肌病主要相关基因频率,扩张型心肌病的生物标记物-遗传标志物,未列入频率1%的基因,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,二代测
5、序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术,价效比适中,且彻底摆脱了传统测序通量低的缺点。一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备,作为公共平台用于检测FDCM的基因。DCM仍然归类于与许多基因相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病,FDCM的主要遗传标记物见下表,DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病,6,基因定位蛋白频率, %TTNSarcomereTitin25,抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总称,主要有抗ANT抗体、抗1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L-CaC抗体五种,AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物,这些抗
6、体具有致病作用,AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者,扩张型心肌病的生物标记物-免疫标志物,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,ANT,线粒体腺嘌呤核苷异位酶;1AR, 肾上腺素能1受体; M2R, 胆碱能M2受体; MHC,肌球蛋白重链; L-CaC,L型钙通道; DCM,扩张型心肌病,7,抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体,扩张型心肌病的影像学检查,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,DCM,扩张型心肌病,8,扩张型心肌病的影像学检查中华医学会心血管病学
7、分会等.临床心血,扩张型心肌病的影像学检查,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,DCM,扩张型心肌病,9,心脏磁共振(CMR)CMR平扫与延迟增强(LGE)技术不仅可,扩张型心肌病的影像学检查,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,胸部X线检查:心胸比大于0.5,肺淤血(I类推荐)心电检查:心电图、动态心电图是常用检查方法(I类推荐)冠状动脉造影检查:冠状动脉造影/CT血管成像(CTA)检查主要用于排除缺血性心肌病(I类推荐)心脏放射性核素扫描(ECT)检查心内膜心肌活检,10,扩张型心肌病的影像
8、学检查中华医学会心血管病学分会等.临床心血,扩张型心肌病的诊断标准,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据:LVEDd 5.0cm(女性)和LVEDd 5.5cm(男性)(或大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍SD+5%)LVEF45%(Simpsons法),LVFS25%发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病,DCM,扩张型心肌病;LVEDd ,左心室舒张末内径;SD,标准差;LVEF,左心室射血分数;LVFS,左室短轴缩短率,11,扩张型心肌病的诊断
9、标准中华医学会心血管病学分会等.临床心血管,扩张型心肌病的病因诊断-家族性DCM,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,家族性DCM :符合DCM临床诊断标准,具备以下家族史之一者即可诊断:,推荐开展DCM遗传标记物检测,为DCM基因诊断提供证据(I类推荐);FDCM患者中AHA的阳性检出率为60%,推荐常规检测AHA(I类推荐),DCM,扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病; AHA,阳性 抗组蛋白抗体,12,扩张型心肌病的病因诊断-家族性DCM中华医学会心血管病学分会,扩张型心肌病的病因诊断-获得性DCM,中华医学会心血管病学分会等.临
10、床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,获得性DCM:中国人常见获得性DCM的类型:,免疫性DCM:符合DCM临床诊断标准,血清免疫标志物AHA检测为阳性,或具有以下3项中的一项证据: 存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史; 存在心肌炎自然演变为心肌病的病史; 肠病毒RNA的持续表达,推荐常规检测AHA(I类推荐),酒精性心肌病:符合DCM临床诊断标准,长期过量饮酒(WHO标准:女性40 g/d,男性80 g/d,饮酒5年以上), 既往无其他心脏病病史,早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解,围生期心肌病:符合DCM临床诊断标准,多发生于妊娠期最后1个月或产后5个月内,
11、AHA在46-60% 的PPCM患者中检测为阳性,推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA(I类推荐),心动过速性DCM:符合DCM临床诊断标准,具有发作时间每天总时间的12%-15%的持续性心动过速,心室率多160次/min,DCM,扩张型心肌病; VMC,病毒性心肌炎; RNA,核糖核酸; WHO,世界卫生组织; AHA,阳性 抗组蛋白抗体; PPCM,围生期心肌病,13,扩张型心肌病的病因诊断-获得性DCM中华医学会心血管病学分会,扩张型心肌病的病因诊断特发性及继发性DCM,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,特发性DCM:符合 DCM 临床诊断标
12、准,病因不明 AHA在41%85%特发性DCM患者中检测为阳性,推荐检测AHA(I类推荐),继发性DCM:中国人常见以下类型:,AHA,阳性 抗组蛋白抗体;DCM,扩张型心肌病,14,扩张型心肌病的病因诊断特发性及继发性DCM中华医学会心血管,DCM早期筛查:对于家族性DCM患者家族成员筛查和急性病毒性心肌炎心衰患者进行追踪随访(IIa类推荐) 出现不明原因的心脏结构/功能变化:具有以下之一者 左心扩大但是LVEF正常 45% LVEF 50% 心电传导异常 检测出与心肌病变有关的基因变异 抗心肌抗体检测为阳性 磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化,DCM早期诊断线索与筛查,中华医学会心血管
13、病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,DCM,扩张型心肌病;LVEF,左心室射血分数,15,DCM早期筛查:对于家族性DCM患者家族成员筛查和急性病毒性,DCM的治疗原则,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,DCM的防治宗旨阻止基础病因介导心肌损害,有效控制心衰和心律失常,预防猝死和栓塞,提高患者的生活质量及生存率,DCM,扩张型心肌病,16,DCM的治疗原则中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志,DCM分为3期,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,NYHA
14、心功能I级,NYHA心功能II-III级,NYHA心功能IV级,DCM,扩张型心肌病;NYHA,纽约心脏病协会,17,DCM分为3期中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.,HFrEF症状 & 进展,利钠肽系统(NPS),NPRs,NPs,4.Kemp 341:577856.中国扩张型心肌病诊断和治疗指南. 临床心血管病杂志,2018,34(5):421-434,抑制心室重构,扩张血管利钠/利尿血压交感神经系统活性血管加压素醛固酮,心衰异常激活SNS-RAAS-NPS三大系统,1.McMurray et al. Eur Heart J 2012;33:17878472.Figure re
15、ferences: Levin et al. N Engl J Med 1998;339:3218 3.Nathisuwan 22:2742,ACEI:血管紧张素转换酶抑制剂;Ang:血管紧张素;ARB:血管紧张素受体阻断剂;AT1R:血管紧张素-1型受体;MRA:醛固酮拮抗剂; NP:利钠肽; NPRs:利钠肽受体;RAAS:肾素血管紧张素醛固酮系统;SNS:交感神经系统;HFrEF,射血分数降低的心力衰竭,18,HFrEF利钠肽系统(NPS)NPRsNPs4.Kemp &,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,针对DCM病因治疗(如免疫性DC
16、M的免疫学治疗)针对心室重构进行早期药物干预,包括受体阻滞剂和ACEI/ARB可减少心肌损伤和延缓病变发展,显著改善成年人心衰患者和DCM患者的预后,DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂,DCM早期阶段心衰的药物治疗,19,药物治疗中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.201,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,针对心衰病理生理机制的三大系统(交感神经系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统、利钠肽系统)的异常激活,采用三大类神经激素拮抗剂受体阻滞剂、 ACEI/ARB/ARNI、MRA治疗被证
17、实能够降低心衰患者的患病率和病死率存在体液潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂(I类推荐,C级证据)所有无禁忌证者都应积极使用ACEI/ARB(I类推荐,A级证据),或ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片 (I类推荐,B级证据),它们均能降低心衰患者的发病率和病死率对无禁忌证、病情稳定且LVEF70次/分的患者,可使用伊伐布雷定2.5-7.5mg 每天2次(II a类推荐,B级证据)中药芪苈强心 (IIa类推荐,B级证据),DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂;ARNI,血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂;MRA,醛固酮受体拮抗剂;LVEF,左心室射血分数
18、,DCM中期阶段心衰的药物治疗,20,药物治疗中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.201,RASS,肾素-血管紧张素-醛固酮系统;MRA,醛固酮受体拮抗剂;ACEI,血管紧张素转化酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体阻滞剂,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,心衰治疗新旧金三角,21,RASS,肾素-血管紧张素-醛固酮系统;MRA,醛固酮受体拮,中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.,慢性心力衰竭(HFrEF)3类神经激素拮抗剂的常用药物,DCM,扩张型心肌病,DCM中期阶段心衰的药物治疗,D
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